Поверхностный сидероз головного мозга

Поверхностный сидероз (субарахноидальный гемосидероз) – заболевание, характеризующееся отложениями гемосидерина вдоль поверхности головного мозга, черепных нервов и/или спинного мозга.

Классификация

Виды поверхностного гемосидероза:

1. Классическая форма с преимущественным поражением инфратенториальных отделов головного мозга и спинной мозг.
2. Кортикальная форма ограничена отложением депозитов железа в бороздах гемисфер головного мозга.

Патогенез

Классическими причинами поверхностного гемосидероза являются хирургические операции и травмы, другие причины включают в себя неопластический процесс с продолжающимися кровоизлияниями, сосудистые мальформации, и окклюзии венозных сосудов, также возможно развитие заболевания вследствие рецидивирующих субарахноидальных кровоизлияний малого объёма. Кортикальная форма у пациентов старшей возрастной группы наиболее часто ассоциирована с церебральной амилоидной ангиопатией. Ускорение синтеза церебеллярного ферритина и хронические интратекальные кровоизлияния меняют способность микроглии к биосинтезу ферритина, в результате происходит его накопление под мягкой мозговой оболочкой, что в результате приводит к образованию свободных радикалов, липидных пероксидаз и нейрональной дегенерации. При классической форме отложения гемосидерина происходят в листках и черве мозжечка, стволе мозга и VIII паре черепно-мозговых нервов. Кортикальная форма встречается в 60% среди пациентов с церебральной амилоидной ангиопатией, но в редких случаях при интрацеребральных кровоизлияниях - без наличия церебральной амилоидной ангиопатии.

Рис. 1. Схематичное изображение в аксиальной плоскости на уровне средних ножек мозга: указано темно-коричневое отложение гемосидерина на поверхности головного мозга, мозговых оболочек, черепно-мозговых нервов (стрелки).

Макроскопически определяются коричнево-желтые и темно-серые инкрустации по поверхности пораженных структур, располагаясь вдоль борозд и черепно-мозговых нервов.

Рис. 2. Изображение аутопсии инфратенториальных структур: ствол мозга и мозжечок покрыты депозитами гемосидерина темно-коричневого цвета (стрелки).

Микроскопически выявляются депозиты гемосидерина под мягкой мозговой оболочкой.

Эпидемиология

Заболевание развивается в широком возрастном пределе между 14 и 77 годами, чаще данные патологические процессы развиваются у мужчин в соотношении М:Ж=3:1. Поверхностный сидероз является редким заболеванием.

 

Визуализация

КТ, МРТ.

Клинические проявления

У пациентов с классической формой медленно развивается прогрессирующая атаксия, дизартрия, головные боли аносмия, билатеральная нейросенсорная тугоухость, также возможно постепенное развитие деменции. У некоторых пациентов возникает прогрессирующая миелопатия с развитием гемипареза, нарушения функционирования мочевого пузыря. Часто проходят десятилетия между патологическими процессами, обуславливающими поверхностный сидероз, и развитием симптомов; в среднем пресимптоматическая фаза составляет около 15 лет.

Лучевая диагностика

КТ-семиотика

На изображениях определяется церебральная и церебеллярная атрофия, особенно выраженная в области структур задней черепной ямки с диспропорционально большими бороздами мозжечка. Специфичным проявлением является умеренно гиперденсивный сигнал на поверхности пораженных структур за счет депонирования железа. Наиболее часто вышеописанное проявление встречается в стволе головного мозга. Необходимо быть осторожным, чтобы не принять гиперденсивный сигнал на поверхности головного мозга за острое субарахноидальное кровоизлияние, обычно располагающееся в бороздах и цистернах, и наоборот, не упустить его при наличии.

 

Рис. 3. МСКТ в аксиальной плоскости: изображения пациента с болезнью Фара, у которого отмечается расширение борозд в гемисферах мозжечка (стрелки) без признаков отчетливого повышения сигнала вдоль поверхности его лепестков.

МРТ-семиотика

Т1-ВИ: на поверхности головного мозга может определяться гиперинтенсивный сигнал. Также как на МСКТ определяются атрофические изменения церебральных и церебеллярных гемисфер.

Т2-ВИ/Flair : выявляется гипоинтенсивный сигнал по поверхности головного мозга, спинного мозга и черепно-мозговых нервов в виде линейной структуры, шириной обычно ≤ 2 мм.

