ДАВФ позвоночного канала

Определение

Спинальные дуральные артерио-венозные фистулы (СДАВФ) – наиболее часто встречающийся тип сосудистых мальформаций спинного мозга.

Классификация

В настоящее время выделяют следующие типы сосудистых мальформаций спинного мозга:

  • дуральные артериовенозные фистулы, или шунты (тип I);
  • гломусные внутримозговые артериовенозные мальформации (тип II);
  • ювенильные или комбинированные (тип III);
  • интрадуральные перимедуллярные артериовенозные фистулы(тип IV).

В 2008 г. S. Geibprasert и соавт. из спинального сосудистого центра Аахена предложили новую универсальную классификацию АВФ головного и спинного мозга, основанную на особенностях эмбриологии ЦНС. Согласно этой классификации, эпидуральные АВФ разделены на 3 группы:

  • вентральные;
  • дорзальные;
  • латеральные.

Патогенез

СДАВФ формируются в ткани твердой мозговой оболочки (ТМО), на дорсальной поверхности корешковых манжеток в проекции межпозвонковых отверстий в месте впадения в ТМО корешковых вен, сопровождающих задние корешки и дренирующих кровь от спинного мозга в эпидуральное пространство. Приносящим сосудом для соустья является радикуломенингеальная артерия. Радикуломенингеальные артерии входят в ТМО практически на уровне всех манжеток, большинство из них кровоснабжает ТМО и не участвует в кровоснабжении спинного мозга. Таким образом, соустье формируется между радикуломенингеальной (в редких случаях — радикуломедуллярной) артерией и корешковой веной. При возникновении сброса артериальной крови в корешковую вену последняя расширяется и становится дренажной веной соустья. Давление в вене резко возрастает, кровоток становится ретроградным и значительно увеличивается. Это приводит к росту давления в задней центральной вене спинного мозга, от которой отходят задние корешковые вены, и далее во всей перимедуллярной венозной сети. В результате роста давления венозная сеть расширяется с преимущественной дилатацией задней центральной вены, которая на значительном протяжении превращается в патологически расширенный, извитой сосуд, заполненный артериальной кровью. Для ее обозначения в литературе часто используют термин «серпантинная» вена. В условиях выраженной венозной гипертензии ведущим патогенетическим механизмом, вызывающим поражение мозговой ткани, является хроническая ишемия, связанная со стойким повышением венозного давления и снижением перфузионного давления.

Рис. 1. Формирование спинальных дуральных артерио-венозных фистул (схематическое изображение):

1 – радикуломенингеальная артерия (приносящая артерия соустья), 2 – корешковая вена (дренажная вена соустья), 3 – серпантинная вена (задняя центральная вена спинного мозга)

Рис.2. графическое изображение артерио-венозной фистулы на дорзальной поверхности спинного мозга с признаками венозного застоя.

Эпидемиология

СДАВФ – редкое заболевание, но среди сосудистых аномалий спинного мозга на его долю приходится 60–80%. Истинная распространенность этого заболевания неизвестна. По данным специализированного спинального сосудистого центра Германии, может регистрироваться 5–10 новых случаев СДАВФ в год на 1 млн населения. Соотношение мужчин и женщин составляет 5:1. Средний возраст больных – 55–60 лет; на пациентов моложе 30 лет приходится менее 1%. Абсолютное большинство СДАВФ располагаются в нижнегрудном и поясничном отделах позвоночника. Частота СДАВФ в шейном отделе позвоночника составляет около 2%, в крестцовом – 4%, множественных СДАВФ – не более 4%.

Визуализация

МРТ, рентгеновская контрастная селективная ангиография, МР-, КТ-ангиография.

Клинические проявления

Клинические проявления венозной гипертензионной миелопатии при СДАВФ неспецифичны. В большинстве случаев заболевание носит медленно прогрессирующий характер. В типичных случаях в дебюте СДАВФ в нижних конечностях отмечаются боль и парестезии, расстройство чувствительности (чаще в дистальных отделах) и двигательные нарушения в форме нижнего вялого парапареза. Указанные проявления могут носить симметричный и асимметричный характер, усиливаться (наиболее часто боль и парестезии) на фоне ходьбы, стояния или иных видов физической нагрузки и ослабевать в покое.

Лучевая диагностика

Селективная спинальная ангиография: рентгеновская ангиография остается «золотым стандартом» диагностики СДАВФ, позволяет определить точный уровень расположения фистулы, определить доступ для интервенционного лечения/эмболизации.

