Шванномы ЦНС

Шваннома (невринома, нейролеммома) – является доброкачественной медленно растущей инкапсулированной опухолью, которая состоит преимущественно из высокодифференцированных шванновских клеток.

Шванноматоз – это состояние с множественными периферическими, часто болезненными шванномами без других проявлений нейрофиброматоза 2 типа.

Классификация

Локализация шванном в ЦНС:

  1. Вестибулярная (95% случаев);
  2. Экстравестибулярная (1-5% случаев).

Гистологические подтипы шванном:

  1. Конвенциональная;
  2. Целлюлярная;
  3. Плексиформная;
  4. Меланоцитарная.

Рис. 1. Макроскопический препарат с указанными парами черепно-мозговых нервов: I – обонятельный нерв, II – зрительный нерв, III – глазодвигательный, IV – блоковый, V1 – офтальмическая ветвь тройничного нерва, V2 – верхнечелюстная ветвь, V3 – нижнечелюстная ветвь, VI – отводящий, VII – лицевой, VIII – преддверно-улитковый, IX – языкоглоточный, X – блуждающий, XI – добавочный, XII – подъязычный.

Патогенез

Шванномы могут возникать вдоль черепно-мозговых (III-XII) нервов или любого периферического нерва. Вследствие отсутствия шванновских клеток в структуре обонятельных (I) и зрительных нервов (II) из данной локализации шванномы не возникают. В очень редких случаях обнаруживаются шваннома обонятельной борозды, которая берет начало из обонятельных обволакивающих клеток. В норме шванновские клетки не являются частью паренхимы головного мозга, в крайне редких случаях выявляются интрапаренхиматозные шванномы. Их возникновение связывают с эктопированными клетками нервного гребня, где потом дифференцируются в шванновские клетки, существуют и другие теории, объясняющие атипичную локализацию. Интрамедулярные шванномы встречаются более часто относительно внутримозговых шванном.

Рис. 2. Схематичные изображения шванномы, поперечные срезы нерва слева, продольные справа: указано смещение нервных волокон к периферии без прорастания в их структуру, что является характерной особенностью роста данных опухолей (А). Схематичные изображения, показывающие взаимоотношение нейрофибромы и шванномы к ассоциированному нерву (Б).

Наиболее часто среди синдромов с предрасположенностью к возникновению опухолей шванномы возникают при нейрофиброматозе 2 типа, для которого патогномоничным проявлением считается наличие двусторонних вестибулярных шванном.

Плексиформная шваннома, также известная как мультинодулярная, возникает в дерме или подкожно в тканях конечностей, туловища, головы и шеи. Не опубликовано ни одного случая плексиформной шванномы головного мозга.

Комплекс Карнея (синдром Карнея) – редкий аутосомно-доминантный синдром, характеризующийся пигментированными поражениями кожи и слизистой оболочки, миксомами сердца, кожи и других органов, а также множественными эндокринными образованиями. Меланоцитарные шванномы возникают в 10% случаев при наличии у пациентов синдрома Карнея.

Шванномы возникают намного чаще в сенсорных нервах в сравнении с чисто двигательными черепно-мозговыми нервами. Наиболее часто в патологический процесс вовлекается вестибулярный нерв (95% случаев), являясь вестибулярной формой. Далее по частоте идут тройничные нервы (V пара), затем идет область яремного отверстия, где проходят IX-XI пары черепно-мозговых нервов, далее очень редко встречаются остальные локализации. Большинство шванном имеют маленькие размеры, особенно те, которые происходят из двигательных нервов, а некоторые, например, шванномы тройничных нервов, могут достигать очень больших размеров. Большинство шванном единичные и к ним употребляются термины «солитарная» или «изолированная», при наличии множественных шванном у одного индивида необходимо исключить заболевания, повышающие вероятность возникновения новообразований.

Шванномы имеют гладкую или нодулярную поверхность с наличием капсулы из соединительной ткани, часто встречаются кистозные изменения желтого цвета за счет липидных включений. Иногда возникают микрокровоизлияния, однако кровоизлияния, определяемые при макроскопии, выявляются редко.

