Поверхностный сидероз головного мозга

Поверхностный сидероз (субарахноидальный гемосидероз) – заболевание, характеризующееся отложениями гемосидерина вдоль поверхности головного мозга, черепных нервов и/или спинного мозга.

Классификация

Виды поверхностного гемосидероза:

1. Классическая форма с преимущественным поражением инфратенториальных отделов головного мозга и спинной мозг.
2. Кортикальная форма ограничена отложением депозитов железа в бороздах гемисфер головного мозга.

Патогенез

Классическими причинами поверхностного гемосидероза являются хирургические операции и травмы, другие причины включают в себя неопластический процесс с продолжающимися кровоизлияниями, сосудистые мальформации, и окклюзии венозных сосудов, также возможно развитие заболевания вследствие рецидивирующих субарахноидальных кровоизлияний малого объёма. Кортикальная форма у пациентов старшей возрастной группы наиболее часто ассоциирована с церебральной амилоидной ангиопатией. Ускорение синтеза церебеллярного ферритина и хронические интратекальные кровоизлияния меняют способность микроглии к биосинтезу ферритина, в результате происходит его накопление под мягкой мозговой оболочкой, что в результате приводит к образованию свободных радикалов, липидных пероксидаз и нейрональной дегенерации. При классической форме отложения гемосидерина происходят в листках и черве мозжечка, стволе мозга и VIII паре черепно-мозговых нервов. Кортикальная форма встречается в 60% среди пациентов с церебральной амилоидной ангиопатией, но в редких случаях при интрацеребральных кровоизлияниях - без наличия церебральной амилоидной ангиопатии.

Рис. 1. Схематичное изображение в аксиальной плоскости на уровне средних ножек мозга: указано темно-коричневое отложение гемосидерина на поверхности головного мозга, мозговых оболочек, черепно-мозговых нервов (стрелки).

Макроскопически определяются коричнево-желтые и темно-серые инкрустации по поверхности пораженных структур, располагаясь вдоль борозд и черепно-мозговых нервов.