Нейроцистицеркоз

Определение

Нейроцистицеркоз – паразитарное заболевание, поражающее головной мозг за счет формирования в нём инкапсулированных финн (цистицерков), с последующим прохождением нескольких стадий развития.

Классификация

Формы цистицеркоза:

  1. Паренхиматозные цистицерки;
  2. Лептоменингеальная форма;
  3. Интравентрикулярные цистицерки;
  4. Рацемозная киста.

 

Стадии нейроцистицеркоза:

  1. Стадия везикулы;
  2. Стадия коллоидной везикулы;
  3. Стадия гранулярного узелка;
  4. Стадия кальцифицированного узелка.

Патогенез

Нейроцистицеркоз развивается вследствие попадания в желудок яиц свиного цепня (T.Solium) алиментарным путем. В тонком кишечнике онкосфера сбрасывает оболочку, и личинка внедряется в стенку кишки с дальнейшим распространениям по сосудам. Цистицерки тропны к центральной нервной системе, глазам, поперечно-полосатой мускулатуре. В везикулярную стадию личинка представлена маленьким узелком, заключенным в небольшую заполненную жидкостью кисту, может определяться небольшой перифокальный отек. Личинка сохраняется в везикулярной стадии длительный период времени или подвергается дальнейшим дегенеративным изменениям. Стадия коллоидной везикулы является началом дегенеративных изменений личинки, сколекс подвергается гиалиновой дегенерации и медленно уменьшается. Жидкость становится более плотной, капсула утолщается, визуализируется перифокальный отек и воспаление. В стадии гранулярного узелка происходит дальнейшее утолщение капсулы и минерализация сколекса, уменьшается перифокальный отек, наблюдается перифокальный глиоз. В стадии кальцифицированного узелка очаг поражения окончательно минерализуется и уменьшается в размерах, не определяется перифокального отека.

Рис. 1. Схематичное изображение во фронтальной плоскости: конвекситальные кисты имеют сколекс (изогнутая стрелка) с перифокальной инфильтрацией вокруг крупной кисты, сужение бороды (прямая стрелка) создает ощущение интрапаренхиматозной локализации, рацемозные кисты без сколекса (широкие стрелки) определяются в области базальных цистерн (А); Макроскопический препарат во фронтальной плоскости: на фоне множественных интракортикальных включений определяется одна киста внутри борозды (узкая стрелка) с окружающим её серым веществом коры прилежащих извилин (широкая стрелка), что создает ложное ощущение интрапаренхиматозного образования (Б).

Рис. 2. Макропрепарат во фронтальной плоскости: определяется везикулярная стадия с формированием кисты (прямая стрелка) и расположенным внутри сколексом (широкая стрелка), рядом располагается гранулярный узелок (изогнутая стрелка), что соответствует второй стадии поражения (А). Макропрепарат в аксиальной плоскости со стороны базальных отделов головного мозга: выявляются множественные рацемозные кисты (стрелки) в области базальных цистерн, осложнившиеся менингитом, гидроцефалией и васкулитом (Б).

Рис. 3. Макропрепарат в аксиальной плоскости: выявляется кальцифицированный узелок в правом таламусе (стрелка).

Микроскопически кисты имеют три слоя: наружный слой (кутикула), средний слой (псевдоэпителиальный) и внутренний (фибриллярный).

Рис. 4. Изображение фотомикрографии: выявляется инвагинированный сколекс (стрелка), лежащий по внутренней поверхности тонкой капсулы (широкая стрелка).

Эпидемиология

Цистицеркоз является самой частой причиной заболеваний, обусловленных паразитами. ЦНС вовлекается в 60-90% случаев цистицеркоза. Эндемическими зонами для заболевания являются Латинская Америка, часть Азии, Индия, Африка, восточная Европа. Заболевание может развиться в любом возрасте, но более часто у молодых или людей среднего возраста.

Визуализация

КТ, МРТ.

