Нейробластные опухоли

Определение

Нейробластомы - эмбриональные опухоли, формирующиеся из клеток нервного гребешка, располагающиеся паравертебрально в грудной или брюшной полости с распространением в позвоночный канал.

Локализация

Наиболее часто процесс локализуется в брюшной полости (40% - надпочечники, 25%-симпатические ганглии). Реже в грудной полости (15%), в тазу (5%), в шейном отделе (3%) и других областях (12%). Размер: в среднем диаметр опухоли варьирует от 1 до 10 см.

Стадирование и классификация

Нейробластомы классифицируются по степени клеточной дифференцировки: недифференцированные, низкодифференцированные и дифференцированные.

Анатомическая классификация нейробластом Эванса (в скобках указан показатель выживаемости). Регионарный рост (1-3-я стадия):

1-я стадия: опухоль не выходит за пределы пораженного органа (90%);

2-я стадия: опухоль выходит за пределы органа без распространения через срединную линию тела (75%);

3-я стадия: опухоль пересекает срединную линию тела (в том числе позвоночный столб) (30%);

4-я стадия: системное поражение с наличием отдаленных метастазов (10%)

4S-стадия: в течение 1 года с момента установления диагноза при метастатическом поражении кожи, печени и костного мозга процесс может спонтанно регрессировать (выживаемость достигает 100%).

Этиология

Специфических факторов риска для данной группы опухолей не выявлено.

Эпидемиология

Оценить истинную распространенность ганглионейром достаточно сложно ввиду их бессимптомного течения.

Клинические проявления

Боли в животе или костях, слабость, потеря массы тела, появление подкожных узелков. Парапарез, параплегия (при сдавлении спинного мозга).

Прочие симптомы: диарея; периорбитальные или конъюнктивальные экхимозы; опсоклонус, миоклонус, атаксия ; паранеопластический синдром (2-3%); синдром Горнера (при локализации опухоли в области шеи).

Синдром Кернера-Моррисона: некупируемая секреторная диарея, вызванная гиперсекрецией вазоинтестинального пептида (VIP). Чаще развивается при ганглионейромах и ганглионейробластомах.

Синдром Пеппера: дыхательная недостаточность у ребенка с выраженной гепатомегалией на фоне метастазов нейробластомы в печень.

Симптом "кекса с черникой": подкожные метастазы нейробластомы.

Синдром Гатчинсона: хромота, болевой синдром и патологические переломы на фоне распространенных метастазов в кости.

Метастазы нейробластомы в ретробульбарную клетчатку проявляются быстро нарастающим безболезненным проптозом и периорбитальными экхимозами.

Лабораторная диагностика. Более чем в 90% случаев процесс сопровождается повышением уровня гомованильной кислоты и/или ванилилминдальной кислоты. Повышение в сыворотке крови нейронспецифичной энолазы, лактат дегидрогеназы, ферритина.