Гипертрофическая дегенерация олив

Гипертрофическая дегенерация олив – это вторичное дегенеративное заболевание нижних ядер олив, обычно обусловленное первичным поражением в дентато-рубро-оливарном проводящем пути (треугольнике Guillain-Mollaret).

Классификация

Фазы патологических изменений:

  1. Нет структурных изменений олив – первые 24 часа;
  2. Дегенерация амикулума олив (капсула из белого вещества, расположенная по периферии олив) – 2-7 дней или более;
  3. Гипертрофия олив (умеренная гипертрофия с гипертрофией нейронов, без вовлечения глии) – 3 недели;
  4. Максимальное увеличение олив (гипертрофия нейронов и астроцитома) – 8,5 месяцев;
  5. Псевдогипертрофия олив (распад нейронов с гемистоцитарными астроцитами) – 9,5 месяцев;
  6. Атрофические изменения олив (исчезновение нейронов с атрофией олив с заметной дегенерацией амикулума олив) после нескольких лет.

Паттерны поражения:

  • Ипсилатеральная гипертрофическая дегенерация олив – первичное поражение ограничено центральным покрышечным трактом ствола мозга;
  • Контралатеральная – первичное поражение локализуются внутри мозжечка (например: зубчатое ядро, верхняя ножка мозжечка);
  • Билатеральная – поражение вовлекает как центральный покрышечный тракт, так и верхнюю мозжечковую ножку.

Рис. 1. Схематичное изображение верхних отделов продолговатого мозга, указаны пирамиды (изогнутые стрелки); оливы (широкие стрелки) и борозды между пирамидами и оливами (прямые узкие стрелки).

Патогенез

Треугольник Guillain-Mollaret содержит в себе ипсилатеральное нижнее ядро олив, контралатеральное зубчатое ядро и ипсилатеральное красное ядро, вместе они составляют три связанных проводящих пути: оливо-церебеллярный тракт, дентато-рубральный тракт и центральный покрышечный проводящий путь. Оливо-церебеллярные пучки с ипсилатеральных нижних ядер олив пересекают среднюю линию через нижнюю церебеллярную ножку, соединяясь с контралатеральным зубчатым ядром и корой мозжечка. Затем дентато-рубральные волокна проходят через верхнюю мозжечковую ножку и переходят в средний мозг для соединения с противоположным красным ядром. Затем центральный покрышечный тракт опускается из красного ядра в ипсилатеральное нижнее ядро олив, завершая треугольник Guillain-Mollaret.

Рис. 2. Схематичное изображение треугольника Guillain-Mollaret, наложенное на изображение Т2-ВИ в коронарной реконструкции; нижнее ядро олив (синий цвет), зубчатое ядро (желтый цвет), красное ядро (красный цвет), пути, проходящие через нижнюю мозжечковый ножку (стрелка голубого цвета), через верхнюю мозжечковую ножку (стрелка жёлтого цвета) и центральный покрышечный тракт (стрелка красного цвета).

Первичной причиной поражения может являться кровоизлияние вследствие артериальной гипертензии, демиелинизирующее заболевание, опухоль, сосудистая мальформация, травма или хирургическое вмешательство. Инсульты в области моста и среднего мозга также являются триггером гипертрофической дегенерации олив. Некоторые случаи митохондриальных нарушений с мутациями POLG и SURF1 были описаны, как причины возникновения гипертрофической дегенерации олив. В некоторых случаях причина возникновения заболевания остаётся не выявленной и в таких случаях заболевание необходимо дифференцировать со спорадической прогрессирующей атаксией с тремором нёба (progressive ataxia and patal tremor), которое может иметь как абсолютно идентичную МР картину с гипертрофической дегенерацией олив, так и полностью отсутствовать.

В отличии от других дегенеративных заболеваний патологический процесс приводит поражённые структуры (оливы) к гипертрофии и только в последней стадии к атрофии. При развитии патологического процесса происходит вакуолярная цитоплазматическая дегенерация, увеличение нейронов и пролиферация гемистоцитарных астроцитов. Увеличение нейронов и пролиферация астроцитов обуславливают первичную атрофию. С течением времени происходит нарастающая атрофия поражённых олив.

В 75% случаев заболевание является односторонним, в 25% случаев двусторонним.

 

Рис. 3. Т2-ВИ в аксиальной реконструкции, изображение нормальных ядер олив (А) в сравнении с их гипертрофией (чёрные стрелки) (Б).

Эпидемиология

Заболевание встречается редко, поражает в равной степени мужчин и женщин, может возникать в любом возрасте.

Визуализация

КТ, МРТ, МР-трактография, ОФЭКТ, ПЭТ.

Клинические проявления

Классическое проявление - это небный миоклонус в течение 4-12 месяцев после первичного поражения. Другие клинические симптомы, например: тремор, миоклонус шейных мышц, диафрагмы, симптомы дисфункции мозжечка и ствола мозга - редко проявляются. В редких случаях помимо небного миоклонуса возможно появление нистагма.

Послеоперационный педиатрический церебеллярный мутизм – осложнение, которое поражает детей, прошедших операцию по резекции опухоли из задней черепной ямки, и связанное с повреждениями в области треугольника Guillain-Mollaret.

Лучевая диагностика

КТ-семиотика

Возможно определение первичного поражения, например, кровоизлияния. Не информативна для диагностики гипертрофической дегенерация олив.

МРТ-семиотика

Т1-ВИ: в острую фазу, при нормальных нижних ядрах олив возможно определение только первичного поражения в мозжечке или покрышке. В дальнейшем визуализируется вовлечение нижних ядер олив с МР сигналом, изоинтенсивным или слабо гипоинтенсивным коре головного мозга, возможно также слегка увеличенный МРС.

Т2-ВИ: определяются три стадии МР картины:

  1. Гиперинтенсивный сигнал без гипертрофии нижних ядер олив – 1-6 месяцев после начала заболевания;
  2. Гиперинтенсивный сигнал и гипертрофия – от 6 месяцев до 3-4 лет после начала заболевания;
  3. Уменьшение олив до атрофических изменений, гиперинтенсивный сигнал может сохранятся перманентно.

T2 Flair: картина и стадии аналогичны Т2-ВИ.

Рис. 5. Т2-Flair в аксиальной проекции: гиперинтенсивный МР-сигнал от гипертрофированных нижних ядер олив (белые стрелки) в сравнении с нормальным сигналом от пирамид продолговатого мозга (желтая стрелка) (А); Т2-ВИ в аксиальной проекции: гиперинтенсивный сигнал от гипертрофированного правого нижнего ядра оливы (белая стрелка) (Б).