Гиперпаратиреоз

Определение

Гиперпаратиреоз – эндокринопатия, в основе которой лежит избыточная продукция паратиреоидного гормона паращитовидными железами. Гиперпаратиреоз ведет к повышению уровня кальция в крови и патологическим изменениям, происходящим, в первую очередь, в костной ткани и почках.

Эпидемиология

Частота составляет около 20 случаев на 100 тыс. населения в год, и она в последние годы растет в связи с улучшением диагностики гиперпаратиреоза. Наибольшая частота – в возрасте 50–55 лет, у женщин выявляется в 3 раза чаще, чем у мужчин. Соотношение мужчин и женщин в возрастной группе старше 60 лет 1:3.

Первичный гиперпаратиреоз занимает 3-е место по распространенности эндокринных заболеваний после сахарного диабета и заболеваний щитовидной железы.

Патогенез

Гиперпаратиреоз проявляется избытком паратгормона, который способствует выведению из костной ткани кальция и фосфора. Кости становятся непрочными, размягчаются, могут искривляться, повышается риск возникновения переломов. Гиперкальциемия (избыточный уровень Ca в крови) приводит к развитию мышечной слабости, выделению избытка Ca с мочой. Усиливается мочеиспускание, появляется постоянная жажда, развивается почечнокаменная болезнь (нефролитиаз), отложение солей кальция в паренхиме почек (нефрокальциноз). Артериальная гипертензия при гиперпаратиреозе обусловлена действием избытка Ca на тонус кровеносных сосудов.

Классификация

1. Первичный гиперпаратиреоз:

• автономная гиперфункция паращитовидной железы (85% одиночная, 15% множественная аденома), гиперплазия паращитовидной железы или карцинома
• Увеличение частоты семейных случаев сочетается с множественной эндокринной неоплазией (МЭН-1 или МЭН-2)
• Автономное увеличение продукции ПТГ
• Гиперпродукция приводит к высокой резорбции кальция из костей.

2. Вторичный гиперпаратиреоз (алиментарный гиперпаратиреоз,):

• длительная гипокальциемия при дефиците витамина D3 в связи с хронической почечной недостаточностью или нарушением его всасывания в кишечнике
• гиперплазия паращитовидной железы.

3. Третичный гиперпаратиреоз:

• развитие автономной аденомы околощитовидной железы при длительно существующем вторичном гиперпаратиреозе.

Рис 1. Классификация первичного гиперпаратиреоза [2]

Визуализация

МРТ, КТ, рентген.

Клинические проявления

Гиперпаратиреоз может протекать бессимптомно и диагностироваться случайно, при обследовании. При гиперпаратиреозе у пациента одновременно развиваются симптомы поражения различных органов и систем – язва желудка, остеопороз, мочекаменная, желчнокаменная болезни и др.

К ранним проявлениям гиперпаратиреоза относятся быстрая утомляемость при нагрузке, мышечная слабость, головная боль, возникновение трудностей при ходьбе (особенно при подъеме, преодолении больших расстояний), характерна переваливающаяся походка. Большинство пациентов отмечают ухудшение памяти, эмоциональную неуравновешенность, тревожность, депрессию. У пожилых людей могут проявляться тяжелые психические расстройства. При длительном гиперпаратиреозе кожа становится землисто-серого цвета.

На поздней стадии костного гиперпаратиреоза происходит размягчение, искривления, патологические переломы (при обычных движениях, в постели) костей, возникают рассеянные боли в костях рук и ног, позвоночнике. В результате остеопороза челюстей расшатываются и выпадают здоровые зубы. Из-за деформации скелета больной может стать ниже ростом. Патологические переломы малоболезненны, но заживают очень медленно, часто с деформациями конечностей и образованием ложных суставов. На руках и ногах обнаруживаются периартикулярные кальцинаты. На шее в области паращитовидных желез можно пальпировать большую аденому.

Висцеропатический гиперпаратиреоз характеризуется неспецифической симптоматикой и постепенным началом. При развитии гиперпаратиреоза возникает тошнота, желудочные боли, рвота, метеоризм, нарушается аппетит, резко снижается вес. У пациентов обнаруживаются пептические язвы с кровотечениями различной локализации, склонные к частым обострениям, рецидивам, а также признаки поражения желчного пузыря и поджелудочной железы. Развивается полиурия, плотность мочи уменьшается, появляется неутолимая жажда. На поздних стадиях выявляется нефрокальциноз, развиваются симптомы почечной недостаточности, прогрессирующей со временем, уремия.

Гиперкальциурия и гиперкальциемия, развитие кальциноза и склероза сосудов, приводит к нарушению питания тканей и органов. Высокая концентрация Ca в крови способствует поражению сосудов сердца и повышению артериального давления, возникновению приступов стенокардии. При кальцификации конъюнктивы и роговицы глаз наблюдается синдром красного глаза.

Таблица 1.

Симптомы гиперпаратиреоза.

Лучевая диагностика

РЕНТГЕНОСЕМИОТИКА.

Патогномоничные признаки:

• Типичные изменения в кистях: участки поднадкостничной резорбции в лучевой части кисти
• Туннелирование кортикального слоя
• Опухоли Брауна.

