Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета – это хроническое, идиопатическое, мультисистемное, воспалительное сосудистое заболевание, которое характеризуется преимущественно кожными рецидивирующими поражениями с возможным вовлечением ЦНС.

Классификация

Виды заболевания:

  1. Болезнь Бехчета – наличие изолированных поражений кожи;
  2. Нейро-Бехчет (НБ) – дополнительно вовлекается ЦНС в 20-25% случаев.

Патогенез

При вовлечении ЦНС возможно паренхиматозное и непаренхиматозное поражение. Паренхиматозная форма проявляется преимущественно менингоэнцефалитом, с вовлечением ствола головного мозга, гемисфер, зрительных нервов и/или спинного мозга. Непаренхиматозные изменения включают в себя тромбозы дуральных синусов, окклюзии артерий и/или формирование аневризматических расширений сосудов. Тромбоз дуральных синусов и кортикальных вен с интракраниальной гипертензией возникает в 10-35% случаев. Окклюзии, аневризмы или псевдоаневризмы вовлекают интра- и экстракраниальные артерии, происходят редко в сравнении с патологией со стороны венозных сосудов. Типичная гистологическая находка при НБ – периваскулярный некроз с умеренной воспалительной инфильтрацией и дегенерацией олигодендроцитов.

Эпидемиология

Наибольшее распространение болезни Бехчета происходит в Средиземноморском регионе, Средней Азии и Восточной Азии (особенно Японии), однако данное заболевание встречается во всех регионах планеты. Нейро-Бехчет обычно поражает молодых взрослых в возрасте 20-40 лет и имеет небольшую предрасположенность к поражению лиц мужского пола. В редких случаях заболевание может возникать у детей.

 

Визуализация

КТ, МРТ, ангиография.

Клинические проявления

Наиболее частое клиническое проявление болезни Бехчета является слизистые и кожные возвратные язвы, афтозный стоматит, офтальмологические поражения, такие как: увеит, иридоциклит и множественные артралгии. Паренхиматозная форма обычно манифестирует с пирамидальных симптомов, возможным развитием гемипареза, судорог, часто присутствуют головные боли, в то время как непаренхиматозная форма обычно становится причиной повышения внутричерепного давления вторичного к тромбозу дуральных синусов. При длительном течении заболевания возможно развитие деменции, у около 10% пациентов с НБ она является первым симптомом.

Клинические проявления заболевания обычно хронические и могут развиваться десятилетиями, однако встречаются фульминантные формы заболевания. Вовлечение нервной системы обычно происходит в течение месяцев или лет, следуя за другими проявлениями заболевания и лишь 5% случаев неврологические симптомы возникают первично.

При анализе цереброспинальной жидкости определяется плеоцитоз и повышение уровня протеинов.

Лучевая диагностика

КТ-семиотика

Обычно нет изменений, могут определяться гиподенсивные участки и очаги. При длительном течении заболевания возможно развитие атрофических изменений пораженных структур. На постконтрастных изображениях в паренхиме обычно нет изменений, возможно определение тромбов с окклюзией сосудов.

МРТ-семиотика

Т1-ВИ: встречаются изоинтенсивные и гипоинтенсивные очаги, атрофические изменения при длительном течении заболевания. В редких случаях возможно возникновение кровоизлияния в структуру пораженного участка с изменением сигнала, соответствующим стадии кровоизлияния.

Т2-ВИ/Flair: участки поражений обычно имеют гиперинтенсивный сигнал с возможным увеличением пораженных структур. Наиболее часто поражаются структуры среднего мозга, за ними по частоте идет мост мозга, базальные ганглии, таламус и менее часто - белое вещество. Очень редко участки структурных изменений возникают в спинном мозге, зрительных нервах и медиальных отделах височных долей. Зоны поражения могут быть как фокальные, так и мультифокальные, возникают случаи псевдотуморозного поражения, которые быстро уменьшаются при лечении кортикостероидами.

Рис. 1. Flair в аксиальной плоскости: определяется гетерогенное, преимущественно гиперинтенсивное объёмное образование в мосте мозга (стрелка) (А); визуализируется повышение сигнала в области обеих ножек мозга (стрелки) (Б).

Рис. 2. Т2-ВИ в аксиальной плоскости: наблюдается гиперинтенсивный сигнал в области правой ножки мозга (стрелка) (А). Тот же пациент после 3 месячного лечения кортикостероидами: определяется нормализация МРС в правой ножке мозга (стрелка) (Б).