Энцефалит Расмуссена

Энцефалит Расмуссена – это редкое, спорадическое, хроническое воспалительное заболевание с неизвестной этиологией, поражающее в большинстве случаев одну гемисферу головного мозга.

КЛАССИФИКАЦИЯ (гистологическая)

Классификация Robitaille по микроскопической картине:

  • Группа 1 (патологически активная): сопровождается воспалительным процессом с наличием микроглиальных узелков, возможным наличием нейронофагии и периваскулярных скоплений лимфоцитов;
  • Группа 2 (активное и продолжающееся заболевание): некротические изменения одного или более сегментов извилины с кавитацией и утолщением коры во всех слоях;
  • Группа 3 (меньшая активность продолжающегося заболевания): потеря нейронов, глиоз и микроглиальные узелки;
  • Группа 4 (завершающая): неспецифичное рубцевание с минимальными признаками активного воспаления.

 

Патогенез

Точная причина заболевания неизвестна, часть исследователей склоняется к вирусной этиологии, другая - к аутоиммунному повреждению. Нет достоверных подтверждений, что энцефалит Расмуссена является наследственным заболеванием, несмотря на опубликованный случай идентичного повреждения головного мозга у близнецов. Нельзя точно отрицать отсутствие генетических факторов, предрасполагающих к развитию данного патологического состояния. Гистологические проявления энцефалита Расмуссена заключаются в цитотоксическом действии Т-клеточной реакции против нейронов и астроцитов, приводящей к апоптозу.

Макроскопически повреждение извилин варьирует от слабо различимых, с небольшой гранулярностью и истончением на ранних стадиях, до выраженной полушарной атрофии, атрофии полосатого тела и расширения желудочков при длительном течении заболевания. Нейропатологический субстрат церебральной атрофии – мультифокальная потеря нейронов с астроцитарным глиозом, иногда с проявлениями ламинарного некроза.

Микроскопические изменения более показательны, чем макроскопические, они также вариативны, но с более четким отграничением от здоровых тканей. При активном поражении определяются периваскулярные лимфомоноцитарные манжеты в лептоменингеальной области, случайно распределённые по кортикальным слоям и менее часто вовлекающие субкортикальное белое вещество. В коре отмечается активация микроглии, микроглиальные узелки и нейронофагия с различной степенью потери нейронов и глиоза. Длительное течение заболевания характеризуется меньшими воспалительными проявлениями, но с наличием спонгиозной деструкции коры, существенной пролиферацией капилляров и глиозными изменениями. Заболевание, за редким исключением, широко вовлекает одну гемисферу, намного реже вовлекаются две гемисферы, возможно поражением базальных ядер, сосцевидных тел, гиппокампов, мозжечка и ствола мозга.

Рис. 1. Изображение гистологического исследования с окраской гематоксилин-эозином, скопление лимфоцитов в области, примыкающей к зоне поражения (головки стрелок), периваскулярное скопление лимфоцитов (стрелка), х40 увеличение (А), распределение периваскулярного скопления лимфоцитов, х200 увеличение (Б).

Эпидемиология

Обычно заболевание начинается в детском возрасте около 6-8 лет, в 10% случаев возможно возникновение у подростков и взрослых лиц, без гендерных различий в частоте заболевания. Частота составляет 2.4 случая на 1 миллион населения младше 18 летнего возраста. В около 50% случаев энцефалита Расмуссена предшествует эпизод воспалительных заболеваний, таких как тонзиллит, отит среднего уха, заболевания верхних дыхательных путей. Однако достоверных факторов риска развития заболевания не выявлено.

Визуализация

КТ, МРТ, МР-спектроскопия, сцинтиграфия с Th99m, ОФЭКТ, ПЭТ.

Клинические проявления

Энцефалит Расмуссена характеризуется некупируемыми фокальными судорогами, переходящими в парциальную эпилепсию (56-92% пациентов) и нарушением функций, связанных с поражённой гемисферой.

Клинические стадии заболевания:

  1. Неспецифическая продромальная стадия: низкая частота судорог, редко возникает гемипарез средней степени выраженности. Средняя продолжительность 7 месяцев, но может варьировать в широких пределах до 8 лет.
  2. Острая стадия: может быть начальной стадией у 1/3 пациентов, частые судороги с развитием эпилептических припадков. Средняя продолжительность 8 месяцев.
  3. Резидуальная стадия: меньшая частота судорог, чем в острую стадию, стабильный неврологический дефицит. Гемипарез является наиболее характерным признаком заболевания с момента возникновения неврологического дефицита, не у всех пациентов развивается гемиплегия.

Другие клинические проявления включают в себя: снижение слуха и зрения, дизартрию, дисфагию, личностные изменения, в поздних стадиях заболевания появляется когнитивная дезориентация. У 20% пациентов развивается эпилептический статус.

Лучевая диагностика

КТ-семиотика

Выявляется локальная атрофия мозговой ткани. При исследовании с контрастным усилением обычно не определяется патологическое накопление контрастного препарата, в редких случаях возможно лептоменингеальное и кортикальное контрастирование.

Рис. 2. КТ в аксиальной плоскости: область, схожая по плотности с цереброспинальной жидкостью, как следствие атрофических изменений (белые стрелки), с компенсаторным расширением тела левого бокового желудочка (зелёная стрелка).

