Нейросаркоидоз

Определение

Нейросаркоидоз – мультисистемное воспалительное заболевание центральной и периферической нервной системы, характеризующееся возникновением неказеозных эпителиодно-клеточных гранулёмм.

Классификация

Локализация нейросаркоидоза:

  1. Аксиальная;
  2. Экстрааксиальная.

Патогенез

Причина возникновения саркоидоза точно неизвестна, но существует мнение что заболевание возникает путем воздействия неизвестного антигена на генетически предрасположенных индивидуумов. Воспалительный каскад происходит преимущественно через CD4+ Т-клетки. Центральная нервная система вовлекается в 5% случаев саркоидоза и только в 5-10% случаев нейросаркоидоза возникает без проявлений системного саркоидоза. Саркоидоз может поражать любую часть нервной системы или его оболочки. Самой частой локализацией нейросаркоидоза являются лептоменингеальные оболочки, особенно в области основания головного мозга. Диффузное лептоменингеальное утолщение с или без локальных интрапаренхиматозных поражений встречается в 40% случаев. Наиболее частой локализацией аксиального саркоидоза – гипоталамус и ножка гипофиза. Также заболевание поражает интракраниальные нервы, глаза и периорбитальные пространства, кости, желудочки и желудочковые сплетения. Вовлекается как супра- так и инфратенториальные структуры. Саркоидоз также поражает спинной мозг, его оболочки и нервные корешки. Размеры поражений очень вариативны и могут варьироваться от маленьких интрапаренхиматозных гранулем, до распространенных поражений вдоль оболочек и периваскулярных пространств. Множественные очаги поражений встречаются более часто чем единичные.

Рис. 1. Схематичное изображение в сагиттальной плоскости наиболее частых локализаций нейросаркоидоза: ножка гипофиза с распространением на железу (узкая белая стрелка), утолщение твердой мозговой оболочки и субарахноидальных пространств (широкая стрелка), очаги в черве мозжечка (изогнутая стрелка) и хориоидальном сплетении IV желудочка (черная стрелка) (А). Макропрепарат во фронтальной плоскости: определяется лептоменингеальная инфильтрация (широкая стрелка) вокруг утолщенного гипоталамуса и зрительной хиазмы (узкая стрелка) (Б).

Микроскопически гранулёмы при саркоидозе представлены неказеозными скоплениями с центральной агрегацией эпителиоидных гистиоцитов и мультиядерных гигантских клеток с вариабельным числом лимфоцитов и плазматических клеток. При этом не выявляется ни гистологических, ни иммуногистохимических признаков инфекционного или неопластического процесса.