Рентген костей ног и рук при гиперпаратиреозе

• Признаки увеличения ломкости кости в сочетании с остеопорозом:

Поднадкостничная резорбция:

• неравномерные поверхностные дефекты кортикального слоя
• предрасположенность к возникновению в лучевой части фаланг, а также шейке бедренной кости, проксимальном отделе плечевой кости, проксимальном отделе большеберцовой кости, ребрах, участках по краю суставных поверхностей (акромиально-ключичный сустав, грудино-ключичный сустав, крестцово-подвздошное сочленение, лобковый симфиз).

Резорбция внутри кортикального слоя:

• туннелирование/изнашивание кортикального слоя фаланг
• подсухожильная резорбция в местах, подверженных механическому стрессу (например, надколенник, пяточная кость).

Субхондральная резорбция:

• истончение субхондральной замыкательной пластинки в области сустава.

Опухоли Брауна:

• ограниченные участки лизиса кости (особенно кости лица, кости таза, ребра и бедро).

В челюстно-лицевой области выделяется отдельная нозологическая единица «коричневая опухоль» гиперпаратиреоза.

Хондрокальциноз: склеротические рентгеноплотные полосы возле замыкательной пластинки позвонка.

• Резорбция обратима на фоне проведения лечения - опухоли Брауна кальцинируются и в течение нескольких лет замещаются пластинчатой костью.

Рис 2. Первичный гиперпаратиреоз у женщины 28 лет. Рентгенологическое исследование кисти. Резорбционная остеопения в кортикальном слое (туннелирование кортикального слоя) и участки поднадкостничной резорбции, преимущественно поражающая проксимальные и средние фаланги третьего и четвертого пальцев. Опухоль Брауна в средней фаланге третьего пальца [3].

КТ-семиотика.

                     

Рис. 3 КТ. Опухоль Брауна верхней трети большеберцовой кости. Ограниченный участок лизиса кости с деструкцией кортикального слоя

МРТ-семиотика:

• Опухоли Брауна: определяются на Т2-взвешенном изображении с подавлением МР-сигнала жировой ткани как очаговые структуры, изоинтенсивные по отношению к жидкости
• Могут быть уровни жидкость- жидкость в связи с кровоизлиянием.

Т1 ВИ. Т1+С

Рис. 4. МРТ. Т2-stir. В подвздошных и седалищных костях визуализируются многочисленные опухоли Брауна, участки лизиса кости с деструкцией кортикального слоя крыла левой подвздошной кости. Определяется интенсивное накопление контрастного вещества очаговыми образованиями при внутривенном контрастировании.

Т2-stir Т1 FS+С

Рис. 5. МРТ. Опухоли Брауна, участки лизиса большеберцовой кости. Определяется интенсивное накопление контрастного вещества очаговыми образованиями при в/венном контрастировании.

Дифференциальный диагноз

1. Ревматоидный артрит

- Поражает преимущественно проксимальные межфаланговые и плюснефаланговые суставы

- Сужение суставной щели

- Субхондральные эрозии

- Синовит (определяется при МРТ)

2. Анкилозирующий спондилит

- Смешанное изображение (эрозирование, склероз) в крестцово-подвздошном сочленении

- Синдесмофиты в позвоночном столбе

3. Остеопороз, гормональная спондилопатия

- Отсутствие таких специфических признаков, как участки поднадкостничной резорбции

4. Миеломная болезнь

5. Болезнь Педжета

6. Фиброзная дисплазия

7. Метастазы

8. Остеогенная саркома

9. Саркома Юинга

10. Эозинофильная гранулема

11. Аневризматическая костная киста

Пример описания

Описательная часть: В крыльях подвздошных костей и в седалищных костях с обеих сторон определяются единичные однотипные очаговые образования гиперинтенсивные по Т2, Т2stir, гипоинтенсивные по Т1 ВИ, относительно однородной структуры, с четкими несколько неровными контурами, с признаками литической деструкции кортикального слоя внутренней поверхности крыла левой подвздошной кости, с наличием минимального мягкотканного компонента в этой области, размером от ..х..х.. см, до ..х..х.. см.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР картина однотипных очаговых изменений подвздошных и седалищных костей с обеих сторон с признаками деструкции кортикального слоя крыла левой подвздошной кости (может соответствовать опухолям Брауна, как проявление первичного гиперпаратиреоза).

Список использованной литературы и источников

1. Brown tumours [Электронный ресурс] / Dr Hani Salam. – 2010. – Режим доступа: https://radiopaedia.org/cases/brown-tumours - Обращение к источнику: 05.04.2018 г.
2. Дедов И.И. Первичный гиперпаратиреоз: клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, методы лечения [Электронный ресурс] / И.И. Дедов, Г.А. Мельниченко, Н.Г. Мокрышева, Л.Я. Рожинская // Журнал. Проблемы эндокринологии. – 2016. – Т. 62, № 6. – С. 40-77. – Режим доступа: https://www.mediasphera.ru/issues/problemy-endokrinologii/2016/6/1037596602016061040 (дата обращения: 05.04.2018).
3. Диагностика гиперпаратиреоза на снимках МРТ и КТ костей [Электронный ресурс] –Режим доступа: http://mritest.ru/article/Ortopedija/Metabolicheskie_naru/ Giperparatireoz - Обращение к источнику: 05.04.2018 г.
4. Первичный гиперпаратиреоз [Электронный ресурс] / Древаль А.В. – 06.05.2015. – 427с. Режим доступа: https://www.rmj.ru/articles/endokrinologiya/ Pervichnyy_giperparatireoz/ - Обращение к источнику: 05.04.2018 г.