Экстрамедуллярный гемопоэз

Экстрамедуллярный гемопоэз – это компенсаторное формирование кровяных элементов вследствие уменьшения медуллярного гемопоэза.

Патогенез

В большинстве случаев (около 45%) связан с различными проявлениями анемий, такими как: талассемия, серповидно-клеточная анемия, старческий сфероцитоз и т.д. Миелофиброз и миелодиспластический синдром являются второй по частоте группе причин, вызывающих экстрамедуллярный гемопоэз (35%). Для данного состояния характерны множественные, ровные, хорошо очерченные гиперцеллюлярные массы, которые наиболее часто возникают вдоль осевого скелета.

Рис. 1. Схематичное изображение позвоночника в сагиттальной плоскости с проявлениями экстрамедуллярного гемопоэза в виде разрастания красного костного мозга в позвонках с выходом в превертебральную область (стрелка).

Лицевые кости и свод черепа - самые частые локализации данного проявления на голове и шее. В случае интракраниальной локализации типичное место – субдуральное пространство.

Рис. 2. Схематичное изображение головного мозга в аксиальной плоскости на уровне тел боковых желудочков с проявлениями экстрамедуллярного гемопоэза, указано разрастание костного мозга свода черепа (узкие стрелки) с его пролабированием в полость черепа (широкая стрелка).

Также в процессе участвуют почки, надпочечники, щитовидная железа, печень, селезенка, лимфатические узлы, брюшина.

Рис. 3. Макроскопический препарат поверхности гладких масс экстрамедуллярного гемопоэза (широкая стрелка), которые были расположены на основании твердой мозговой оболочки с маленьким дуральным «хвостом» (узкая стрелка), определяются участки обесцвеченной ткани (изогнутая стрелка) от кровяных элементов (А). Макропрепарат рассеченного узла гематопоэтической ткани с красным костным мозгом (узкая стрелка) расположенным между жировыми участками (широкая стрелка) (Б)

Размеры проявлений экстрамедуллярного гемопоэза различны, иногда бывают крупные. В состав гиперплазированной ткани входят эритроцитарные, миелоидные и мегакариоцитарные элементы.

Эпидемиология

Чаще встречается в пожилом возрасте, но встречаются случаи проявлений экстрамедуллярного гемопоэза у детей. Встречается редко, без гендерной предрасположенности.

 

Визуализация

КТ, МРТ.

Клинические проявления

Клиническая картина в большей мере связана с основным заболеванием. В большинстве случаев экстрамедуллярный гемопоэз асимптоматичен, все проявления связаны с особенностями локализации. Могут возникать судороги, нейропатии черепно-мозговых нервов в области основания черепа, повышение интракраниального давления при компрессии дуральных синусов. В случае компрессии спинного мозга возникает миелопатия.

Лучевая диагностика

КТ-семиотика

Изменения представлены изоденсивными или гиперденсивными ровными, гомогенными образованиями, расположенными у твердой мозговой оболочки, которые могут напоминать субдуральные гематомы, менингиомы или проявления лимфомы. Со стороны костных структур возникает утолщение костей черепа, увеличение диплоэ, изменения в телах позвонков. Среди изменений в мягких тканях наиболее часто встречаются изменения в параспинальных синусах, орбитах, юкстаселлярных регионах. После контрастного усиления происходит выраженное гомогенное накопление контрастного препарата.

Рис. 4. МСКТ в аксиальной плоскости: наблюдаются гиперденсивные узлы вдоль серпа мозга (стрелки) (А), крупное гиперденсивное образование, расположенное на серпе мозга (широкая стрелка).

Рис. 5. МСКТ в аксиальной плоскости: определяются множественные гиперденсивные экстрааксиальные массы с преимущественным расположением в области твердой мозговой оболочки (широкие стрелки), образование, расположенное с обеих сторон от фалькса (узкая стрелка) (А). МСКТ +С в аксиальной плоскости, определяется диффузное преимущественно однородное накопление контрастного препарата в ранее выявленных образованиях (Б).

Рис. 6. МСКТ в аксиальной плоскости: на уровне нижних грудных позвонков, выявляются расширенные мягкотканные структуры расположенные паравертебрально (узкие стрелки), с разрастанием костного мозга в позвонках и ребрах (широкая стрелка).