Рис. 3. Макроскопическое изображение удаленной шванномы и ассоциированного нерва: шваннома инкапсулирована периневрием и эпиневральным коллагеном, имеет эксцентрический рост.

На микроскопии для конвенциональных шванном характерен двухфазный паттерн. Паттерн «Антони А» представляет собой пучки веретенообразных клеток которые формируются в ядерные палисады (тельца Верокаи). При наличии малого количества клеток и кластеров липидсодержащих клеток паттерн называется «Антони В». Редко выявляется митотическая активность.

Рис. 4. Микроскопическое изображение классической конвенциональной шванномы: определяется клеточная юкстапозиция (паттерн «Антони А», узкая стрелка) и её отсутствие (паттерн «Антони В», широкая стрелка).

Целлюлярная шваннома состоит преимущественно из тканей с паттерном «Антони А», но малым количеством телец Верокаи. Данные опухоли являются гиперцеллюлярными с минимальной ядерной атипией. Увеличенная пролиферация при целлюлярных шванномах возможна у маленьких детей. Плексиформная шваннома может состоять из характерных особенностей конвенциональной или целлюлярной шванномы.

Целлюлярные шванномы не подвержены злокачественным трансформациям. Остальные типы шванном озлокачествляются крайне редко, за исключением меланоцитарных шванном, которые являются злокачественными в 10% случаев. У меланоцитарных шванном проявляют цитологическую атипию с гиперхромазией и увеличением ядер. Выявлено два гистологических подтипа: псаммоматозные и непсаммоматозные. Наиболее часто меланоцитарные шванномы имеют параспинальную и экстраневральную локализацию, краниофациальная и интракраниальная локализация встречаются крайне редко.

Рис.5. Макроскопическое изображение меланоцитарной шванномы: представлена хорошо отграниченной массой с обильным голубовато-черным пигментом (стрелки).

Эпидемиология

Спорадические шванномы возникают в возрасте 30-70 лет, пик 40-60 лет, у данных образований нет половой предрасположенности. Шванномы составляют 7-8% от всех интракраниальных опухолей. Вестибулярные шванномы составляют 90% от опухолей мосто-мозжечкового угла. 90% шванном являются солитарными, 5% ассоциированы с нейрофиброматозом 2 типа, 5% с развитием шванноматоза. Около 15% интрапаренхиматозных шванном ассоциированы с нейрофиброматозом 2 типа, остальные являются солитарными. В случае появления нейрофибром в детском возрасте необходимо исключить возможность наличия нейрофиброматоза 2 типа. Пациенты со шванноматозом также более молодые, чем пациенты с солитарными шванномами, средний возраст составляет 28.5 лет. Пик диагностики меланоцитарных шванном происходит на декаду раньше, чем для конвенциональных шванном.

 

Визуализация

КТ, МРТ.

Клинические проявления

Большинство шванном асимптоматичны и любые возникающие симптомы специфичны для определенной локализации. В случае если шванномы произрастают из сенсорных нервов моторные проявления выявляются редко. Вестибулярные шванномы проявляются возникновением нейросенсорной тугоухости, маленькие вестибулярные шванномы могут в начале развития проявляться звоном в ушах, крупные же могут вызывать лицевую и/или тригеминальную нейропатию.

Рис. 6. Схематичное изображение области правого мосто-мозжечкового угла в аксиальной плоскости: определяется крупная вестибулярная шваннома с типичным морфологическим признаком «мороженого на рожке», масс-эффектом на среднюю ножку мозга (узкая стрелка) и гемисферу мозжечка (широкая стрелка) (А). Схематичное изображение структур внутреннего уха в аксиальной плоскости: выявляется мелкая интраканикулярная вестибулярная шваннома (стрелка) (Б).

