Нейробластные опухоли
Содержание
Определение
Нейробластомы - эмбриональные опухоли, формирующиеся из клеток нервного гребешка, располагающиеся паравертебрально в грудной или брюшной полости с распространением в позвоночный канал.
Локализация
Наиболее часто процесс локализуется в брюшной полости (40% - надпочечники, 25%-симпатические ганглии). Реже в грудной полости (15%), в тазу (5%), в шейном отделе (3%) и других областях (12%). Размер: в среднем диаметр опухоли варьирует от 1 до 10 см.
Стадирование и классификация
Нейробластомы классифицируются по степени клеточной дифференцировки: недифференцированные, низкодифференцированные и дифференцированные.
Анатомическая классификация нейробластом Эванса (в скобках указан показатель выживаемости). Регионарный рост (1-3-я стадия):
1-я стадия: опухоль не выходит за пределы пораженного органа (90%);
2-я стадия: опухоль выходит за пределы органа без распространения через срединную линию тела (75%);
3-я стадия: опухоль пересекает срединную линию тела (в том числе позвоночный столб) (30%);
4-я стадия: системное поражение с наличием отдаленных метастазов (10%)
4S-стадия: в течение 1 года с момента установления диагноза при метастатическом поражении кожи, печени и костного мозга процесс может спонтанно регрессировать (выживаемость достигает 100%).
Этиология
Специфических факторов риска для данной группы опухолей не выявлено.
Эпидемиология
Оценить истинную распространенность ганглионейром достаточно сложно ввиду их бессимптомного течения.
Клинические проявления
Боли в животе или костях, слабость, потеря массы тела, появление подкожных узелков. Парапарез, параплегия (при сдавлении спинного мозга).
Прочие симптомы: диарея; периорбитальные или конъюнктивальные экхимозы; опсоклонус, миоклонус, атаксия ; паранеопластический синдром (2-3%); синдром Горнера (при локализации опухоли в области шеи).
Синдром Кернера-Моррисона: некупируемая секреторная диарея, вызванная гиперсекрецией вазоинтестинального пептида (VIP). Чаще развивается при ганглионейромах и ганглионейробластомах.
Синдром Пеппера: дыхательная недостаточность у ребенка с выраженной гепатомегалией на фоне метастазов нейробластомы в печень.
Симптом "кекса с черникой": подкожные метастазы нейробластомы.
Синдром Гатчинсона: хромота, болевой синдром и патологические переломы на фоне распространенных метастазов в кости.
Метастазы нейробластомы в ретробульбарную клетчатку проявляются быстро нарастающим безболезненным проптозом и периорбитальными экхимозами.
Лабораторная диагностика. Более чем в 90% случаев процесс сопровождается повышением уровня гомованильной кислоты и/или ванилилминдальной кислоты. Повышение в сыворотке крови нейронспецифичной энолазы, лактат дегидрогеназы, ферритина.
Рис. 1. а) Корональная схема васкулярной нейробластомы: параспинальная опухоль, исходящая справа и распространяющаяся через смежные межпозвоночные отверстия через срединную линию влево; б) Т1+С сагиттал: крупная неоднородная масса, охватывающая все эпидуральное пространство поясничного отдела, с компрессией дурального мешка и конского хвоста, с расширением межпозвоночных отверстий; с выраженным гомогенным контрастным усилением.
Лучевая диагностика
Рентгеносемиотика
Рентгенография. Расширение тени паравертебральных тканей. Сколиоз. В мягких тканях средостения могут выявляться пунктирные обызвествления.
КТ-семиотика
КТ с контрастным усилением. Паравертебральное новообразование с распространением в эпидуральное пространство, интенсивно накапливающее контрастный препарат. В структуре опухоли характерно наличие точечных обызвествлений.
КТ с костным алгоритмом реконструкции. Нейробластные опухоли нередко вызывают расширение межпозвоночных отверстий и межрёберных пространств, а также эрозии ножек дужек позвонков. Ганглионейромы и ганглионейробластомы часто сопровождаются экскавацией прилежащих ребер, для нейробластом типично наличие костной деструкции.
МРТ-семиотика
Т1. Ткань опухоли характеризуется гипо- или изоинтенсивным МР-сигналом. Для нейробластных опухолей характерна локализация в паравертебральных тканях с распространением в межпозвонковые отверстия и эпидуральное пространство. Инфильтрированный костный мозг демонстрирует МР-сигнал низкой интенсивности.
