Карман Ратке: дифференциальная диагностика остаточных структур и кисты

Определение

Остаточные структуры кармана Ратке (КР) – очаговое изменение в структуре гипофиза между адено- и нейрогипофизом, серповидной формы в аксиальной и клиновидной формы в сагиттальной проекции, гиперинтенсивный на Т1-ВИ, резко гипоинтенсивный на Т2-ВИ.

Киста кармана Ратке - кистозное образование, локализованное между адено- и нейрогипофизом, с характерными для жидкости параметрами МР-сигнала.

Псевдокиста кармана Ратке - киста кармана Ратке с изо- и гиперинтенсивным на Т1-ВИ, гипоинтенсивным на Т2-ВИ содержимым [7].

В иностранной литературе феномен кисты КР определен неоднозначно. Кистами называют любые неопухолевые образования КР вне зависимости от их структуры [7]. Нет разделения на кисты и псевдокисты кармана Ратке, они объединены понятием киста расщелины Ратке (Rathke cleft cyst) [1, 5].

Киста расщелины Ратке - доброкачественная эпителиальная киста, которая, как полагают, происходит от остатков мешочка Ратке, структуры эктодермального происхождения, сформированной в течение четвертой недели беременности [1, 5]. 

Патогенез

На восьмой неделе беременности мешочек Ратке вытягивается каудально, чтобы слиться с воронкой, образуя черепно-глоточный проток. Мешочек Ратке затем приводит к образованию аденогипофиза и pars intermedia, в то время как инфундибулум генерирует нейрогипофиз. За это время образуется расщелина Ратке в области pars intermedia. Неспособность этой расщелины регрессировать во время дальнейшего развития может привести к кистозной дилатации и образованию кисты расщелины Ратке [1, 5].

В зарубежной литературе находка, аналогичная остаточным структурам кармана Ратке, носит название “waxy node”, гистологически соответствует скоплению амилоидных масс, образовавшихся из десквамированного эпителия глоточного кармана, сохранившихся в рудиментарной щели КР [1, 4].

Структура и параметры МР-сигнала псевдокисты КР обусловлены повышенным количеством и качественными отличиями цитокератинов сквамозных эпителиальных клеток кисты КР [2]. Гиперинтенсивный на Т1-ВИ сигнал от содержимого КР связывают с наличием мукоидного материала, который в ряде случаев является признаком хронического воспалительного процесса и может сопровождаться гормональной дисфункцией [3, 4, 6].

Клинические проявления

Чаще всего кисты кармана Ратке протекают бессимптомно. Однако, могут оказывать объёмное воздействие на окружающие структуры, такие как гипофиз и хиазму, приводя к головной боли, дисфункции гипофиза или нарушению зрения [1].

С клинической точки зрения, пациентов с выявленными МРТ признаками условно патологических изменений структуры гипофиза можно разделить на 3 группы:

1) бессимптомные изменения – остаточные структуры КР или кисты КР выявлены случайно при проведении исследования головного мозга по показаниям, не связанным с эндокринными дисфункциями;

2) симптоматические – эндокринные дисфункции отчасти связаны с выявленными изменениями структур хиазмально-селлярной области: например, умеренная гиперпролактинемия, обусловленная воздействием на аденогипофиз, воронку гипофиза кистой КР или эндоселлярной ликворной кистой;

3) случайные – исследование хиазмально-селлярной области проведено в связи с наличием эндокринной симптоматики (СТГ-дефицит, болезнь Иценко–Кушинга, гиперпролактинемия), но выявленное изменение не является причиной заболевания).

Визуализация

Рис. 1. Остаточные структуры кармана Ратке.

Остаточные структуры КР на рис.1. а) сагиттальное Т1-ВИ. В проекции КР на границе адено- и нейрогипофиза имеется гиперинтенсивный очаг клиновидной формы размерами 7 ×6 мм; б) сагиттальное Т2-ВИ. В проекции КР на границе адено- и нейрогипофиза имеется гипоинтенсивный очаг клиновидной формы размерами 7 ×6 мм. Средние размеры остаточных структур КР: 4,3 ± 1,3 мм (вертикальный), 7,4 ± 3,1 мм (поперечный), 3,2 ± 0,8 мм (передне-задний).

Рис. 2. Киста кармана Ратке

Киста кармана Ратке на рис. 2 имеет средние размеры 4,3 ± 1,5 мм (вертикальный), 5,0 ± 1,1 мм (поперечный), 3,9 ± 1,2 мм (передне-задний). Как правило, форма и размеры кисты КР остаются неизменными при наблюдении в динамике. Исследование выполнено по клиническим показаниям: у пациентки отмечается огрубление черт лица, повышение инсулиноподобного ростового фактора, СТГ в пределах нормы. При МРТ: гипофиз имеет размеры: вертикальный – 7 мм, поперечный – 15 мм, передне-задний – 11 мм. На границе адено- и нейрогипофиза, позади воронки гипофиза, парасагиттально левее средней линии имеется овальное кистозное образование размерами 5×6×5 мм. Воронка расположена по средней линии. Заключение: киста КР.

Рис. 3. Псевдокиста КР. а – сагиттальное Т2ВИ; б – сагиттальное постконтрастное Т1-ВИ

Псевдокиста КР представлена на рис. 3. Гипофиз увеличен, имеет размеры: вертикальный – до 14 мм, передне-задний – 13 мм. В проекции КР на границе адено- и нейрогипофиза имеется резко гипоинтенсивная зона неправильной формы размерами 14×8 мм. Дно турецкого седла в задней его части углублено. Аденогипофиз смещен кпереди, несколько уменьшен.

Расщелина кисты Ратке представлена на рис. 4.

