Эпилептический статус

Определение

Эпилептический статус – это продолжительные (более 30 минут) активные судороги с подтверждающими данными по ЭЭГ, два или более эпилептических приступа без полного восстановления между приступами также означают наличие эпилептического статуса.

Классификация

Клиническая классификация:

1. Эпилептический статус с развитием конвульсий:

- Тонико-клонические;

- Тонические;

- Клонические;

- Миотонические;

       2.  Эпилептический статус без развития конвульсий.

По макроскопическим изменениям:

1. Острая форма – отек коры и/или субкортикального белого вещества или гиппокампов;
2. Хроническая – атрофический изменения коры и/или субкортикального белого вещества головного мозга.

По микроскопическим изменениям:

1. Острая – реактивные астроциты с распухшей цитоплазмой и нейропилем, сопровождаются цитотоксический отеком;
2. Хроническая – отчетливая потеря нейронов с интенсивной астроцитарной реакцией, реактивные астроциты замещают отсутствующие нейроны.

Патогенез

Структуры, наиболее склонные к повреждению при эпилептическом статусе, включают в себя СА1 и СА3 области гиппокампов, миндалевидные тела и обонятельную кору. Кортикальный структуры головного мозга и мозжечка, а также таламусы поражаются реже. Продолжительные судороги характеризуются нейрональным высвобождением возбуждающих нейротрансмиттеров, такими как глутамат, аспартат и ацетилхолин. Эти нейротрансмиттеры индуцируют изменения в проницаемости и гомеостазе клеточных мембран. Изменения в клеточной мембране допускают приток натрия и кальция, увеличение внеклеточного калия. Превышение способности клетки к транспортировке кальция из клетки соответственно приводит к повышению его внутриклеточной концентрации. С изменением осмотического градиента в клетке быстро накапливается свободная жидкость, ведущая к отеку нейронов и глиальных клеток, что может оказаться необратимым, приводя к нейрональному некрозу. При длительном течении возможно развитие мезиального склероза.

Эпидемиология

Половина процента популяции страдает от рецидивирующих судорог. Эпилептический статус проявляется в 15-20 случаях на 100 000 населения, без различия в частоте возникновения у мужчин и женщин, с бимодальным распределением по возрасту, наблюдаясь чаще в раннем и старшем возрасте.

Визуализация

МСКТ, МРТ, МР-спектроскопия, ОФЭКТ, ПЭТ.

Клинические проявления

Эпилептический статус является неотложным клиническим состоянием с высокой степенью летальности. Пациенты разделяются на эпилептический статус с генерализованными конвульсиями и без конвульсий. Эпилептический статус без конвульсий разделяется на генерализованный или фокальный. Любая форма эпилептического статуса может стать причиной быстрого возникновения нейронального некроза внутри распространённого участка повреждения мозговой ткани, что приводит к стабильному неврологическому дефициту. Продолжительные мышечные сокращения при эпилептическом статусе ведут к развитию рабдомиолиза, за чем следует развитием острого почечного тубулярного некроза и почечной недостаточности. Мышечные сокращения высвобождают значительное количество молочной кислоты, что в совокупности с гипоксией обуславливает тяжелый метаболический ацидоз. Продолжающиеся мышечные сокращения также могут вести к гиперкалиемии с последствиями в виде сердечной аритмии, гиперпирексии, эндотелиального повреждения и ДВС-синдрома.

Лучевая диагностика

КТ-семиотика

Гиподенсивные участки в коре и субкортикальном белом веществе головного мозга. Нечеткость кортикомедулярного перехода. Возможно понижение плотности гиппокампов, валика мозолистого тела и таламусах. Кровоизлияния не встречаются при данном патологическом состоянии. При применении контрастного усиления наблюдается вариативное контрастное усиление.

Рис. 1. МСКТ в аксиальной реконструкции, обширный гиподенсивный участок правой гемисферы головного мозга (узкие прямые стрелки), с вовлечением правого таламуса (широкая стрелка), интактной корой правой затылочной доли (изогнутая стрелка) и левой гемисферы головного мозга.

МРТ-семиотика

Т1-ВИ: гипоинтенсивный сигнал в коре и субкортикальном белом веществе. Отек и повышение объёма вовлечённых извилин. Нечеткость дифференцировки серого и белого вещества, наблюдается минимальный или средне выраженный масс-эффект. Возможно изменение сигнала в гиппокампах, валике мозолистого тела и таламусах, в редких случаях происходит вовлечение в патологический процесс структур мозжечка;

Т2-ВИ/Т2 Flair: гиперинтенсивный сигнал в коре и субкортикальном белом веществе. Отек и увеличение объёма кортикальных извилин с развитием умеренного масс-эффекта. Могут быть вовлечены гиппокампы, валик мозолистого тела и таламусы, в редких случаях происходит поражение мозжечка. Кровоизлияний не определяется. При развитии нейронального некроза развивается кистозно-глиозная трансформация мозговой ткани.

Рис. 2. T2 Flair во фронтальной реконструкции, определяются участки гиперинтенсивного МР сигнала (белые стрелки) в субкортикальном белом веществе головного мозга (А); Т2 Flair в аксиальной реконструкции, участки гиперинтенсивного МР сигнала в субкортикальном белом веществе (белые стрелки) и правом таламусе (синяя стрелка).

