Энцефалит Расмуссена

Энцефалит Расмуссена – это редкое, спорадическое, хроническое воспалительное заболевание с неизвестной этиологией, поражающее в большинстве случаев одну гемисферу головного мозга.

КЛАССИФИКАЦИЯ (гистологическая)

Классификация Robitaille по микроскопической картине:

  • Группа 1 (патологически активная): сопровождается воспалительным процессом с наличием микроглиальных узелков, возможным наличием нейронофагии и периваскулярных скоплений лимфоцитов;
  • Группа 2 (активное и продолжающееся заболевание): некротические изменения одного или более сегментов извилины с кавитацией и утолщением коры во всех слоях;
  • Группа 3 (меньшая активность продолжающегося заболевания): потеря нейронов, глиоз и микроглиальные узелки;
  • Группа 4 (завершающая): неспецифичное рубцевание с минимальными признаками активного воспаления.

 

Патогенез

Точная причина заболевания неизвестна, часть исследователей склоняется к вирусной этиологии, другая - к аутоиммунному повреждению. Нет достоверных подтверждений, что энцефалит Расмуссена является наследственным заболеванием, несмотря на опубликованный случай идентичного повреждения головного мозга у близнецов. Нельзя точно отрицать отсутствие генетических факторов, предрасполагающих к развитию данного патологического состояния. Гистологические проявления энцефалита Расмуссена заключаются в цитотоксическом действии Т-клеточной реакции против нейронов и астроцитов, приводящей к апоптозу.

Макроскопически повреждение извилин варьирует от слабо различимых, с небольшой гранулярностью и истончением на ранних стадиях, до выраженной полушарной атрофии, атрофии полосатого тела и расширения желудочков при длительном течении заболевания. Нейропатологический субстрат церебральной атрофии – мультифокальная потеря нейронов с астроцитарным глиозом, иногда с проявлениями ламинарного некроза.

Микроскопические изменения более показательны, чем макроскопические, они также вариативны, но с более четким отграничением от здоровых тканей. При активном поражении определяются периваскулярные лимфомоноцитарные манжеты в лептоменингеальной области, случайно распределённые по кортикальным слоям и менее часто вовлекающие субкортикальное белое вещество. В коре отмечается активация микроглии, микроглиальные узелки и нейронофагия с различной степенью потери нейронов и глиоза. Длительное течение заболевания характеризуется меньшими воспалительными проявлениями, но с наличием спонгиозной деструкции коры, существенной пролиферацией капилляров и глиозными изменениями. Заболевание, за редким исключением, широко вовлекает одну гемисферу, намного реже вовлекаются две гемисферы, возможно поражением базальных ядер, сосцевидных тел, гиппокампов, мозжечка и ствола мозга.

Рис. 1. Изображение гистологического исследования с окраской гематоксилин-эозином, скопление лимфоцитов в области, примыкающей к зоне поражения (головки стрелок), периваскулярное скопление лимфоцитов (стрелка), х40 увеличение (А), распределение периваскулярного скопления лимфоцитов, х200 увеличение (Б).

Эпидемиология

Обычно заболевание начинается в детском возрасте около 6-8 лет, в 10% случаев возможно возникновение у подростков и взрослых лиц, без гендерных различий в частоте заболевания. Частота составляет 2.4 случая на 1 миллион населения младше 18 летнего возраста. В около 50% случаев энцефалита Расмуссена предшествует эпизод воспалительных заболеваний, таких как тонзиллит, отит среднего уха, заболевания верхних дыхательных путей. Однако достоверных факторов риска развития заболевания не выявлено.

Визуализация

КТ, МРТ, МР-спектроскопия, сцинтиграфия с Th99m, ОФЭКТ, ПЭТ.

Клинические проявления

Энцефалит Расмуссена характеризуется некупируемыми фокальными судорогами, переходящими в парциальную эпилепсию (56-92% пациентов) и нарушением функций, связанных с поражённой гемисферой.

Клинические стадии заболевания:

  1. Неспецифическая продромальная стадия: низкая частота судорог, редко возникает гемипарез средней степени выраженности. Средняя продолжительность 7 месяцев, но может варьировать в широких пределах до 8 лет.
  2. Острая стадия: может быть начальной стадией у 1/3 пациентов, частые судороги с развитием эпилептических припадков. Средняя продолжительность 8 месяцев.
  3. Резидуальная стадия: меньшая частота судорог, чем в острую стадию, стабильный неврологический дефицит. Гемипарез является наиболее характерным признаком заболевания с момента возникновения неврологического дефицита, не у всех пациентов развивается гемиплегия.

Другие клинические проявления включают в себя: снижение слуха и зрения, дизартрию, дисфагию, личностные изменения, в поздних стадиях заболевания появляется когнитивная дезориентация. У 20% пациентов развивается эпилептический статус.

Лучевая диагностика

КТ-семиотика

Выявляется локальная атрофия мозговой ткани. При исследовании с контрастным усилением обычно не определяется патологическое накопление контрастного препарата, в редких случаях возможно лептоменингеальное и кортикальное контрастирование.