Синдром Толоса-Ханта

Определение

Синдром Толоса-Ханта (СХТ, болезненная офтальмоплегия, синдром верхней глазничной щели) – редкий полиэтиологический синдром, впервые описан в 1954 г. испанским неврологом Eduardo S. Tolosa и в 1961 г. дополнен американским нейрохирургом William Edward Hunt и соавторами.

Патогенез

Ведущая роль в патогенезе заболевания принадлежит аутоиммунным механизмам. Патогенез СХТ связан с развитием локального гранулематозного воспаления в области наружной стенки кавернозного синуса и инфра- или супраклиноидных отделов ВСА, которое вызывает ее сужение. При этом имеет значение нарушение как гуморального, так и клеточного иммунитета.

Эпидемиология

К настоящему времени СХТ описан во многих странах мира и его частота составляет 1-2 случая на 1 млн населения. Страдают в равной степени лица любого пола и возраста, но максимальное число случаев заболевания приходится на 40-60 лет.

Визуализация

МСКТ, МРТ.

Клинические проявления

Синдром Толоса-Ханта возникает внезапно и характеризуется периодическими болями в области глазницы, ее отеком, а также поражением одного или нескольких черепных нервов (III, IV и/или VI), обычно проходящих самостоятельно. У некоторых пациентов наблюдают нарушение симпатической иннервации зрачка. Поражение черепных нервов совпадает по времени с появлением боли или возникает в течение 2 недель после нее.

Лучевая диагностика

КТ-семиотика

Выявляется мягкотканный инфильтрат в области кавернозного синуса, распространяющийся через зрительный канал, верхнюю глазничную щель в орбиту, через нижнюю глазничную щель инфильтрат распространяется в крылонёбную ямку, околоносовые пазухи.

МРТ-семиотика

Т1-ВИ: гранулемы имеют изоинтенсивный МР-сигнал

Т2-ВИ, FLAIR: гранулемы изо-, слабогиперинтенсивны

Т1-ВИ с контрастным усилением: гранулемы обычно накапливают контрастный препарат

МРА, КТ-ангиография: может наблюдаться сужение просвета внутренней сонной артерии.

Дифференциальный диагноз

Проводится с различными патологическими процессами, приводящими к развитию вторичного синдрома верхней глазничной щели. К их числу относят первичные или вторичные (метастатические) опухоли передней или средней черепных ямок (менингиома, неходжкинская лимфома), нейросаркоидоз, сосудистые аномалии (каротидно-кавернозные соустья, диссекции стенки ВСА, аневризмы ВСА), орбитальные миозиты, тромбоз кавернозного синуса, гипертрофические базальные пахименингиты, гранулематоз Вегенера, узелковый полиартериит и т.д.

Рис.1. МРТ головного мозга, Т2-ВИ в корональной плоскости: в проекции левого кавернозного синуса определяется изоинтенсивный инфильтрат, частично суживающий просвет левой ВСА.

Рис.2. МРТ головного мозга в аксиальной плоскости, а – Т1-FS после в/в контрастирования, б – Т2-ВИ. В области правого кавернозного синуса определяется зона накопления контрастного вещества с частичным сужением просвета правой ВСА (а, зеленые стрелки); на Т2-ВИ данная зона имеет гипоинтенсивный МР-сигнал (б, зеленые стрелки) вследствие фиброзных изменений.

Рис.3. МРТ головного мозга, Т1-ВИ в аксиальной плоскости после в/в контрастирования (а, б): а - состояние до лечения: в проекции левого кавернозного синуса, верхушки глазницы и верхней глазничной щели визуализируется тканевой компонент, интенсивно гомогенно накапливающий контрастное вещество: б – после лечения глюкокортикостероидами отмечается значительное уменьшение размеров инфильтрата.

Пример описания

Описательная часть (головной мозг): в проекции наружной стенки правого кавернозного синуса определяются мягкотканные образования (гранулемы) размером до 0,6 см в диаметре с диффузно-однородным типом накопления контрастного вещества.

Заключение: МР-картина очагового инфильтративного поражения стенки правого кавернозного синуса, с учетом локализации, сигнальных характеристик и накопления контрастного вещества может соответствовать проявлениям синдрома Толоса-Ханта.

Описательная часть (МРА): определяются множественные мелкие пристеночные дефекты наполнения на уровне субклиноидного сегмента правой ВСА (восходящая часть) и сифона, минимальный диаметр артерии на уровне субклиноидного сегмента справа 0,2 см.

Заключение: МРА картина сужения просвета и снижения кровотока интракраниального отдела правой внутренней сонной артерии, множественных мелких пристеночных дефектов наполнения на уровне субклиноидного сегмента (восходящая часть), сифона правой внутренней сонной артерии.

Список использованной литературы и источников

  1. Diagnostic imaging. Brain / [edited by] Anne G. Osborn, Karen L. Salzman, and Miral D. Jhaveri. 3rd edition. ELSEVIER. Philadelphia, 2016. P.1237. ISBN: 978-0-323-37754-6
  2. Rohini Nadgir, David M.Yousem. Neuroradiology. 4th edition. ELSEVIER. Philadelphia, 2017. P.630. ISBN: 78-1-4557-7568-2
  3. Tolosa-Hunt syndrome [Электронный ресурс] / Radiopaedia.org: сайт. – URL: https://radiopaedia.org/articles/tolosa-hunt-syndrome-3 (11.06.2018)
  4. Неврология: национальное руководство / гл. ред. Е.И. Гусев, А.Н.Коновалов, В.И.Скворцова, А.Б.Гехт. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. – 1035 с.
  5. Пономарев В.В. Синдром Толоса-Ханта: дефиниции, клиника, диагностика, лечение // Медицинские новости. – 2015. - №1. – С. 6-9.