Вестибулярные шванномы растут на 1-2 мм в год, около 60% растут очень медленно (до 1 мм в год), в то время как в 10% случаев происходит очень быстрый рост (более 3 мм в год), при этом интраканикулярные вестибулярные шванномы растут медленнее, чем экстраканикулярные. Рост шванном, возникших как проявление нейрофиброматоза второго типа, является более агрессивным по сравнению со спорадическими шванномами.

Шваннома глазодвигательного нерва является самой частой среди моторных нервов, преимущественной локализацией является межножковая цистерна в области его выхода из структуры среднего мозга, вторая – область кавернозного синуса. В редких случаях возникают в интраорбитальном сегменте и составляют всего 1% от всех интраорбитальных опухолей. Большинство шванном глазодвигательного нерва маленькие (менее 0.5 см в диаметре), помимо асимптоматичного течения могут вызывать диплопию и медленно прогрессирующий проптоз.

Рис. 7. Изображение аутопсии в коронарной плоскости: в области бифуркации базиллярной артерии определяется шваннома левого глазодвигательного нерва (узкая стрелка) между задней мозговой артерией (широкая черная стрелка) и верхней церебеллярной артерией (широкая белая стрелка) в сравнении с нормальными размерами правого глазодвигательного нерва (изогнутая стрелка).

Тригеминальная шваннома проявляется потерей чувствительности в одной или нескольких ветвях нерва, тригеминальная невралгия является характерным, хотя и очень редким симптомом. Объём в приводящем нерве вызывает диплопию.

Шванномы лицевого нерва часто поражают более одного сегмента и наиболее часто проявляются лицевой нейропатией, в большинстве случаев радиологически неотличимы от вестибулярных шванном, если они не распространяются в лабиринтный сегмент. Самая частая локализация - в коленчатой ямке (80% от всех шванном лицевого нерва). Барабанный сегмент и лабиринтный сегмент образования появляются в половине случаев. Возможно поражение ячеек сосцевидных отростков, что приводит к картине соответствующей агрессивно растущих образований, симулируя таким образом злокачественные образования.

Рис. 8. Схематичные изображения области структур внутреннего уха: указана крупная шваннома лицевого нерва расположенная в мосто-мозжечковом угле (белая стрелка), во внутреннем слуховом проходе (широкая стрелка), а также в сегмент лабиринта в виде «хвоста» (изогнутая стрелка) (А). Указана меньшая шваннома лицевого нерва, проникающая в сегмент лабиринта (изогнутая стрелка), коленчатого ганглия (широкая стрелка) и переднего барабанного сегмента (прямая стрелка) (Б).

Глоссофаренгиальные шванномы в большинстве случаев (85%) не проявляются симптомами поражения соответствующего нерва, вместо этого они манифестируют с вестибулокохлеарных симптомов вследствие компрессии и смещения VIII ЧМН.

Рис. 9. Схематичное изображение области яремного отверстия: указана шваннома с ремоделированием и увеличением костных краёв яремного отверстия (стрелки).

Шванномы блуждающего нерва вызывают симптоматику при их увеличении и компрессии вентролатеральных отделов продолговатого мозга с последующим развитием рефрактерной нейрогенной гипертензии. Шванномы подъязычного нерва в 90% случаев проявляются денервационной гемиатрофией языка.

Рис. 10. Схематичное изображение области яремного отверстия: шваннома подъязычного нерва с наличием интракраниального сегмента (белая стрелка), область подъязычного канала (широкая черная стрелка) и экстракраниальный сегмент (черная узкая стрелка).

Интрапаренхиматозные шванномы наиболее часто локализуются в лобных и височных долях, но также описаны случаи их локализации в структуре церебеллярных гемисфер, черве мозжечка, стволе мозга, и желудочках мозга.

Меланоцитарные шванномы могут быть как спорадическими, так и возникать в составе синдромов. Около половины пациентов с псаммоматозными МШ имеют синдром Карнея.

Лучевая диагностика

КТ-семиотика

В большинстве случаев шванномы имеют низкую и промежуточную плотность с умеренными проявлениями ремоделирования костных отверстий. В структуре опухоли часто можно обнаружить кистозные изменения, нередко выявляются кровоизлияния в структуру опухоли, редко определяются кальцинаты. Для шванном типично умеренно выраженное гетерогенное накопление контрастного препарата.