Рис. 3. T2 Flair во фронтальной реконструкции, гиперинтенсивный МР сигнал в теменно-затылочной области правой гемисферы (головки стрелок) и коре левой гемисферы мозжечка (белая стрелка) (А); Т2 Flair в аксиальной реконструкции, выявляется гиперинтенсивный МР сигнал с признаками умеренного масс-эффекта (тонкая стрелка) в медиальных отделах правой височной доли и гиперинтенсивный МР сигнал от коры правой височной доли (широкие стрелки) (Б).

Рис. 4. T2 Flair в аксиальной реконструкции, определяются зоны кистозно-глиозных изменений базальных отделов правой височной доли (тонкая стрелка) и глиоза в правой затылочной доле (широкая стрелка) как последствие нейронального некроза при эпилептическом статусе.

DWI: ограничение диффузии с уменьшением сигнала по ADC-карте в острую фазу. Повышение сигнала по ADC-карте в хроническую фазу.

Рис. 5. DWI в аксиальной реконструкции, выявляется повышение сигнала (белые стрелки) как признак ограничения диффузии в корковом сером веществе правой гемисферы и правом таламусе (А); ограничение диффузии в крючке (прямая стрелка) и гиппокампе (изогнутая стрелка) правой височной доли (Б);

Рис. 6. DWI в аксиальной реконструкции, признаки ограничения диффузии (головки стрелок) в коре правой лобной и правой теменно-затылочной области (А); редкое проявление в виде ограничения диффузии в коре левой гемисферы мозжечка у пациента после проявления эпилептического статуса (Б).

T1+C: степень изменения различная, от полного отсутствия до отчетливого контрастного усиления, возможно патологическое накопление препарата в извилинах и лептоменингиальное контрастное усиление.

Рис. 7. Т1 в аксиальной реконструкции после в/в контрастного усиления, определяется гипоинтенсивный сигнал от правого таламуса (широкая стрелка) и расширение дренажных (изогнутая стрелка) и кортикальных вен (тонкие стрелки).

МР-спектроскопия: определяются липиды и/или лактат в гиппокампах при височно-долевой эпилепсии в течение 24 часов от последних судорог. При последующих исследованиях не определяется липидов/лактата.

PWI: отчетливая гиперемия на стороне эпилептического очага, увеличение на rCBF и rCBV картах.

Рис. 8. ALS CBF в аксиальной реконструкции, визуализируются отчетливые участки гиперперфузии (головки стрелок) в коре правой гемисферы головного мозга (А, Б).

Рис. 9. PWI в аксиальной реконструкции, определяется умеренное увеличение rCBF (широкая стрелка) (А); rCBV – карта показывает увеличение кровяного объёма в правой гемисфере по сравнению с левой (широкие стрелки) (Б).

ОФЭКТ: высокое поглощение в поражённой доле головного мозга в течение или сразу после судорог.

ПЭТ: определяется увеличение метаболизма глюкозы в поражённой области.

 

Дифференциальный диагноз

1. Церебрит;
2. Острое ишемическое нарушение мозгового кровообращения;
3. Герпетический энцефалит;
4. Астроцитома;
5. MELAS – синдром;
6. Мезиальный темпоральный склероз;
7. Васкулиты;
8. Демиелинизирующие заболевания.

Пример описания

Описательная часть: В правой височной доле определяется повышение МР-сигнала от коры, подкоркового белого вещества полюса височной доли, области правого гиппокампа, правой гиппокампальной извилины в режимах Т2/Т2 Flair с его уменьшением в режиме Т1, развитием минимального масс-эффекта и признаками ограничения диффузии в режиме DWI в области изменений с отсутствием накопления контрастного препарата.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР-картина может быть характерна для последствий проявления эпилептического статуса в полюсе правой височной доли (необходимо соотнести с клинико-анамнестическими данными).

Список использованной литературы и источников

1. Brain imaging with MRI and CT: an image pattern approach / [edited by] Zoran Rumboldt et al. 1^st edition. Cambridge University Press, New York, 2012. – P. 415. ISBN: 978-0-521-11944-3.
2. Diagnostic imaging. Brain / [edited by] A. Osborn, Karen L. Salzman, and Miral D. Jhaveri. 3^rd edition. Elsevier. Philadelphia, 2016. – P.1213. ISBN: 978-0-323-37754-6.
3. Imaging of the Brain / [edited by] Thomas P. Naidich, Mauricio Castillo 1^st edition. Elsevier. Philadelphia, 2013. – P.1052. ISBN: 978-1-4160-5009-4.
4. Magnetic resonance imaging of brain and spine / [edited by] Skott W. Atlas. 5^th edition. Walters Kluwer. Philadelphia, 2017. – P.2257. ISBN: 978-1-469-87320-6.
5. MR Neuroimaging: Brain, Spine, Peripheral Nerves / [edited by] Michael Forsting, Olav Jansen. 2^nd edition. Georg Thieme Verlag KG, Stuttgart, 2017. – P.582. ISBN: 978-3-13-202681-0.
6. Osborn’s brain / [edited by] A. Osborn. 2^nd edition. Elsevier. Philadelphia, 2017. – P.1372. ISBN: 978-0-323-47776-5.