Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета – это хроническое, идиопатическое, мультисистемное, воспалительное сосудистое заболевание, которое характеризуется преимущественно кожными рецидивирующими поражениями с возможным вовлечением ЦНС.

Классификация

Виды заболевания:

  1. Болезнь Бехчета – наличие изолированных поражений кожи;
  2. Нейро-Бехчет (НБ) – дополнительно вовлекается ЦНС в 20-25% случаев.

Патогенез

При вовлечении ЦНС возможно паренхиматозное и непаренхиматозное поражение. Паренхиматозная форма проявляется преимущественно менингоэнцефалитом, с вовлечением ствола головного мозга, гемисфер, зрительных нервов и/или спинного мозга. Непаренхиматозные изменения включают в себя тромбозы дуральных синусов, окклюзии артерий и/или формирование аневризматических расширений сосудов. Тромбоз дуральных синусов и кортикальных вен с интракраниальной гипертензией возникает в 10-35% случаев. Окклюзии, аневризмы или псевдоаневризмы вовлекают интра- и экстракраниальные артерии, происходят редко в сравнении с патологией со стороны венозных сосудов. Типичная гистологическая находка при НБ – периваскулярный некроз с умеренной воспалительной инфильтрацией и дегенерацией олигодендроцитов.

Эпидемиология

Наибольшее распространение болезни Бехчета происходит в Средиземноморском регионе, Средней Азии и Восточной Азии (особенно Японии), однако данное заболевание встречается во всех регионах планеты. Нейро-Бехчет обычно поражает молодых взрослых в возрасте 20-40 лет и имеет небольшую предрасположенность к поражению лиц мужского пола. В редких случаях заболевание может возникать у детей.

 

Визуализация

КТ, МРТ, ангиография.

Клинические проявления

Наиболее частое клиническое проявление болезни Бехчета является слизистые и кожные возвратные язвы, афтозный стоматит, офтальмологические поражения, такие как: увеит, иридоциклит и множественные артралгии. Паренхиматозная форма обычно манифестирует с пирамидальных симптомов, возможным развитием гемипареза, судорог, часто присутствуют головные боли, в то время как непаренхиматозная форма обычно становится причиной повышения внутричерепного давления вторичного к тромбозу дуральных синусов. При длительном течении заболевания возможно развитие деменции, у около 10% пациентов с НБ она является первым симптомом.

Клинические проявления заболевания обычно хронические и могут развиваться десятилетиями, однако встречаются фульминантные формы заболевания. Вовлечение нервной системы обычно происходит в течение месяцев или лет, следуя за другими проявлениями заболевания и лишь 5% случаев неврологические симптомы возникают первично.

При анализе цереброспинальной жидкости определяется плеоцитоз и повышение уровня протеинов.

Лучевая диагностика

КТ-семиотика

Обычно нет изменений, могут определяться гиподенсивные участки и очаги. При длительном течении заболевания возможно развитие атрофических изменений пораженных структур. На постконтрастных изображениях в паренхиме обычно нет изменений, возможно определение тромбов с окклюзией сосудов.

МРТ-семиотика

Т1-ВИ: встречаются изоинтенсивные и гипоинтенсивные очаги, атрофические изменения при длительном течении заболевания. В редких случаях возможно возникновение кровоизлияния в структуру пораженного участка с изменением сигнала, соответствующим стадии кровоизлияния.

Т2-ВИ/Flair: участки поражений обычно имеют гиперинтенсивный сигнал с возможным увеличением пораженных структур. Наиболее часто поражаются структуры среднего мозга, за ними по частоте идет мост мозга, базальные ганглии, таламус и менее часто - белое вещество. Очень редко участки структурных изменений возникают в спинном мозге, зрительных нервах и медиальных отделах височных долей. Зоны поражения могут быть как фокальные, так и мультифокальные, возникают случаи псевдотуморозного поражения, которые быстро уменьшаются при лечении кортикостероидами.

Рис. 1. Flair в аксиальной плоскости: определяется гетерогенное, преимущественно гиперинтенсивное объёмное образование в мосте мозга (стрелка) (А); визуализируется повышение сигнала в области обеих ножек мозга (стрелки) (Б).

Рис. 2. Т2-ВИ в аксиальной плоскости: наблюдается гиперинтенсивный сигнал в области правой ножки мозга (стрелка) (А). Тот же пациент после 3 месячного лечения кортикостероидами: определяется нормализация МРС в правой ножке мозга (стрелка) (Б).

