Шванномы ЦНС

Шваннома (невринома, нейролеммома) – является доброкачественной медленно растущей инкапсулированной опухолью, которая состоит преимущественно из высокодифференцированных шванновских клеток.

Шванноматоз – это состояние с множественными периферическими, часто болезненными шванномами без других проявлений нейрофиброматоза 2 типа.

Классификация

Локализация шванном в ЦНС:

  1. Вестибулярная (95% случаев);
  2. Экстравестибулярная (1-5% случаев).

Гистологические подтипы шванном:

  1. Конвенциональная;
  2. Целлюлярная;
  3. Плексиформная;
  4. Меланоцитарная.

Рис. 1. Макроскопический препарат с указанными парами черепно-мозговых нервов: I – обонятельный нерв, II – зрительный нерв, III – глазодвигательный, IV – блоковый, V1 – офтальмическая ветвь тройничного нерва, V2 – верхнечелюстная ветвь, V3 – нижнечелюстная ветвь, VI – отводящий, VII – лицевой, VIII – преддверно-улитковый, IX – языкоглоточный, X – блуждающий, XI – добавочный, XII – подъязычный.

Патогенез

Шванномы могут возникать вдоль черепно-мозговых (III-XII) нервов или любого периферического нерва. Вследствие отсутствия шванновских клеток в структуре обонятельных (I) и зрительных нервов (II) из данной локализации шванномы не возникают. В очень редких случаях обнаруживаются шваннома обонятельной борозды, которая берет начало из обонятельных обволакивающих клеток. В норме шванновские клетки не являются частью паренхимы головного мозга, в крайне редких случаях выявляются интрапаренхиматозные шванномы. Их возникновение связывают с эктопированными клетками нервного гребня, где потом дифференцируются в шванновские клетки, существуют и другие теории, объясняющие атипичную локализацию. Интрамедулярные шванномы встречаются более часто относительно внутримозговых шванном.

Рис. 2. Схематичные изображения шванномы, поперечные срезы нерва слева, продольные справа: указано смещение нервных волокон к периферии без прорастания в их структуру, что является характерной особенностью роста данных опухолей (А). Схематичные изображения, показывающие взаимоотношение нейрофибромы и шванномы к ассоциированному нерву (Б).

Наиболее часто среди синдромов с предрасположенностью к возникновению опухолей шванномы возникают при нейрофиброматозе 2 типа, для которого патогномоничным проявлением считается наличие двусторонних вестибулярных шванном.

Плексиформная шваннома, также известная как мультинодулярная, возникает в дерме или подкожно в тканях конечностей, туловища, головы и шеи. Не опубликовано ни одного случая плексиформной шванномы головного мозга.

Комплекс Карнея (синдром Карнея) – редкий аутосомно-доминантный синдром, характеризующийся пигментированными поражениями кожи и слизистой оболочки, миксомами сердца, кожи и других органов, а также множественными эндокринными образованиями. Меланоцитарные шванномы возникают в 10% случаев при наличии у пациентов синдрома Карнея.

Шванномы возникают намного чаще в сенсорных нервах в сравнении с чисто двигательными черепно-мозговыми нервами. Наиболее часто в патологический процесс вовлекается вестибулярный нерв (95% случаев), являясь вестибулярной формой. Далее по частоте идут тройничные нервы (V пара), затем идет область яремного отверстия, где проходят IX-XI пары черепно-мозговых нервов, далее очень редко встречаются остальные локализации. Большинство шванном имеют маленькие размеры, особенно те, которые происходят из двигательных нервов, а некоторые, например, шванномы тройничных нервов, могут достигать очень больших размеров. Большинство шванном единичные и к ним употребляются термины «солитарная» или «изолированная», при наличии множественных шванном у одного индивида необходимо исключить заболевания, повышающие вероятность возникновения новообразований.

Шванномы имеют гладкую или нодулярную поверхность с наличием капсулы из соединительной ткани, часто встречаются кистозные изменения желтого цвета за счет липидных включений. Иногда возникают микрокровоизлияния, однако кровоизлияния, определяемые при макроскопии, выявляются редко.

Рис. 3. Макроскопическое изображение удаленной шванномы и ассоциированного нерва: шваннома инкапсулирована периневрием и эпиневральным коллагеном, имеет эксцентрический рост.

На микроскопии для конвенциональных шванном характерен двухфазный паттерн. Паттерн «Антони А» представляет собой пучки веретенообразных клеток которые формируются в ядерные палисады (тельца Верокаи). При наличии малого количества клеток и кластеров липидсодержащих клеток паттерн называется «Антони В». Редко выявляется митотическая активность.

Рис. 4. Микроскопическое изображение классической конвенциональной шванномы: определяется клеточная юкстапозиция (паттерн «Антони А», узкая стрелка) и её отсутствие (паттерн «Антони В», широкая стрелка).

Целлюлярная шваннома состоит преимущественно из тканей с паттерном «Антони А», но малым количеством телец Верокаи. Данные опухоли являются гиперцеллюлярными с минимальной ядерной атипией. Увеличенная пролиферация при целлюлярных шванномах возможна у маленьких детей. Плексиформная шваннома может состоять из характерных особенностей конвенциональной или целлюлярной шванномы.

Целлюлярные шванномы не подвержены злокачественным трансформациям. Остальные типы шванном озлокачествляются крайне редко, за исключением меланоцитарных шванном, которые являются злокачественными в 10% случаев. У меланоцитарных шванном проявляют цитологическую атипию с гиперхромазией и увеличением ядер. Выявлено два гистологических подтипа: псаммоматозные и непсаммоматозные. Наиболее часто меланоцитарные шванномы имеют параспинальную и экстраневральную локализацию, краниофациальная и интракраниальная локализация встречаются крайне редко.