КТ-ангиография может использоваться для выявления СДАВФ, позволяет визуализировать расширенные перимедуллярные вены и установить зону расположения фистулы. Но тотальное исследование всего позвоночного канала (от краниовертебрального перехода до крестца) занимает много времени и сопровождается значительным увеличением лучевой нагрузки на пациента, поэтому применяется редко.

МРТ-семиотика

Т1-ВИ: утолщение спинного мозга, гипоинтенсивный МР-сигнал

Т2-ВИ, STIR: утолщение спинного мозга, гиперинтенсивный МР-сигнал (вазогенный отек паренхимы спинного мозга, связанный с венозной гипертензией), эффект потери МР-сигнала (феномен «flow void»)

Т1+контраст: «змеевидное» усиление вен на поверхности спинного мозга. Может определяться неоднородное, слабое усиление в проекции спинного мозга

МР-ангиография: бесконтрастная МРА из-за малого калибра сосудов обычно не позволяет установить достоверный диагноз. МРА с в/в контрастированием гадолинием позволяет выявить феномен кровотока в серпантинных перимедуллярных венах, дает возможность диагностировать уровень и сторону расположения фистулы, что является важным уточняющим моментом для последующей селективной рентгеновской ангиографии.

Дифференциальный диагноз

Проводится с другими типами спинальных сосудистых мальформаций (АВМ), объемными образованиями спинного мозга и его оболочек, артефактами от движения спинномозговой жидкости.

Рис.3 а - МРТ в режиме Т2-ВИ, сагиттальная плоскость, б – селективная спинальная рентгеновская ангиография: а - повышение МР-сигнала от спинного мозга (объемные стрелки), участки потери МР-сигнала (феномен «flow void», белые стрелки); б – питающая артерия (объемная стрелка), сДАВФ (белая стрелка), дренирующая вена (черная стрелка).

Рис.4. МРТ грудного отдела позвоночника в сагиттальной проекции, Т2-ВИ: визуализируется гиперинтенсивный МР-сигнал от спинного мозга и множественные извитые сосудистые структуры на периферии спинного мозга.

Рис.5. МРТ шейного отдела позвоночника в сагиттальной проекции, а – Т2-ВИ, б – Т1-ВИ после в/в контрастирования: стрелками указаны извитые сосудистые структуры по передней поверхности спинного мозга.

Пример описания

Описательная часть: Физиологический поясничный лордоз сохранен, определятся нерезкое неравномерное снижение интенсивности МР-сигнала от всех дисков уровня исследования;

В проекции позвоночного канала на уровне визуализации (с нижних отделов Th10 позвонка до уровня S1)- нижние отделы спинного мозга, конуса и корешков конского хвоста определяются множественные интрадуральные патологически извитые сосудистые структуры, типичные для дуральной артерио-венозной фистулы;

В нижних отделах спинного мозга, конусе определяется патологически повышенный МР-сигнал в режиме Т2 и изо-слабогипоинтенсивный в Т1-ВИ; толщина спинного мозга без видимых изменений;

При внутривенном контрастировании определяется значительное усиление отдельных сосудистых структур мальформации; отсутствие накопления КВ на уровне миелопатии.

Заключение: МР-картина сосудистой мальформации (более специфичной для дуральной артерио-венозной фистулы) нижних отделов спинного мозга и на уровне корешков конского хвоста с формированием миелопатических изменений каудальных отделов спинного мозга на фоне ишемии.

Рекомендовано: консультация нейрохирурга, МРТ грудного отдела позвоночника.

Список использованной литературы и источников

  1. Diagnostic imaging. Spine/ [edited by] Jeffrey Ross... [et al]. 2nd edition. Amirsys publishing, 2010. ISBN: 978-1-931884-87-7
  2. Spinal dural arteriovenous fistula: Imaging features and its mimics / Ying Jeng [et all.] // Korean Journal of Radiology. – 2015. – 16(5). – p.1119-1131.
  3. Spinal dural arteriovenous fistula [Электронный ресурс] /Radiopaedia.org: сайт. – URL: https://radiopaedia.org/articles/spinal-dural-arteriovenous-fistula (13.07.2018)
  4. Спинальные дуральные артериовенозные фистулы: патогенез, клинические проявления, диагностика, лечение / Г.Ю. Евзиков [и др.] // Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. – 2015. - №7(3): с. 4-9.

Автор: М. Оников

База исследований