МРТ-семиотика

Т1-ВИ: сглаженность борозд при раннем воспалении, атрофические изменения в поздней стадии;

Т2-ВИ: нечёткость границы между серым и белым веществом, повышение МР сигнала. Возможно вовлечение базальных ядер, гиппокампов и мозжечка. В поздних стадиях атрофия может вовлекать от одной доли мозга до всей церебральной гемисферы.

T2 Flair: кортикальные и субкортикальные зоны гиперинтенсивного сигнала, увеличивающегося с течением времени, в поздних стадиях наблюдается атрофия, энцефаломаляция/глиоз.

МРТ стадии энцефалита Расмуссена:

Стадия 1: отек и повышение МРС по Т2/Flair;

Стадия 2: нормальный объём мозговой ткани, повышение МРС по Т2/Flair;

Стадия 3: атрофические изменения, повышение МРС по Т2/Flair;

Стадия 4: атрофические изменения, МРС не изменён.

Рис. 3. T2 Flair в коронарной проекции: повышение МР сигнала и атрофические изменения в правом гиппокампе (белая стрелка) с компенсаторным расширением правого височного рога бокового желудочка (А); Т2-ВИ в коронарной проекции: повышение МР сигнала и атрофические изменения в правом гиппокампе (белая стрелка), ассоциированные с атрофией сосцевидного тела (чёрная стрелка).

Рис. 4. Т2-ВИ в коронарной проекции: атрофические изменения в левой островковой доле (чёрные прямые стрелки), гиперинтенсивный сигнал в белом веществе является следствием комбинации отека и глиоза (А); Т2 Flair в аксиальной проекции: на фоне атрофии левой гемисферы визуализируются участки гиперинтенсивного сигнала в белом веществе (чёрные стрелки), атрофические изменения в коре и подкорковом белом веществе левой островковой доли (прозрачная стрелка), вовлечение коры (изогнутая чёрная стрелка) правой лобной доли (Б).

T2 GRE: обычно без изменений, кровоизлияний не возникает.

DWI: увеличение диффузии.

T1+C: обычно нет патологического накопления контрастного препарата, в редких случаях возможно лептоменингеальное и кортикальное контрастирование.

МР-спектроскопия: уменьшение N-ацетиласпартата (NAA) и холина (Cho), увеличение миоинозитола. Увеличение соотношения глутамина к глутамату.

Tc99m HMPAO сцинтиграфия: уменьшение перфузии в сравнении с нормальными значениями.

ОФЭКТ/ПЭТ: диффузное снижение перфузии/метаболизма в поражённых долях или всей гемисфере.

Рис. 5. ПЭТ, в аксиальной проекции, диффузное снижение метаболизма в правой гемисфере (белые стрелки).

Дифференциальный диагноз

  1. Ангиоматоз Стерджа-Вебера;
  2. Фетальный/перинатальный инсульт;
  3. Атрофия гемисферы как последствие эпилептического статуса;
  4. Порэнцефалия;
  5. Фокальная кортикальная дисплазия;
  6. Контралатеральная гемимегалэнцефалия;
  7. MELAS-синдром;
  8. Синдром гемиконвульсии-гемиплегии-эпилепсии.

Пример описания

Описательная часть: Определяются атрофические изменения левой теменной-височной области с участком умеренного повышения МРС неправильной формы в коре и подкорковом белом веществе по Т2-ВИ/Т2 Flair, размерами … см, без признаков масс-эффекта, вазогенного и цитотоксического отека, наблюдается умеренное компенсаторное расширение прилежащих отделов левого бокового желудочка.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР-картина специфична для энцефалита Расмуссена.

Список использованной литературы и источников

  1. Brain imaging with MRI and CT: an image pattern approach / [edited by] Zoran Rumboldt et al. 1st edition. Cambridge University Press, New York, 2012. – P. 415. ISBN: 978-0-521-11944-3.
  2. Diagnostic imaging. Brain / [edited by] A. Osborn, Karen L. Salzman, and Miral D. Jhaveri. 3rd edition. Elsevier. Philadelphia, 2016. – P.1213. ISBN: 978-0-323-37754-6.
  3. Development Neuropathology / [edited by] Homa Adle-Biassette, Brian N. Harding, Jeffrey A. Golden. 2nd edition. John Wiley & Sons Ltd. Hoboken, NJ, 2018. – P. 546. ISBN: 9781119013099.
  4. Diagnostic Pathology: Neuropathology / [edited by] B.K. Kleinschmidt-DeMasters, Fausto J. Rodriguez, and Tarik Tihan. 2nd edition. Elsevier. Philadelphia. 2016. – P. 805. ISBN: 978-0-323-44592-4.
  5. Magnetic resonance imaging of brain and spine / [edited by] Skott W. Atlas. 5th edition. Walters Kluwer. Philadelphia, 2017. – P.2257. ISBN: 978-1-469-87320-6.
  6. MRI in epilepsy / [edited by] Horst Urbach. 1st edition. Springer-Verlag. Berlin. 2013. – P. 270. ISBN: 978-3-642-25138-2.
  7. Neuroradiology: the requisites / [edited by] Rohini Nadgir, David M. Yousem 4th edition. Elsevier. Philadelphia, 2017. – P. 630. ISBN: 9781455775682.
  8. Osborn’s brain / [edited by] A. Osborn. 2nd edition. Elsevier. Philadelphia, 2017. – P.1372. ISBN: 978-0-323-47776-5.