Клинические проявления

Время между инициацией инфекции и возникновением клинических проявлений различно и может варьироваться от 6 месяцев до 30 лет, чаще 2-5 лет, время прогрессирования через все стадии составляет от 1 до 9 лет со средней продолжительностью 5 лет. В эндемичных областях является наиболее частой причиной возникновения эпилепсии. Нейроцистицеркоз имеет различные варианты манифестации, которые зависят от числа и локализации очагов, стадии их развития, длительности инфекции и наличия или же отсутствия иммунного ответа у пациента. Симптоматика обычно возникает после начала дегенеративных процессов в личинке. Судороги или эпилепсия являются наиболее частым симптомом заболевания (80%), головные боли (35%) и локальный неврологический дефицит (15%), иногда у пациентов возникают симптомы повышенного внутричерепного давления (10-12%). Лептоменингеальная форма может приводить к менингиту, а рацемозная форма к нейроцистицироз-ассоциированному васкулиту с развитием транзиторных ишемических атак и лакунарных ишемических инсультов, в редких случаях развиваются крупные территориальные инсульты и внутримозговые кровоизлияния. Интравентрикулярная форма связана с плохим прогнозом и значимо повышает вероятность летального исхода.

Лучевая диагностика

КТ-семиотика

В везикулярную стадию определяется тонкостенная киста с содержимым, схожим по плотности с цереброспинальной жидкостью, без перифокального отека и обычно без признаков контрастного усиления, в случае же наличия контрастного усиления оно проявляется в виде тонкой линии по периферии. В стадию коллоидной везикулы жидкость в кисте становится гиперденсивной по отношению к цереброспинальной жидкости с наличием кольцевидного контрастного усиления и умеренным окружающим очаг отеком. Стадия гранулярного узелка характеризуется прогрессирующей инволюцией узелка с нерезким перифокальным отеком и контрастным усилением. В стадии кальцифицированного узелка определяется соответственно кальцифицированное включение без перифокального отека (отек сохраняется в редких случаях) и контрастного усиления. Возникновение кальцификации более характерно для взрослых пациентов.

Рис. 5. МСКТ в аксиальной реконструкции: определяются множественные кальцифицированные гиперденсивные включения (узкая стрелка), что соответствует последней стадии нейроцистициркоза, с остаточным отеком (широкая стрелка) (А). МСКТ с контрастным усилением: определяется мелкое точечное накопление контрастного препарата (прямая узкая стрелка) внутри жидкостного включения, ограниченного накопившей контраст капсулой (изогнутая стрелка) с перифокальным отеком (широкая стрелка) (Б).

МРТ-семиотика

Т1-ВИ: в везикулярную стадию сигнал от включения сходен с сигнальными характеристиками цереброспинальной жидкости, может определяться тонкий сколекс в виде гиперинтенсивного сигнала. Кисты могут выявляться в любом отделе головного мозга, но наиболее часто в кортикальном сером веществе. Кисты также могут выявляться в спинном мозге. Размеры кист варьируют от 5 до 20 мм и чаще составляют 1 см в диаметре, сколекс имеет размеры 1-4 мм, паренхиматозные кисты имеют размер ≤1 см субарахноидальные кисты, которые выявляются достаточно часто, обычно имеют больший диаметр. В стадию коллоидной кисты содержимое кисты становится умеренно гиперинтенсивным по отношению к цереброспинальной жидкости, с развитием перифокального отека. В стадии гранулярного узелка выявляется утолщение стенки кисты с уменьшением перифокального отека. В последней стадии происходит уменьшение очага в размерах и появляется выраженная кальцификация с гипоинтенсивным сигналом. Данный режим подходит для выявления внутрижелудочковых кист, которые чаще возникают в 4 желудочке. В базальных цистернах возможно выявление рацемозных (гроздевидных) кист.

Рис. 6. Т1-ВИ в сагиттальной реконструкции: определяется гипоинтенсивная киста в левой лобной доле с наличием внутри гиперинтенсивного сколекса (головка стрелки) (А); Т1-ВИ в аксиальной реконструкции: определяется неоднородная, преимущественно гипоинтенсивная киста (узкая стрелка) с гиперинтенсивным сколексом (широкая стрелка) в стадии коллоидной везикулы (Б).

Т2-ВИ: В везикулярную стадию кисты имеют гиперинтенсивный сигнал и соответствуют цереброспинальной жидкости, без перифокального отека. В стадию коллоидной везикулы киста имеет гиперинтенсивный сигнал, но менее выраженный чем цереброспинальная жидкость с перифокальным отеком обычно умеренной степени выраженности. В стадии гранулярного узелка визуализируется толстая стенка кисты, но уменьшается окружающий отек и выявляется перифокальный глиоз. В последней стадии наблюдается гипоинтенсивный сигнал от включения.