Рис. 3. Flair в аксиальной плоскости: отмечается участок повышения сигнала с расширением структур левых отделов среднего мозга (широкая стрелка) и пятнистое повышение сигнала в структуре правой ножке мозга (узкая стрелка) (А). Тот же пациент через 2 года после первичного обследования: определяется разрешение участка в левой ножке мозга и развитие более обширного участка изменений в правой ножке мозга (стрелка) (Б).

Рис. 4. Flair в аксиальной плоскости: наблюдается участок повышения сигнала в правой половине структур среднего мозга (стрелка) с наличием зоны гипоинтенсивного сигнала свидетельствующего о последствии кровоизлияния.

DWI: может возникать ограничение диффузии в очагах в острой фазе развития патологического процесса;

T1+C: часто визуализируется неоднородное, пятнистое контрастное усиление;

Рис. 5. Т1 FS +C в аксиальной плоскости: наблюдается участок кольцевидного накопления контрастного препарата в области головки правого хвостатого ядра и передней ножки внутренней капсулы (стрелка) (А); Т1-ВИ +С в аксиальной плоскости: наблюдается очаг накопления контрастного препарата на фоне участка поражения в левой ножке мозга (широкая стрелка) (Б).

Рис. 6. Т1-ВИ +С в аксиальной плоскости: наблюдается участок неоднородного накопления контрастного препарата в области структур среднего мозга справа (стрелка); Т1 FS +C в аксиальной плоскости: выявляется умеренное неоднородное накопление контрастного препарата в структуре поражения моста мозга (стрелка).

МР-спектроскопия: в очагах острых изменений определяется уменьшение N-ацетиласпартата в острую фазу с возможностью восстановления его уровня в фазу реконвалесценции.

 

Рис. 7. Т1-ВИ в аксиальной плоскости: определяется повышение сигнала в правом поперечном венозном синусе (стрелка) (А). Т2-ВИ во фронтальной плоскости, повышение МРС в правом поперечном венозном синусе (стрелка) (Б). Ангиография венозных синусов головного мозга в режиме DSA, определяется отсутствие визуализации правого поперечного и верхнего сигмовидного венозных синусов (стрелки) что свидетельствует о наличии тромбоза (В).

Дифференциальный диагноз

  1. Острый рассеянный энцефаломиелит;
  2. Церебральный глиоматоз;
  3. Саркоидоз;
  4. Первичная лимфома ЦНС;
  5. Антифосфолипидный синдром;
  6. Рассеянный склероз.

Пример описания

Описательная часть: Выявляется участок структурной неоднородности, субтотально занимающий площадь правой ножки мозга с минимальным увеличением её объёма. Участок имеет неровные контуры, неправильной формы, размерами … см, гетерогенным МРС с повышением в режиме Т2, Flair, понижением в режиме Т1, признаками неравномерного ограничения диффузии в режимах DWI и ADC-карты, неоднородным накоплением контрастного препарата на постконтрастных изображениях.

Определяются очаги повышения сигнала в режимах Т2 и Flair, слабого понижения в режиме Т1 в левой ножке мозга и области базальных ядер с обеих сторон, с четким, ровными контурами, округлой и овальной формы, минимально неоднородной структуры, размерами от … см до … см. Признаков ограничения диффузии в выявленных очагах не обнаруживается, на постконтрастных изображениях визуализируется мелкоточечное и кольцевидное накопление контрастного препарата.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР-картина структурных изменений области правой ножки мозга и очаговых изменений области левой ножки мозга и области базальных ядер с обеих сторон (МР-семиотика и характер накопления контрастного препарата может быть специфична для болезни Бехчета).

Список использованной литературы и источников

  1. Diagnostic imaging. Brain / [edited by] A. Osborn, Karen L. Salzman, and Miral D. Jhaveri. 3rd edition. Elsevier. Philadelphia, 2016. – P.1213. ISBN: 978-0-323-37754-6.
  2. Magnetic resonance imaging of brain and spine / [edited by] Skott W. Atlas. 5th edition. Walters Kluwer. Philadelphia, 2017. – P.2257. ISBN: 978-1-469-87320-6.
  3. MR Neuroimaging: Brain, Spine, Peripheral Nerves / [edited by] Michael Forsting, Olav Jansen. 2nd edition. Georg Thieme Verlag KG, Stuttgart, 2017. – P.582. ISBN: 978-3-13-202681-0.
  4. Osborn’s brain / [edited by] A. Osborn. 2nd edition. Elsevier. Philadelphia, 2017. – P.1372. ISBN: 978-0-323-47776-5.
  5. Pediatric neuroimaging / [edited by] A. James Barkovich, Charles Raybaud. 6th edition. Wolters Kluwer. Philadelphia, 2019. – P. 1298. ISBN: 9781496337238.