Рис. 4. Т2-ВИ в аксиальной плоскости: отмечается понижение МРС по поверхности ствола мозга (черная стрелка) и лепестков гемисфер мозжечка (белые стрелки) (А); линейный гипоинтенсивный сигнал по поверхности среднего мозга (черные стрелки), медиальной поверхности височных долей и области червя мозжечка (белые головки стрелок) (Б).

Рис. 5. Т2-ВИ FS: визуализируется гипоинтенсивный сигнал по поверхности моста и средних ножек мозга (белая стрелка).

Рис. 6. Т2-ВИ (А) и Т2-ВИ FS шейного и грудного отделов позвоночника в сагиттальной плоскости: выявляется гипоинтенсивный сигнал за счет отложения депозитов гемосидерина вдоль поверхности спинного мозга (стрелки).

Рис. 7. Т2-ВИ в аксиальной плоскости на уровне шейного (А) и грудного (Б) отделов позвоночника, выявляется гипоинтенсивный сигнал окружающий поверхность спинного мозга (стрелки).

T2 GRE: является более чувствительным режимом в выявлении гемосидерина в сравнении с режимом Т2-ВИ, «яркий» гипоинтенсивный сигнал наблюдается вдоль мягкой мозговой оболочки и в прилежащих субпиальный структурах головного мозга. Участки измененного сигнала измеряются как более широкие структуры в сравнении с режимом Т2-ВИ. Также возможно выявление депозитов в эпендимальном слое желудочков и сосудистых сплетениях.

Рис. 8. Т2 GRE в аксиальной плоскости: определяется гипоинтенсивный сигнал вдоль эпендимального слоя IV желудочка (широкая стрелка) и по поверхности левого VII и VIII черепно-мозгового нерва (узкая стрелка) (А); отмечается гипоинтенсивный сигнал вдоль правых VII и VIII черепно-мозговых нервов (широкая белая стрелка), по поверхности лепестков мозжечка, преимущественно слева (черная стрелка), а также в хориоидальном сплетении IV желудочка (изогнутая белая стрелка) (Б).

Рис. 9. Т2 GRE в аксиальной реконструкции: определяется понижение сигнала по поверхности головного мозга, более выражено в области медиальных отделов лобных долей (узкая черная стрелка), а также в структуре хориоидальных сплетений боковых желудочков (А); локальные участки понижения сигнала в по поверхности извилин головного мозга (стрелки) (Б).

DWI: не выявляется участков ограничения диффузии в случае отсутствия субарахноидальных кровоизлияний на момент обследования;

T1+C: не определяется признаков патологического накопления контрастного препарата.

Дифференциальный диагноз

1. Нейрокожный меланоз;
2. Менингиоангиоматоз.

Пример описания

Описательная часть: Вдоль поверхности церебральных и церебеллярных гемисфер, ствола мозга, VII и VIII пары черепно-мозговых нервов определяются непрерывные линейные участки изменения МРС, гипоинтенсивные по Т2, умеренно гипоинтенсивные по Т1, шириной около … см, без признаков структурных изменений прилежащей мозговой ткани и пучков нервной ткани, без отека прилежащих структур и масс-эффекта. В режиме DWI и ADC-карты не выявляется признаков ограничения диффузии. На постконтрастных изображениях не определяется признаков патологического накопления контрастного препарата.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР-картина структурных изменений вдоль поверхности гемисфер головного мозга и мозжечка, ствола мозга, VII и VIII пары черепно-мозговых нервов (учитывая локализацию и МР-семиотику, изменения специфичны для поверхностного сидероза).

Список использованной литературы и источников

1. Brain imaging with MRI and CT: an image pattern approach / [edited by] Zoran Rumboldt et al. 1^st edition. Cambridge University Press, New York, 2012. – P. 415. ISBN: 978-0-521-11944-3.
2. Diagnostic imaging. Brain / [edited by] A. Osborn, Karen L. Salzman, and Miral D. Jhaveri. 3^rd edition. Elsevier. Philadelphia, 2016. – P.1213. ISBN: 978-0-323-37754-6.
3. Magnetic resonance imaging of brain and spine / [edited by] Skott W. Atlas. 5^th edition. Walters Kluwer. Philadelphia, 2017. – P.2257. ISBN: 978-1-469-87320-6.
4. MR Neuroimaging: Brain, Spine, Peripheral Nerves / [edited by] Michael Forsting, Olav Jansen. 2^nd edition. Georg Thieme Verlag KG, Stuttgart, 2017. – P.582. ISBN: 978-3-13-202681-0.
5. Osborn’s brain / [edited by] A. Osborn. 2^nd edition. Elsevier. Philadelphia, 2017. – P.1372. ISBN: 978-0-323-47776-5.