Болезнь Педжета

Определение

Болезнь Педжета (костей) (деформирующий остеит, МКБ–10: М88) ― заболевание, характеризующееся выраженной патологической перестройкой (ремоделированием) кости, при этом первоначально увеличенная резорбция кости сменяется её усиленным дезорганизованным новообразованием, что приводит к формированию чрезмерно васкуляризированной, болезненной, склонной к переломам, кости. В результате длительной беспрерывной перестройки в очаге поражения костная ткань приобретает специфическую мозаичную структуру.

Патогенез

Наличие в ряде случаев семейного характера заболевания и его преобладание среди определённых этнических групп, дало основание высказать предположение о наследственном характере болезни. Возникновение заболевания может быть связано с медленной вирусной инфекцией, что подтверждается ультраструктурными исследованиями, показавшими наличие внутри ядер и цитоплазмы остеокластов и их предшественников включений, имеющих значительное сходство с нуклеокапсидами парамиксовирусов. Основные изменения при болезни Педжета обусловлены патологией остеокластов. В пользу диспластической природы заболевания свидетельствует афункциональный характер перестройки кости, локальность процесса, возникновение болезни в возрасте старше 40 лет, развитие в поражённых костях сарком.

Выделяется 3 стадии заболевания.

1. Начальная, или стадия разрежения.  

2. Промежуточная, или стадия уплотнения.

3. Стадия стабилизации, или груботрабекулярной перестройки.

Эпидемиология

Болезнь наиболее распространена в странах Западной Европы, Австралии и США, где поражает от 1% до 4% пожилых людей. Реже встречается в Скандинавии, крайне редко - в Азии и Африке. Эпидемиология в нашей стране изучена слабо, однако по крайней мере в Европейской ее части болезнь Педжета не является редкостью. Заболевание затрагивает не только лиц зрелого и пожилого возраста, но и молодых (моложе 40 лет примерно в 10% случаев). Несколько чаще болеют мужчины. Доминантный, рецессивный типы наследования и семейные формы выявляются с частотой от 1,1% до 30% и характеризуются более тяжелым клиническим течением.

Визуализация

рентгенография, КТ, МРТ, сцинтиграфия

Клинические проявления

При болезни Педжета могут поражаться любые отделы скелета, но преимущественно страдают кости таза, позвоночник, бедренная и большеберцовая кости, а также череп и плечевая кость. Считается, что в патологический процесс чаще вовлечены несколько костей, хотя реальное соотношение моно- и полиоссальной форм выяснить трудно вследствие зачастую бессимптомного течения заболевания, особенно характерного для монооссального поражения (когда частота скрытого течения достигает 90%).

Лучевая диагностика

Рентгенография, КТ:

Кости черепа: поражение костей свода черепа начинается с формирования зоны изолированного остеолиза, диаметром несколько сантиметров, с четкими, фестончатыми контурами (osteolysis circumscripta). Зона остеолиза распространяется вширь, занимая значительные участки свода черепа, тогда как в ее центре формируются бесструктурные участки уплотненной кости. Хаотичное сочетание зон остеолиза и остеосклероза в промежуточной стадии болезни придает ландкартообразный рисунок рентгенологической картине. Свод черепа утолщается, приобретает бугристую поверхность, его размеры увеличиваются (рис.1а). В стадии стабилизации остеосклеротические изменения преобладают, создавая весьма характерный "ватный" рисунок. Свод утолщен до 1,5-2 см, редко больше. Турецкое седло, передняя черепно-мозговая ямка уплощены, тогда как задняя может провисать (рис.1б).

                            

                                             а                                                                                               б

Рис. 1. КТ черепа (а) в аксиальной проекции демонстрирует утолщение костей свода черепа; на рентгенографии в боковой проекции (б) отмечается уплощение рельефа передней черепной ямки, провисание задней черепной ямки 

Позвоночник: Начальная стадия в пораженной губчатой костной ткани тел позвонков, костей таза на рентгенограммах не проявляется. Промежуточная стадия характеризуется груботрабекулярной перестройкой костной структуры. Пораженные позвонки уплощаются, одновременно увеличиваясь в поперечнике, сглаживается их талия. Наиболее разрежена и кистовидно изменена структура внутренних отделов их тел, тогда как уплотнение затрагивает периферические отделы, что ведет к развитию симптома "рамы". В заключительной стадии нарастают деформации, патологические изменения костной структуры. Гетеротопические оссификаты постепенно становятся плотными и массивными. При поражении расположенных рядом позвонков оссифицированная передняя продольная связка и массивные остеофиты по боковой поверхности тел позвонков превращают их в единый конгломерат. Утолщение и деформация дужек и отростков позвонков, увеличение переднезадних размеров их тел, во многих случаях ведет к сужению и деформациям спинномозгового канала (рис.3, 4)