Рис. 7.Т2-ВИ в аксиальной реконструкции: определяются единичные жидкостные включения с наличием изоинтенсивного сколекса (стрелка) в боковых желудочках в области отверстий Монро (А); жидкостные включения в просвете боковых желудочков (стрелка) (Б).

Рис. 8. Т2-ВИ во фронтальной реконструкции: определяются множественные, преимущественно интрапаренхиматозные включения с гиперинтенсивным сигналом (стрелки) и наличием внутри мелкоточечного гипоинтенсивного сигнала, что соответствует сколексу (А). Fiesta МР изображения в сагиттальной реконструкции: определяется киста (стрелка), блокирующая прохождение ликвора через III желудочек к акведуку с формированием окклюзионной гидроцефалии (Б).

T2 Flair: При везикулярной стадии включение имеет гипоинтенсивный сигнал соответствующий цереброспинальной жидкости, возможна визуализация гиперинтенсивного сколекса, без перифокального отека. В стадии коллоидной везикулы сигнал от кисты становится гиперинтенсивным с выявляемым перифокальным отеком. Остальные стадии соответствуют сигнальным характеристикам, выявляемым в режиме Т2. В данном режиме внутрижелудочковые кисты имеют гиперинтенсивный сигнал.

Рис. 9. Flair в аксиальной реконструкции: определяются изменения в стадии коллоидной везикулы, с наличием кисты и узелка (широкая стрелка), перифокального отека (узкая стрелка) и прилежащей гиперинтенсивной борозды (изогнутая стрелка) (А); единичные гипоинтенсивные включения (узкие стрелки) в стадии кальцифицированного узелка с остаточным перифокальным отеком (изогнутые стрелки) на фоне крупных участков отека (широкие стрелки) вокруг поражений в стадии гранулярного узелка (Б).

Рис. 10. Т2-ВИ в аксиальной реконструкции: определяются гиперинтенсивные рацемозные кисты в области базальных цистерн (стрелка) и Сильвиевой щели (изогнутая стрелка) (А); Flair в аксиальной реконструкции: гипоинтенсивный сигнал от рацемозных кист в области базальных ядер (стрелка) и Сильвиевой щели (изогнутая стрелка) (Б).

Рис. 11. Flair в сагиттальной реконструкции: определяется наличие солитарной кисты (широкая стрелка) с расширением IV желудочка (узкая стрелка), акведуктального протока (изогнутая стрелка), а также III и боковых желудочков (А); Flair в аксиальной реконструкции: в IV желудочке определяется стенка кисты (широкая стрелка), сколекс (изогнутая стрелка) и гиперинтенсивный сигнал с неоднородностью в цистерне моста (узкая стрелка), как косвенный индикатор менингита.

Рис. 12. Группа изображений в аксиальной реконструкции в режимах Т1+С (А-Г), Т2 (Д-З) и Flair (И-М) в разных стадиях развития интрапаренхиматозного нейроцистицеркоза: определяется гипоинтенсивное включение с гиперинтенсивным сколексом, без признаков контрастного усиления в везикулярной стадии (А), появление контрастного усиления утолщенной капсулы в стадии коллоидной везикулы (Б), гомогенное контрастное усиление в стадии грануляционного узелка (В) и снова отсутствие контрастного усиления в стадии кальцифицированного узелка (Д); наблюдается гипоинтенсивное по Flair и гиперинтенсивное по Т2 включение без перифокального отека в стадии везикулы (Д, И), в стадии коллоидной везикулы присоединяется перифокальный отек (Е, К), далее отмечается снижение сигнала внутри кисты в режиме Т2 и его незначительное увеличение в режиме Flair с постепенным уменьшением перифокального отека в стадии гранулярного узелка (Ж, Л), в стадии кальцифицированного узелка перифокальный отек исчезает в большинстве случаев, в то время как узелок становится полностью гипоинтенсивным в режиме Т2 и Flair (З, М).

T2 GRE: используется для выявления кальцифицированного сколекса, возможно определение симптома “множественных черных точек’’.

Рис. 13. Т2*GRE в аксиальной реконструкции: визуализируются множественные «яркие черные точки», что в данном случае соответствует нейроцистицеркозу в стадии кальцифицированного узелка.

DWI: может определяться ограничение диффузии.

Рис. 14. DWI (А) и ADC-карта (Б) в аксиальной реконструкции: определяется выраженное ограничение диффузии в центральных отделах полости (узкая стрелка) с частичным ограничением диффузии капсулы (широкая стрелка).

