ДАВФ позвоночного канала

Определение

Спинальные дуральные артерио-венозные фистулы (СДАВФ) – наиболее часто встречающийся тип сосудистых мальформаций спинного мозга.

Классификация

В настоящее время выделяют следующие типы сосудистых мальформаций спинного мозга:

  • дуральные артериовенозные фистулы, или шунты (тип I);
  • гломусные внутримозговые артериовенозные мальформации (тип II);
  • ювенильные или комбинированные (тип III);
  • интрадуральные перимедуллярные артериовенозные фистулы(тип IV).

В 2008 г. S. Geibprasert и соавт. из спинального сосудистого центра Аахена предложили новую универсальную классификацию АВФ головного и спинного мозга, основанную на особенностях эмбриологии ЦНС. Согласно этой классификации, эпидуральные АВФ разделены на 3 группы:

  • вентральные;
  • дорзальные;
  • латеральные.

Патогенез

СДАВФ формируются в ткани твердой мозговой оболочки (ТМО), на дорсальной поверхности корешковых манжеток в проекции межпозвонковых отверстий в месте впадения в ТМО корешковых вен, сопровождающих задние корешки и дренирующих кровь от спинного мозга в эпидуральное пространство. Приносящим сосудом для соустья является радикуломенингеальная артерия. Радикуломенингеальные артерии входят в ТМО практически на уровне всех манжеток, большинство из них кровоснабжает ТМО и не участвует в кровоснабжении спинного мозга. Таким образом, соустье формируется между радикуломенингеальной (в редких случаях — радикуломедуллярной) артерией и корешковой веной. При возникновении сброса артериальной крови в корешковую вену последняя расширяется и становится дренажной веной соустья. Давление в вене резко возрастает, кровоток становится ретроградным и значительно увеличивается. Это приводит к росту давления в задней центральной вене спинного мозга, от которой отходят задние корешковые вены, и далее во всей перимедуллярной венозной сети. В результате роста давления венозная сеть расширяется с преимущественной дилатацией задней центральной вены, которая на значительном протяжении превращается в патологически расширенный, извитой сосуд, заполненный артериальной кровью. Для ее обозначения в литературе часто используют термин «серпантинная» вена. В условиях выраженной венозной гипертензии ведущим патогенетическим механизмом, вызывающим поражение мозговой ткани, является хроническая ишемия, связанная со стойким повышением венозного давления и снижением перфузионного давления.

Рис. 1. Формирование спинальных дуральных артерио-венозных фистул (схематическое изображение):

1 – радикуломенингеальная артерия (приносящая артерия соустья), 2 – корешковая вена (дренажная вена соустья), 3 – серпантинная вена (задняя центральная вена спинного мозга)

Рис.2. графическое изображение артерио-венозной фистулы на дорзальной поверхности спинного мозга с признаками венозного застоя.

Эпидемиология

СДАВФ – редкое заболевание, но среди сосудистых аномалий спинного мозга на его долю приходится 60–80%. Истинная распространенность этого заболевания неизвестна. По данным специализированного спинального сосудистого центра Германии, может регистрироваться 5–10 новых случаев СДАВФ в год на 1 млн населения. Соотношение мужчин и женщин составляет 5:1. Средний возраст больных – 55–60 лет; на пациентов моложе 30 лет приходится менее 1%. Абсолютное большинство СДАВФ располагаются в нижнегрудном и поясничном отделах позвоночника. Частота СДАВФ в шейном отделе позвоночника составляет около 2%, в крестцовом – 4%, множественных СДАВФ – не более 4%.

Визуализация

МРТ, рентгеновская контрастная селективная ангиография, МР-, КТ-ангиография.

Клинические проявления

Клинические проявления венозной гипертензионной миелопатии при СДАВФ неспецифичны. В большинстве случаев заболевание носит медленно прогрессирующий характер. В типичных случаях в дебюте СДАВФ в нижних конечностях отмечаются боль и парестезии, расстройство чувствительности (чаще в дистальных отделах) и двигательные нарушения в форме нижнего вялого парапареза. Указанные проявления могут носить симметричный и асимметричный характер, усиливаться (наиболее часто боль и парестезии) на фоне ходьбы, стояния или иных видов физической нагрузки и ослабевать в покое.

Лучевая диагностика

Селективная спинальная ангиография: рентгеновская ангиография остается «золотым стандартом» диагностики СДАВФ, позволяет определить точный уровень расположения фистулы, определить доступ для интервенционного лечения/эмболизации.

КТ-ангиография может использоваться для выявления СДАВФ, позволяет визуализировать расширенные перимедуллярные вены и установить зону расположения фистулы. Но тотальное исследование всего позвоночного канала (от краниовертебрального перехода до крестца) занимает много времени и сопровождается значительным увеличением лучевой нагрузки на пациента, поэтому применяется редко.

МРТ-семиотика

Т1-ВИ: утолщение спинного мозга, гипоинтенсивный МР-сигнал

Т2-ВИ, STIR: утолщение спинного мозга, гиперинтенсивный МР-сигнал (вазогенный отек паренхимы спинного мозга, связанный с венозной гипертензией), эффект потери МР-сигнала (феномен «flow void»)

Т1+контраст: «змеевидное» усиление вен на поверхности спинного мозга. Может определяться неоднородное, слабое усиление в проекции спинного мозга

МР-ангиография: бесконтрастная МРА из-за малого калибра сосудов обычно не позволяет установить достоверный диагноз. МРА с в/в контрастированием гадолинием позволяет выявить феномен кровотока в серпантинных перимедуллярных венах, дает возможность диагностировать уровень и сторону расположения фистулы, что является важным уточняющим моментом для последующей селективной рентгеновской ангиографии.

Дифференциальный диагноз

Проводится с другими типами спинальных сосудистых мальформаций (АВМ), объемными образованиями спинного мозга и его оболочек, артефактами от движения спинномозговой жидкости.