Рис. 11. МСКТ в аксиальной плоскости: определяются гиподенсивное объёмное образование (стрелка) области правого мосто-мозжечкого угла (А); отмечается расширение правого внутреннего слухового прохода (стрелка) (Б)

Рис. 12.МСКТ в аксиальной плоскости: определяется ремоделирование правого внутреннего яремного отверстия с эрозией костной ткани (узкая стрелка), но сохранением костной пластинки (широкая стрелка) (А); визуализируется расширение подъязычного канала (широкая стрелка) за счет шванномы с истончением и ремоделированием яремного бугорка (узкая стрелка) (Б).

МРТ-семиотика

Т1-ВИ: имеют сигнал, изоинтенсивный коре головного мозга, меланоцитарные меланомы имеют гиперинтенсивный сигнал. Сигнал от внутриопухолевых кист гипоинтенсивный, в случае наличия кровоизлияния – соответствует его стадии.

Рис. 13. Т1-ВИ в сагиттальной плоскости: определяется гиперинтенсивная меланоцитарная шваннома в области премедулярной цистерны (стрелка) (А); Т1 -ВИ +С в аксиальной плоскости, наблюдается накопление контрастного препарата в области левого мосто-мозжечкового угла с накоплением контрастного препарата (стрелка) (Б).

Т2-ВИ/Flair: определяется гетерогенно гиперинтенсивный сигнал, внутриопухолевые кисты имеют более выраженный сигнал по Т2, чем солидный компонент опухоли, в режиме Flair сигнал от кистозного компонента гипоинтенсивный. Меланоцитарные меланомы имеют гипоинтенсивный сигнал.

 

Рис. 14. CISS в аксиальной плоскости: визуализируется шваннома по типу «мороженого (изогнутая стрелка) на рожке» (ice cream cone sign, широкая стрелка) с компремированием левой мосто-мозжечковой цистерны (прямая стрелка) (А); Т2-ВИ в аксиальной плоскости: наблюдается объёмное образование в правой мосто-мозжечковой цистерне (широкая стрелка) с объёмным воздействием на правую среднюю ножку мозга и формированием кармана наполненного ЦСЖ между образованием и стволом мозга (узкая стрелка) (Б).

Рис. 15. Т2-ВИ в аксиальной плоскости в области левой височной кости: визуализируется гетерогенное гиперинтенсивное образование, распространяющееся в область средней черепной ямки (А). Т1-ВИ +С в аксиальной плоскости: наблюдается интенсивное контрастное усиление в лабиринте (изогнутая стрелка) и коленчатом ганглии (широкая стрелка) (Б).

Рис. 16. Т2-ВИ во фронтальной плоскости: выявляется мелкая шваннома (стрелки) в просвете внутреннего слухового прохода (А); Т1-ВИ+С в аксиальной плоскости области левого внутреннего слухового прохода: отмечается небольшая интраканикулярная шваннома в левом внутреннем слуховом проходе (стрелка) (Б); Т2-ВИ в аксиальной плоскости: наблюдается изоинтенсивное образование левого внутреннего слухового прохода (узкая стрелка) с наличием «шапочки» из цереброспинальной жидкости (широкая стрелка) (В).

DWI: не определяется ограничения диффузии.

T1+C: образования всегда неоднородно накапливают контрастный препарат, кистозный компонент не накапливает контрастный препарат. Характер контрастного усиления для меланоцитарных меланом варьирует от минимального до резко выраженного.

Рис. 17. Т1 FS +С в аксиальной плоскости: визуализируется образование в области правой мосто-мозжечковой цистерны (узкая стрелка) с распространением в область дна внутреннего слухового прохода (широкая стрелка) (А); контрастирующаяся шваннома левого мосто-мозжечкового угла (широкая стрелка) с распространением во внутренний слуховой (узкая стрелка) и коленчатый ганглий (изогнутая стрелка) (Б); Т1 FS в коронарной плоскости: определяется мелкая вестибулярная шваннома (стрелки) (В).

