Эпилептический статус
Содержание
Определение
Эпилептический статус – это продолжительные (более 30 минут) активные судороги с подтверждающими данными по ЭЭГ, два или более эпилептических приступа без полного восстановления между приступами также означают наличие эпилептического статуса.
Классификация
Клиническая классификация:
- Эпилептический статус с развитием конвульсий:
- Тонико-клонические;
- Тонические;
- Клонические;
- Миотонические;
2. Эпилептический статус без развития конвульсий.
По макроскопическим изменениям:
- Острая форма – отек коры и/или субкортикального белого вещества или гиппокампов;
- Хроническая – атрофический изменения коры и/или субкортикального белого вещества головного мозга.
По микроскопическим изменениям:
- Острая – реактивные астроциты с распухшей цитоплазмой и нейропилем, сопровождаются цитотоксический отеком;
- Хроническая – отчетливая потеря нейронов с интенсивной астроцитарной реакцией, реактивные астроциты замещают отсутствующие нейроны.
Патогенез
Структуры, наиболее склонные к повреждению при эпилептическом статусе, включают в себя СА1 и СА3 области гиппокампов, миндалевидные тела и обонятельную кору. Кортикальный структуры головного мозга и мозжечка, а также таламусы поражаются реже. Продолжительные судороги характеризуются нейрональным высвобождением возбуждающих нейротрансмиттеров, такими как глутамат, аспартат и ацетилхолин. Эти нейротрансмиттеры индуцируют изменения в проницаемости и гомеостазе клеточных мембран. Изменения в клеточной мембране допускают приток натрия и кальция, увеличение внеклеточного калия. Превышение способности клетки к транспортировке кальция из клетки соответственно приводит к повышению его внутриклеточной концентрации. С изменением осмотического градиента в клетке быстро накапливается свободная жидкость, ведущая к отеку нейронов и глиальных клеток, что может оказаться необратимым, приводя к нейрональному некрозу. При длительном течении возможно развитие мезиального склероза.
Эпидемиология
Половина процента популяции страдает от рецидивирующих судорог. Эпилептический статус проявляется в 15-20 случаях на 100 000 населения, без различия в частоте возникновения у мужчин и женщин, с бимодальным распределением по возрасту, наблюдаясь чаще в раннем и старшем возрасте.
Визуализация
МСКТ, МРТ, МР-спектроскопия, ОФЭКТ, ПЭТ.
Клинические проявления
Эпилептический статус является неотложным клиническим состоянием с высокой степенью летальности. Пациенты разделяются на эпилептический статус с генерализованными конвульсиями и без конвульсий. Эпилептический статус без конвульсий разделяется на генерализованный или фокальный. Любая форма эпилептического статуса может стать причиной быстрого возникновения нейронального некроза внутри распространённого участка повреждения мозговой ткани, что приводит к стабильному неврологическому дефициту. Продолжительные мышечные сокращения при эпилептическом статусе ведут к развитию рабдомиолиза, за чем следует развитием острого почечного тубулярного некроза и почечной недостаточности. Мышечные сокращения высвобождают значительное количество молочной кислоты, что в совокупности с гипоксией обуславливает тяжелый метаболический ацидоз. Продолжающиеся мышечные сокращения также могут вести к гиперкалиемии с последствиями в виде сердечной аритмии, гиперпирексии, эндотелиального повреждения и ДВС-синдрома.
Лучевая диагностика
КТ-семиотика
Гиподенсивные участки в коре и субкортикальном белом веществе головного мозга. Нечеткость кортикомедулярного перехода. Возможно понижение плотности гиппокампов, валика мозолистого тела и таламусах. Кровоизлияния не встречаются при данном патологическом состоянии. При применении контрастного усиления наблюдается вариативное контрастное усиление.
Рис. 1. МСКТ в аксиальной реконструкции, обширный гиподенсивный участок правой гемисферы головного мозга (узкие прямые стрелки), с вовлечением правого таламуса (широкая стрелка), интактной корой правой затылочной доли (изогнутая стрелка) и левой гемисферы головного мозга.
МРТ-семиотика
Т1-ВИ: гипоинтенсивный сигнал в коре и субкортикальном белом веществе. Отек и повышение объёма вовлечённых извилин. Нечеткость дифференцировки серого и белого вещества, наблюдается минимальный или средне выраженный масс-эффект. Возможно изменение сигнала в гиппокампах, валике мозолистого тела и таламусах, в редких случаях происходит вовлечение в патологический процесс структур мозжечка;
Т2-ВИ/Т2 Flair: гиперинтенсивный сигнал в коре и субкортикальном белом веществе. Отек и увеличение объёма кортикальных извилин с развитием умеренного масс-эффекта. Могут быть вовлечены гиппокампы, валик мозолистого тела и таламусы, в редких случаях происходит поражение мозжечка. Кровоизлияний не определяется. При развитии нейронального некроза развивается кистозно-глиозная трансформация мозговой ткани.