Карман Ратке: дифференциальная диагностика остаточных структур и кисты

Определение

Остаточные структуры кармана Ратке (КР) – очаговое изменение в структуре гипофиза между адено- и нейрогипофизом, серповидной формы в аксиальной и клиновидной формы в сагиттальной проекции, гиперинтенсивный на Т1-ВИ, резко гипоинтенсивный на Т2-ВИ.

Киста кармана Ратке - кистозное образование, локализованное между адено- и нейрогипофизом, с характерными для жидкости параметрами МР-сигнала.

Псевдокиста кармана Ратке - киста кармана Ратке с изо- и гиперинтенсивным на Т1-ВИ, гипоинтенсивным на Т2-ВИ содержимым [7].

В иностранной литературе феномен кисты КР определен неоднозначно. Кистами называют любые неопухолевые образования КР вне зависимости от их структуры [7]. Нет разделения на кисты и псевдокисты кармана Ратке, они объединены понятием киста расщелины Ратке (Rathke cleft cyst) [1, 5].

Киста расщелины Ратке - доброкачественная эпителиальная киста, которая, как полагают, происходит от остатков мешочка Ратке, структуры эктодермального происхождения, сформированной в течение четвертой недели беременности [1, 5]. 

Патогенез

На восьмой неделе беременности мешочек Ратке вытягивается каудально, чтобы слиться с воронкой, образуя черепно-глоточный проток. Мешочек Ратке затем приводит к образованию аденогипофиза и pars intermedia, в то время как инфундибулум генерирует нейрогипофиз. За это время образуется расщелина Ратке в области pars intermedia. Неспособность этой расщелины регрессировать во время дальнейшего развития может привести к кистозной дилатации и образованию кисты расщелины Ратке [1, 5].

В зарубежной литературе находка, аналогичная остаточным структурам кармана Ратке, носит название “waxy node”, гистологически соответствует скоплению амилоидных масс, образовавшихся из десквамированного эпителия глоточного кармана, сохранившихся в рудиментарной щели КР [1, 4].

Структура и параметры МР-сигнала псевдокисты КР обусловлены повышенным количеством и качественными отличиями цитокератинов сквамозных эпителиальных клеток кисты КР [2]. Гиперинтенсивный на Т1-ВИ сигнал от содержимого КР связывают с наличием мукоидного материала, который в ряде случаев является признаком хронического воспалительного процесса и может сопровождаться гормональной дисфункцией [3, 4, 6].

Клинические проявления

Чаще всего кисты кармана Ратке протекают бессимптомно. Однако, могут оказывать объёмное воздействие на окружающие структуры, такие как гипофиз и хиазму, приводя к головной боли, дисфункции гипофиза или нарушению зрения [1].

С клинической точки зрения, пациентов с выявленными МРТ признаками условно патологических изменений структуры гипофиза можно разделить на 3 группы:

1) бессимптомные изменения – остаточные структуры КР или кисты КР выявлены случайно при проведении исследования головного мозга по показаниям, не связанным с эндокринными дисфункциями;

2) симптоматические – эндокринные дисфункции отчасти связаны с выявленными изменениями структур хиазмально-селлярной области: например, умеренная гиперпролактинемия, обусловленная воздействием на аденогипофиз, воронку гипофиза кистой КР или эндоселлярной ликворной кистой;

3) случайные – исследование хиазмально-селлярной области проведено в связи с наличием эндокринной симптоматики (СТГ-дефицит, болезнь Иценко–Кушинга, гиперпролактинемия), но выявленное изменение не является причиной заболевания).

Визуализация

Рис. 1. Остаточные структуры кармана Ратке.

Остаточные структуры КР на рис.1. а) сагиттальное Т1-ВИ. В проекции КР на границе адено- и нейрогипофиза имеется гиперинтенсивный очаг клиновидной формы размерами 7 ×6 мм; б) сагиттальное Т2-ВИ. В проекции КР на границе адено- и нейрогипофиза имеется гипоинтенсивный очаг клиновидной формы размерами 7 ×6 мм. Средние размеры остаточных структур КР: 4,3 ± 1,3 мм (вертикальный), 7,4 ± 3,1 мм (поперечный), 3,2 ± 0,8 мм (передне-задний).

Рис. 2. Киста кармана Ратке

Киста кармана Ратке на рис. 2 имеет средние размеры 4,3 ± 1,5 мм (вертикальный), 5,0 ± 1,1 мм (поперечный), 3,9 ± 1,2 мм (передне-задний). Как правило, форма и размеры кисты КР остаются неизменными при наблюдении в динамике. Исследование выполнено по клиническим показаниям: у пациентки отмечается огрубление черт лица, повышение инсулиноподобного ростового фактора, СТГ в пределах нормы. При МРТ: гипофиз имеет размеры: вертикальный – 7 мм, поперечный – 15 мм, передне-задний – 11 мм. На границе адено- и нейрогипофиза, позади воронки гипофиза, парасагиттально левее средней линии имеется овальное кистозное образование размерами 5×6×5 мм. Воронка расположена по средней линии. Заключение: киста КР.

Рис. 3. Псевдокиста КР. а – сагиттальное Т2ВИ; б – сагиттальное постконтрастное Т1-ВИ

Псевдокиста КР представлена на рис. 3. Гипофиз увеличен, имеет размеры: вертикальный – до 14 мм, передне-задний – 13 мм. В проекции КР на границе адено- и нейрогипофиза имеется резко гипоинтенсивная зона неправильной формы размерами 14×8 мм. Дно турецкого седла в задней его части углублено. Аденогипофиз смещен кпереди, несколько уменьшен.

Расщелина кисты Ратке представлена на рис. 4.