C:\Users\Mikhail\Downloads\F1.large.jpg

Рис. 4. Типичные МР-характеристики кисты расщелины Ратке: A - уровень жидкости (сагиттальное T2-взвешенное изображение); B - периферический гипоинтенсивный ободок (стрелка) (корональное Т2-взвешенное изображение); C , перегородки ( стрелка ) (корональное T2-взвешенное изображение); D - расположение за пределами средней линии, отклонение от гипофизарного стебля (корональное контрастное изображение с усилением T1); E - внутрикистозный узелок (сагиттальное Т2-взвешенное изображение).

C:\Users\Mikhail\Downloads\F1.large (1).jpg C:\Users\Mikhail\Downloads\F1.large (1).jpg

Рис. 5. Расщелина кисты Ратке с внутрикистозным узелком.

A – Т1-ВИ аксиал.: узелок (длинная стрелка) в кисте показывает высокую интенсивность сигнала. Кистозная жидкость (маленькие стрелки) показывает низкую интенсивность сигнала.

B – Т2-ВИ аксиал.: высокая интенсивность сигнала окружающей жидкости (длинная стрелка) и низкая интенсивность сигнала внутрицистозного узелка ( маленькая стрелка ) хорошо очерчены на осевом T2-взвешенном изображении.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА.

Иногда трудно оценить критерии отнесения выявленного образования к категории “остаточных структур КР” или “псевдокисты КР”, так как его локализация и параметры сигнала одинаковы.

“Остаточные структуры КР” характеризуются:

  • в среднем меньшими размерами (вертикальный 4,5 ± 1,5 мм, передне-задний 3,5 ± 1,8 мм), что естественно, поскольку “остаточные структуры” – это рудимент, который сохранился из эмбрионального зачатка и не может иметь больших размеров по сравнению с гипофизом.

“Псевдокисты КР” характеризуются:

  • большими размерами (вертикальный – 7,7 ± 2,1 мм, передне-задний – 6,8 ± 3,3 мм), так как “псевдокиста КР” предполагает накопление в рудиментарном кармане мукоида, что приводит к увеличению образования в размерах и изменению его гистологической структуры;
  • псевдокиста КР часто равна или больше размеров аденогипофиза, оказывает объемное воздействие на аденогипофиз (что особенно хорошо видно на томограммах в сагиттальной проекции);
  • может распространяться супраселлярно.

Пример описания

Остаточные структуры кармана Ратке

Гипофиз имеет размеры: вертикальный – 9 мм, поперечный – 19 мм, передне-задний – 12 мм, структура аденогипофиза однородна. На границе адено- и нейрогипофиза имеется зона клиновидной формы, резко гипоинтенсивная на Т2-ВИ и гиперинтенсивная на Т1-ВИ, размерами 7×4×6 мм.

Заключение: очаговое изменение структуры гипофиза соответствует наличию остаточных структур КР. Данных о наличии аденомы гипофиза не получено.

Киста кармана Ратке.

Гипофиз имеет размеры: вертикальный – 7 мм, поперечный – 15 мм, передне-задний – 11 мм. На границе адено- и нейрогипофиза, позади воронки гипофиза, парасагиттально левее средней линии имеется овальное кистозное образование с жидкостным содержимым (гипоинтенсивным по Т1-ВИ и гиперинтенсивным на Т2), размерами 5×6×5 мм. Воронка расположена по средней линии.

Заключение: киста КР.

Псевдокиста кармана Ратке.

Гипофиз увеличен, имеет размеры: вертикальный – до 14 мм, поперечный – 19 мм, передне-задний – 13 мм. В проекции КР на границе адено- и нейрогипофиза имеется симметричная зона бобовидной формы, резко гипоинтенсивная на Т2ВИ и неоднородно гиперинтенсивная на Т1-ВИ, размерами 14×17×8 мм, не накапливающая контрастный препарат. Дно турецкого седла в задней его части углублено. Аденогипофиз смещен кпереди, несколько уменьшен. Воронка расположена по средней линии. При контрастном усилении аденогипофиз накапливает контрастное вещество несколько неоднородно.

Заключение: очаговое изменение структуры гипофиза соответствует наличию псевдокисты КР.

Список использованной литературы и источников

  1. Byun W.M. MR imaging findings of Rathke’s cleft cyst: significance of intracystic nodules / W.M.Byun, O.L.Kim, D.S.Kim // Am. J Neurorad. 2000; 21(3); 485-488/ (3, 4)
  2. Kasper M. Cell type heterogeneity of intermediate filament expression in epithelia of the human pituitary gland / Kasper M., Stosiek P., van Muijen G.N., Moll R. // Histochemistry.1989; 93 (1): 93–103. (6)
  3. Laws E.R. Rathke’s cleft cyst / Laws E.R., Kanter A.S. // J. Neurosurg. 2004; 101: 571–572. (7)
  4. Nishioka H. Magnetic rezonance imaging, clinical manifestation, and management of Rathke’s cleft cyst / Nishioka H., Haraoka J., Izawa H., Ikeda Y. Clin. Endocrinol. (Oxf.) 2006; 64 (2):184-188 (5)
  5. Park M. et al. Differentiation between Cystic Pituitary Adenomas and Rathke Cleft Cysts: A Diagnostic Model Using MRI / American Journal of Neuroradiology October. 2015, 36 (10):1866-1873. DOI: https://doi.org/10.3174/ajnr.A4387 (2)
  6. Sade B. et al. Management of Rathke’s cleft cysts / Surg. Neurol. 2005; 63 (5): 459–466 (8)
  7. Аверкиева Е.В. и соавт. Магнитно-резонансная томография в диагностике условно патологических изменений структур хиазмально-селлярной области (обзор литературы и собственные наблюдения) / Медицинская визуализация, 2011. - №5 - с.48-54/ (1)