МРТ-семиотика

Т1-ВИ: в головном мозге изменения изоинтенсивные или слабо гиперинтенсивные по отношению к коре головного мозга.

Рис. 7. Т1-ВИ грудного отдела позвоночника в аксиальной плоскости: визуализируется экстрамедуллярный гемопоэз, распространяющийся в эпидуральное пространство узкая стрелка), паравертебрально и паракостально (изогнутые стрелки) (А). Т1-ВИ грудного отдела позвоночника в сагиттальной плоскости: наблюдается диффузная гипоинтенсивность позвонков за счет гиперплазии гемопоэтических элементов (белые стрелки) и изоинтенсивный мягкотканный компонент в дорзальном эпидуральном пространстве (черные стрелки) (Б).

 

Рис. 8. Т1-ВИ в противофазе, аксиальная плоскость: определяется крупное хорошо отграниченное образование селезенки (стрелка), нерезко гипоинтенсивное по сравнению со скелетными мышцами (А); Т1-ВИ в фазе, аксиальная плоскость: сигнал от образования (стрелки) значительно понизился вторично к наличию гемосидерина (Б).

Т2-ВИ: образования имеют слегка гипоинтенсивный сигнал по отношению к коре головного мозга.

 

Рис. 9. Т2-ВИ в аксиальной плоскости: отмечаются узловые образования с обеих сторон от серпа мозга (стрелки).

Рис. 10. Т2-ВИ в сагиттальной плоскости: определяются множественные изоинтенсивные узловые включения различных размеров в дорзальных отделах эпидурального пространства (стрелки), как проявление экстрамедуллярного гемопоэза.

Flair: образования имеют гиперинтенсивный сигнал, без отека прилежащей паренхимы.

T1+C: определяется отчетливое диффузное накопление контрастного препарата.

Рис. 11. Т1 C+ FS головного мозга в аксиальной плоскости: выявляется выраженное контрастное усиление узловых образований с обеих сторон от серпа мозга (стрелки) (А). Т1 С+ FS во фронтальной плоскости: указаны паравертебральные образования, расположенные вдоль грудного отдела позвоночника с распространением процессов во внутриреберных областях (стрелки) (Б).

Дифференциальный диагноз

  1. Менингиомы;
  2. Метастазы;
  3. Нейросаркоидоз;
  4. Лимфома.

Пример описания

Описательная часть: Визуализируются множественны образования, прилежащие широким основанием к твердой мозговой оболочке свода черепа и серпа мозга, овальной и линзовидной формы с четкими, ровными контурами, размерами от … см до … см, изоинтенсивные по Т1, слабо гипоинтенсивные по Т2, с диффузным однородным накоплением контрастного препарата на постконтрастных изображениях.

Отмечается диффузное неравномерное утолщение костей свода черепа шириной до … см с нерезким неоднородным понижением сигнала по Т1, без признаков деструкции и четких признаков наличия переломов.

 

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР-картина множественных образований в области твердой мозговой оболочки свода черепа на фоне диффузного умеренного утолщения костной ткани, образований расположенных с обеих сторон от серпа мозга (МР-семиотика может быть специфична для проявлений экстрамедуллярного гемопоэза).

Список использованной литературы и источников

  1. Diagnostic imaging. Brain / [edited by] A. Osborn, Karen L. Salzman, and Miral D. Jhaveri. 3rd edition. Elsevier. Philadelphia, 2016. – P.1213. ISBN: 978-0-323-37754-6.
  2. Diagnostic Imaging: Spine / [edited by] Jeffrey S. Ross, Kevin R. Moore. 3rd edition. Elsevier, Philadelphia, 2015. – P. 1197. ISBN: 978-0-323-37705-8.
  3. Magnetic resonance imaging of brain and spine / [edited by] Skott W. Atlas. 5th edition. Walters Kluwer. Philadelphia, 2017. – P.2257. ISBN: 978-1-469-87320-6.
  4. Osborn’s brain / [edited by] A. Osborn. 2nd edition. Elsevier. Philadelphia, 2017. – P.1372. ISBN: 978-0-323-47776-5.
  5. Pediatric neuroimaging / [edited by] A. James Barkovich, Charles Raybaud. 6th edition. Wolters Kluwer. Philadelphia, 2019. – P. 1298. ISBN: 9781496337238.