Нейроцистицеркоз
Содержание
Определение
Нейроцистицеркоз – паразитарное заболевание, поражающее головной мозг за счет формирования в нём инкапсулированных финн (цистицерков), с последующим прохождением нескольких стадий развития.
Классификация
Формы цистицеркоза:
- Паренхиматозные цистицерки;
- Лептоменингеальная форма;
- Интравентрикулярные цистицерки;
- Рацемозная киста.
Стадии нейроцистицеркоза:
- Стадия везикулы;
- Стадия коллоидной везикулы;
- Стадия гранулярного узелка;
- Стадия кальцифицированного узелка.
Патогенез
Нейроцистицеркоз развивается вследствие попадания в желудок яиц свиного цепня (T.Solium) алиментарным путем. В тонком кишечнике онкосфера сбрасывает оболочку, и личинка внедряется в стенку кишки с дальнейшим распространениям по сосудам. Цистицерки тропны к центральной нервной системе, глазам, поперечно-полосатой мускулатуре. В везикулярную стадию личинка представлена маленьким узелком, заключенным в небольшую заполненную жидкостью кисту, может определяться небольшой перифокальный отек. Личинка сохраняется в везикулярной стадии длительный период времени или подвергается дальнейшим дегенеративным изменениям. Стадия коллоидной везикулы является началом дегенеративных изменений личинки, сколекс подвергается гиалиновой дегенерации и медленно уменьшается. Жидкость становится более плотной, капсула утолщается, визуализируется перифокальный отек и воспаление. В стадии гранулярного узелка происходит дальнейшее утолщение капсулы и минерализация сколекса, уменьшается перифокальный отек, наблюдается перифокальный глиоз. В стадии кальцифицированного узелка очаг поражения окончательно минерализуется и уменьшается в размерах, не определяется перифокального отека.
Рис. 1. Схематичное изображение во фронтальной плоскости: конвекситальные кисты имеют сколекс (изогнутая стрелка) с перифокальной инфильтрацией вокруг крупной кисты, сужение бороды (прямая стрелка) создает ощущение интрапаренхиматозной локализации, рацемозные кисты без сколекса (широкие стрелки) определяются в области базальных цистерн (А); Макроскопический препарат во фронтальной плоскости: на фоне множественных интракортикальных включений определяется одна киста внутри борозды (узкая стрелка) с окружающим её серым веществом коры прилежащих извилин (широкая стрелка), что создает ложное ощущение интрапаренхиматозного образования (Б).
Рис. 2. Макропрепарат во фронтальной плоскости: определяется везикулярная стадия с формированием кисты (прямая стрелка) и расположенным внутри сколексом (широкая стрелка), рядом располагается гранулярный узелок (изогнутая стрелка), что соответствует второй стадии поражения (А). Макропрепарат в аксиальной плоскости со стороны базальных отделов головного мозга: выявляются множественные рацемозные кисты (стрелки) в области базальных цистерн, осложнившиеся менингитом, гидроцефалией и васкулитом (Б).
Рис. 3. Макропрепарат в аксиальной плоскости: выявляется кальцифицированный узелок в правом таламусе (стрелка).
Микроскопически кисты имеют три слоя: наружный слой (кутикула), средний слой (псевдоэпителиальный) и внутренний (фибриллярный).
Рис. 4. Изображение фотомикрографии: выявляется инвагинированный сколекс (стрелка), лежащий по внутренней поверхности тонкой капсулы (широкая стрелка).
Эпидемиология
Цистицеркоз является самой частой причиной заболеваний, обусловленных паразитами. ЦНС вовлекается в 60-90% случаев цистицеркоза. Эндемическими зонами для заболевания являются Латинская Америка, часть Азии, Индия, Африка, восточная Европа. Заболевание может развиться в любом возрасте, но более часто у молодых или людей среднего возраста.
Визуализация
КТ, МРТ.
Клинические проявления
Время между инициацией инфекции и возникновением клинических проявлений различно и может варьироваться от 6 месяцев до 30 лет, чаще 2-5 лет, время прогрессирования через все стадии составляет от 1 до 9 лет со средней продолжительностью 5 лет. В эндемичных областях является наиболее частой причиной возникновения эпилепсии. Нейроцистицеркоз имеет различные варианты манифестации, которые зависят от числа и локализации очагов, стадии их развития, длительности инфекции и наличия или же отсутствия иммунного ответа у пациента. Симптоматика обычно возникает после начала дегенеративных процессов в личинке. Судороги или эпилепсия являются наиболее частым симптомом заболевания (80%), головные боли (35%) и локальный неврологический дефицит (15%), иногда у пациентов возникают симптомы повышенного внутричерепного давления (10-12%). Лептоменингеальная форма может приводить к менингиту, а рацемозная форма к нейроцистицироз-ассоциированному васкулиту с развитием транзиторных ишемических атак и лакунарных ишемических инсультов, в редких случаях развиваются крупные территориальные инсульты и внутримозговые кровоизлияния. Интравентрикулярная форма связана с плохим прогнозом и значимо повышает вероятность летального исхода.
Лучевая диагностика
КТ-семиотика
В везикулярную стадию определяется тонкостенная киста с содержимым, схожим по плотности с цереброспинальной жидкостью, без перифокального отека и обычно без признаков контрастного усиления, в случае же наличия контрастного усиления оно проявляется в виде тонкой линии по периферии. В стадию коллоидной везикулы жидкость в кисте становится гиперденсивной по отношению к цереброспинальной жидкости с наличием кольцевидного контрастного усиления и умеренным окружающим очаг отеком. Стадия гранулярного узелка характеризуется прогрессирующей инволюцией узелка с нерезким перифокальным отеком и контрастным усилением. В стадии кальцифицированного узелка определяется соответственно кальцифицированное включение без перифокального отека (отек сохраняется в редких случаях) и контрастного усиления. Возникновение кальцификации более характерно для взрослых пациентов.