Т2. Опухоль имеет вид паравертебрального новообразования различного МР-сигнала (от гипо до гиперинтенсивного). Новообразование может распространяться на эпидуральное пространство, вызывая сдавление спинного мозга. Ткань опухоли нередко содержит кровоизлияния и участки некроза.
Т1 с контрастным усилением. Интенсивность контрастного усиления нейробластных опухолей вариабельна.
Данные радионуклидных методов
Сцинтиграфия: метастазы в кости интенсивно накапливают 99 mTc MDP.
ПЭТ: опухоль интенсивно захватывает 18-фтордезоксиглюкозу.
Сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином (MIBG). Катехоламинэргические симпатические клетки активно накапливают радиофармпрепарат. С целью стадирования неопластического процесса и мониторинга эффективности лечения выполняется исследование с (123) I-MIBG.
Дифференциальный диагноз
Саркома Юинга. Опухоль, состоящая из мелких круглых клеток с голубой цитоплазмой. Характеризуется умеренно пониженным МР-сигналом на Т2. Формируется в плоских костях (ребра, грудина, кости таза) и контактно распространяется на позвонки.
Метастазы в позвонки. Опухолевая ткань характеризуется вариабельным МР-сигналом. Сигнальные характеристики метастазов зависят от типа первичной опухоли. Типично мультифокальное поражение.
Опухоли из оболочек нервов. Характерно распространение в межпозвонковые отверстия. Типичной для неврином является форма гантели или песочных часов.
Лимфома. Лимфома может вызывать как первичное, так и вторичное поражение тел позвонков. Характерно распространение опухоли на эпидуральные и паравертебральные ткани.
Опухоль Вильмса. В большей части случаев происходит из почечной паренхимы. Имеет типичные патоморфологические признаки. Преимущественно развивается в старшей возрастной группе.
Рис. 2. Прямая спондилограмма грудного отдела позвоночника. Нейробластома на уровне тел Th6, Th7 позвонков справа. На уровне тел Th6, Th7 позвонков справа определяется опухоль, паравертебральная часть которой представлена в виде 3 узлов больших размеров, прослеживается деструкция корней луг. Состояние после ляминэктомии на уровне тел Th4, Th5 позвонков .
а б в
г д е
Рис. 2. КТ грудного отдела позвоночника: а) мягкотканное окно, аксиальный скан, б, в) костное окно, аксиальные сканы, г) MPR, д) мягкотканное окно, сагиттальный скан, е) MIP. Нейросаркома на уровне тела Th10 позвонка справа. Определяется объемное образование, расположенное паравертебрально справа, исходящее из нервного корешка на уровне Th10 позвонка справа, разрушающее частично дужку, тело позвонка и расширяющее межпозвонковое отверстие.
Рис. 3. МРТ. Нейробластома на уровне тел Th11, L1 позвонков.
Пример описания
На уровне Th10-Th12 позвонков определяется неоднородное, преимущественно изоинтенсивное объемное образование с мелкими кистозными включениями на Т2, в виде «песочных часов», с четкими контурами, исходящее из нервного корешка Th10 сегмента справа, распространяющееся в позвоночный канал, компримирующее дуральный мешок, спинной мозг и субарахноидальное пространство; распространяющееся паравертебрально и оттесняющее задний свод купола диафрагмы справа и правую долю печени, без признаков инвазивного роста. Определяется расширение правого корешкового канала Th10-Th11, глубокая узура (атрофия от давления) заднего контура тела Th11 (симптом Элсберга-Дайка). После внутривенного контрастирования определяется диффузное однородное накопление контрастного вещества, более четко визуализируются контуры, структура и распространение образования.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР-картина объемного образования, исходящего из нервного корешка Th10-Th11 справа с распространением в позвоночный канал и паравертебральную область, без признаков инвазивного роста, с компрессией дурального мешка и спинного мозга (может соответствовать нейробластоме).
Список литературы:
- Diagnostic imaging. Spine. 3rd edition/ [edited by] Jeffrey S. Ross and Kevin R. Moore // Elsevier, 2015. – P.1220.
- Труфанов Г. Е. Лучевая диагностика опухолей и опухолевидных заболеваний позвоночника и спинного мозга/ Г. Е. Труфанов, Т. Е. Рамешвили, Н. И. Дергунова. – СПб.: ЭЛБИ-СПб, 2011 – 384 с.