Кости таза: В промежуточной стадии появляются деформации, ведущие к изменениям тонких анатомических деталей. Разволокняются и прогибаются в полость таза пограничные линии, исчезает фигура "слезы". Разволокняется кортикальный слой гребней крыльев подвздошных костей, а сами они утолщаются. В конечной стадии развиваются псевдопротрузия вертлужных впадин, сужение входа в малый таз. (рис.2)

Рис. 2. Рентгенография костей таза демонстрирует разволокнение и утолщение гребней крыльев костей таза, сужение входа в малый таз 

Длинные трубчатые кости: Поражение длинных костей обычно возникает в метадиафизе в виде одного или нескольких очагов резорбции, истончающих кортикальный слой со стороны эндоста. Граница между непораженной и измененной костью резко очерчена и носит название "V-образного фронта резорбции". Развитие процесса остеорезорбции в толще кортикального слоя приводит к разделению последнего на 2 пластинки, что формирует симптом "развилки" (Рис. 3а).

По мере распространения патологического процесса по длиннику кости (со скоростью 0,5 - 3 см в год), первоначально вовлеченный кортикальный слой поражается на всю толщину и разволокняется - здесь заболевание переходит во вторую стадию. Реже истончение кортикального слоя сопровождается расширением костномозгового канала и увеличением диаметра диафизарного отдела. В губчатой костной ткани формируются утолщенные, грубые трабекулы, расположенные преимущественно по ходу силовых линий. Зоны их скопления чередуются с участками крупнокистозной перестройки. В этой стадии начинают развиваться осевые деформации пораженных отделов длинных костей (рис.3б).

В конечной стадии ведущей становится картина выраженной груботрабекулярной перестройки, сочетающейся с хлопьевидными участками склероза и кистовидными разрежениями. Скопления грубых костных балок ориентируются как по ходу силовых линий, так и хаотично, образуя у части пациентов сетчатый рисунок. Деформации диафизарных и метаэпифизарных отделов длинных костей достигают максимальной выраженности. В местах прикрепления сухожилий и связок выявляются гетеротопические оссификаты.

                                               

                                                                    а                                                        б

Рис.3. а - на рентгенограмме бедренной кости V-образный фронт остеолитической резорбции и симптом "развилки" характеризуют начальную и переход к промежуточной стадии заболевания; [1] б - картина выраженной груботрабекулярной перестройки, сочетающейся с хлопьевидными участками склероза и кистовидными разрежениями. 

МР-семиотика

Т1-ВИ: гипоинтенсивный МР-сигнал неправильной формы

Т2-ВИ: активные очаги поражения (остеолитические участки) имеют гиперинтенсивный сигнал. На поздней стадии остеосклеротические и фиброзные очаги поражения дают гипоинтенсивный сигнал; возможно также замещение костного мозга жировой тканью.

Т1-ВИ с контрастированием: в острой стадии наблюдается выраженное усиление сигнала после введения контраста. Интенсивность усиления зависит от стадии заболевания.

а         б

 

Рис. 4. На МРТ в аскиальной (а) и корональной (б) проекциях отмечается дезорганизация костной ткани и утолщение гребня крыла подвздошной кости.

Радионуклидное исследование: значительно повышенное накопление изотопа в остеолитическую (острую) и смешанную фазу. Степень накопления изотопа зависит от активности заболевания.

Дифференциальный диагноз

  • первичные и вторичные злокачественные опухоли
  • фиброзная дисплазия
  • миеломная болезнь
  • генерализованный гиперостоз (болезнь Энгельманна)
  • мраморная болезнь
  • гемангиомы тел позвонков

Пример описания

Структура костной ткани левой бедренной кости в области: головки, шейки, большого, малого вертела и проксимальных отделов диафиза бедренной кости резко изменена, увеличена в размерах, с наличием множественных, линейных участков изоинтенсивного по Т1, Т2 МР-сигнала (зон Лозеровской перестройки), с окружающим отеком мягких тканей и периостальной реакцией и утолщением кортикального слоя.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР-картина транзиторного остеопороза проксимальных отделов левой бедренной кости с зонами Лозеровской перестройки костной ткани (необходимо дифференцировать с болезнью Педжета).

Список использованной литературы и источников

  1. Колондаев А.Ф. болезнь Педжета (деформирующий остит) / Колондаев А.Ф., Балберкин // «Врач»  2003. - № 4.  С. 13-16
  2. Лучевая диагностика. Позвоночник / Гервиг Имхоф и соавт.; пер. с англ. – 2 – е изд. – М.: МЕДпресс-информ, 2015. – 320 с.: илл.
  3. Dr Mark Thurston and A.Prof Frank Gaillard. Paget disease (bone) [Электронный ресурс] // radiopaedia.org: сайт. – 2018. - URL: https://radiopaedia.org/articles/paget-disease-bone (27.03.2018)
  4. Педжета болезнь [Электронный ресурс] // Радиомед: сайт. – 2011. – URL: https://radiomed.ru/publications/9689-pedzheta-bolezn-1 (27.03.2018)