Рис. 18. Т1 FS +C в аксиальной плоскости: отмечается образование области правого внутреннего яремного отверстия (стрелка) (А); Т1 FS в коронарной плоскости: наблюдается шванннома с выраженным контрастным усилением (стрелка) в сравнении с нормальным контрастным усилением области левого яремного расширения и яремной вены (широкая стрелка) (Б).

Рис. 19. Т1-ВИ +С в аксиальной плоскости: визуализируется крупное образование области правого мосто-мозжечкового угла с наличием крупной интрамуральной кисты (изогнутая стрелка), распространяющееся во внутренний слуховой проход (черная стрелка) и вызывающее масс-эффект на правую среднюю ножку мозжечка (узкая белая стрелка) и правую церебеллярную гемисферу (широкая стрелка) (А); определяется крупное образование, распространяющееся из левого подъязычного канала (стрелка) в структуре которой присутствует кистозный компонент (широкая стрелка) (Б).

Рис. 20. Т1-ВИ +С в сагиттальной плоскости (А) и аксиальной плоскости (Б): выявляется диффузно контрастирующаяся внутримозговая шваннома (стрелка)

Рис. 21. Т1-ВИ +С в аксиальной (А), сагиттальной (Б) и фронтальной (В) плоскостях хиазмальной области: отмечается небольшая шваннома правого зрительного нерва с диффузным накоплением контрастного препарата (стрелка).

Дифференциальный диагноз

  1. Метастазы;
  2. Лимфома;
  3. Нейросаркоидоз;
  4. Хроническая воспалительная демиелинизирующая нейропатия;
  5. Рассеянный склероз.

Пример описания

Описательная часть: Определяется образование области левого мосто-мозжечкового угла с распространением в левый внутренний слуховой проход с формированием симптома «мороженого на рожке», имеет четкие, ровные контуры, неоднородную структуру, размерами … см, гиперинтенсивным сигналом по Т2, изоинтенсивным сигналом по Т1, с объемным воздействием на структуры левой средней ножки и левой гемисферы мозжечка, без отека прилежащих структур и признаков деструкции костной ткани. На постконтрастных изображениях отмечается диффузное однородное накопление контрастного препарата.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР-картина образования левого мосто-мозжечкового угла с распространением во внутренний слуховой проход (МР – семиотика специфична для вестибулярной шванномы).

Список использованной литературы и источников

  1. Brain imaging with MRI and CT: an image pattern approach / [edited by] Zoran Rumboldt et al. 1st edition. Cambridge University Press, New York, 2012. – P. 415. ISBN: 978-0-521-11944-3.
  2. Diagnostic imaging. Brain / [edited by] A. Osborn, Karen L. Salzman, and Miral D. Jhaveri. 3rd edition. Elsevier. Philadelphia, 2016. – P.1213. ISBN: 978-0-323-37754-6.
  3. Imaging of the Brain / [edited by] Thomas P. Naidich, Mauricio Castillo 1st edition. Elsevier. Philadelphia, 2013. – P.1052. ISBN: 978-1-4160-5009-4.
  4. Magnetic resonance imaging of brain and spine / [edited by] Skott W. Atlas. 5th edition. Walters Kluwer. Philadelphia, 2017. – P.2257. ISBN: 978-1-469-87320-6.
  5. MR Neuroimaging: Brain, Spine, Peripheral Nerves / [edited by] Michael Forsting, Olav Jansen. 2nd edition. Georg Thieme Verlag KG, Stuttgart, 2017. – P.582. ISBN: 978-3-13-202681-0.
  6. Osborn’s brain / [edited by] A. Osborn. 2nd edition. Elsevier. Philadelphia, 2017. – P.1372. ISBN: 978-0-323-47776-5.
  7. Pediatric neuroimaging / [edited by] A. James Barkovich, Charles Raybaud. 6th edition. Wolters Kluwer. Philadelphia, 2019. – P. 1298. ISBN: 9781496337238.