T1+C: В везикулярную стадию контрастного усиления не определяется, возможно определение нерезкого контрастного усиления по периферии, в стадию коллоидной везикулы выявляется толстостенное контрастное усиление, помимо этого выявляется усиление краевого узелка (сколекс). Определяется контрастное усиление толстой стенки, возможно контрастное усиление в виде узелка или кольца. В стадии кальцифицированного узелка в редких случаях возможно минимальной контрастное усиление, чаще отсутствует. У детей возможно определение «энцефалитического цистицеркоза» с множественными узелковыми включениями накапливающими контрастный препарат и диффузным отеком. Лептоменингеальная форма цистицеркоза определяется как мягкотканный компонент, накапливающий контрастный препарат заполняющий базальные цистерны.

Рис. 15. Т1-ВИ + С в аксиальной реконструкции: определяется кольцевидное (узкая стрелка) и нодулярное (изогнутая стрелка) контрастное усиление в стадии гранулярного узелка, облаковидное контрастное усиление с прилегающим отеком при дегенеративных изменениях личинки в стадии коллоидной везикулы.

Рис. 16. Т1-ВИ + С в аксиальной (А) и во фронтальной (Б) реконструкции: определяется гидроцефалия с реакцией твердой мозговой оболочки с умеренным кольцевидным контрастным усилением вокруг гроздевидных кист.

МР-спектроскопия: определяется повышение лактата, аланина, суккцината, холина, уменьшение N-ацетиласпартата и креатина.

 

Дифференциальный диагноз

  1. Абсцесс;
  2. Туберкулёз;
  3. Неопластический процесс;
  4. Арахноидальные кисты;
  5. Увеличенные периваскулярные пространства;
  6. Мукополисахаридоз.

Пример описания

Описательная часть: В правой лобной доле выявляется единичное небольшое неоднородное, преимущественно жидкостное образование с четкими, ровными контурами, округлой формы, размерами … см, умеренно гиперинтенсивное по Т2, гипоинтенсивное по Т1, с небольшим перифокальным отеком. Образование содержит мелкое округлое включение, прилежащее к толстой капсуле, размерами … см умеренно гиперинтенсивное по Т1, изоинтенсивное по Т2. Отмечается однородное накопление контрастного препарата капсулой и включением в образовании.

В левой лобной теменных долях выявляются немногочисленные (4) образования округлой формы с четкими, ровными контурами, размерами от … см до … см, однородно гипоинтенсивные в режимах Т2 и Т1 (специфично для кальцификации), без перифокального отека и масс-эффекта).

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР-картина единичного неоднородного образования в правой лобной доле и немногочисленных кальцифицированных образований левой лобной и теменной долях (может быть специфично для нейроцистицеркоза в стадии коллоидной везикулы и кальцифицированного узелка).

Список использованной литературы и источников

  1. Brain imaging with MRI and CT: an image pattern approach / [edited by] Zoran Rumboldt et al. 1st edition. Cambridge University Press, New York, 2012. – P. 415. ISBN: 978-0-521-11944-3.
  2. Diagnostic imaging. Brain / [edited by] A. Osborn, Karen L. Salzman, and Miral D. Jhaveri. 3rd edition. Elsevier. Philadelphia, 2016. – P.1213. ISBN: 978-0-323-37754-6.
  3. Magnetic resonance imaging of brain and spine / [edited by] Skott W. Atlas. 5th edition. Walters Kluwer. Philadelphia, 2017. – P.2257. ISBN: 978-1-469-87320-6.
  4. MR Neuroimaging: Brain, Spine, Peripheral Nerves / [edited by] Michael Forsting, Olav Jansen. 2nd edition. Georg Thieme Verlag KG, Stuttgart, 2017. – P.582. ISBN: 978-3-13-202681-0.
  5. MRI in epilepsy / [edited by] Horst Urbach. 1st edition. Springer-Verlag. Berlin. 2013. – P. 270. ISBN: 978-3-642-25138-2.
  6. Osborn’s brain / [edited by] A. Osborn. 2nd edition. Elsevier. Philadelphia, 2017. – P.1372. ISBN: 978-0-323-47776-5.
  7. Pediatric neuroimaging / [edited by] A. James Barkovich, Charles Raybaud. 5th edition. Lippincott Williams & Wilkins, a Wolters Kluwer. Philadelphia, 2012. – P. 1125. ISBN: 978-1-60547-714-5.