Рак надпочечника

Определение

Адренокортикальный рак (АКР) – редкая злокачественная опухоль, исходящая из коркового слоя надпочечника.

Классификация

В нашей стране чаще используют классификацию, предложенную О.В. Николаевым, согласно которой выделяют следующие виды опухолей:

1) кортикостерома – опухоль, продуцирующая в основном глюкокортикоиды, клинически проявляется синдромом Иценко–Кушинга;

2) андростерома – опухоль с повышенным выделением андрогенов, обусловливающих развитие вирильного синдрома;

3) кортикоэстрома – опухоль, секретирующая повышенное количество женских половых гормонов, сопровождается клинической картиной феминизации;

4) альдостерома – опухоль, продуцирующая альдостерон, вызывает первичный альдостеронизм (болезнь Конна);

5) смешанные опухоли с полиморфной клинической картиной заболевания (кортикоандростерома, кортикоэстрома, кортикоальдостерома);

6) опухоли мозгового вещества надпочечников (феохромоцитома или хромаффинома);

7) комбинированные опухоли, исходящие из коркового и мозгового вещества надпочечников.

Каждая из них может быть доброкачественной или злокачественной.

Наиболее полной является классификация надпочечников по типу ткани, из которой происходит опухоль (ВОЗ, Лион, 2004 г.):

  1. Опухоли коры надпочечников: • адренокортикальная карцинома; • адренокортикальная аденома.
  2. Опухоли мозгового вещества надпочечников: • злокачественная феохромоцитома; • доброкачественная феохромоцитома; • композитная феохромоцитома/параганглиома.
  3. Вненадпочечниковые параганглиомы (каротидного тела, югулотимпаническая, вагальная, ларингеальная, аортопульмональная, конского хвоста, мочевого пузыря, верхние и нижние парааортальные, внутригрудная и параветребральная).
  4. Другие опухоли и опухолеподобные поражения (миелолипомы, тератомы, нейрофибромы, ганглионевромы, кисты, первичные мезенхимальные опухоли, саркомы).
  5. Вторичные опухоли.

Патогенез

Описаны несколько наследственных синдромов, известным компонентом которых является АКР - Синдром Ли-Фраумени, Синдром Беквита–Вайдемана, Синдром Гарднера, Синдром МЭН 1 типа. В рамках всех синдромов отмечается низкая фенотипическая пенетрантность АКР, в связи с чем, проследить наследственный характер заболевания анамнестически достаточно сложно.

Эпидемиология

Ежегодное выявление АКР – 0,5–2 случая на миллион населения, в структуре онкологической смертности составляет 0,04–0,2%. Эпидемиологические данные по Российской Федерации оценить крайне затруднительно, так как онкологическая отчетность отдельно по АКР не формируется, регистр отсутствует.

Визуализация

УЗИ, КТ, МРТ, Сцинтиграфия, Аспирационная биопсия.

Клинические проявления

Жалобы при АКР связаны как с наличием образования в брюшной полости (боль животе или спине, ощущение полноты в животе), так и с гиперсекрецией гормонов: кортизола (общая и мышечная слабость, повышение массы тела, перераспределение подкожно-жировой клетчатки по диспластическому типу, синячковые высыпания, акне, переломы, боли в костях, бесплодие/гипогонадизм, повышение АД и др.), альдостерона (повышение АД, слабость мышц вследствие гипокалиемии), тестостерона (рост нежелательных волос на теле, понижение голоса, гипертрофия клитора у женщин, повышение жирности кожи и акне), эстрогенов (гинекомастия у мужчин, метроррагии у женщин в постменопаузе) и других стероидных гормонов, таких как предшественники, например, 17ОН-прогестерон.

Лучевая диагностика

Ультразвуковая диагностика. Минимальный диаметр опухолей надпочечников, выявляемых с помощью УЗИ, по данным различных авторов, колеблется от 1 до 2 см. Дифференцировать опухоли коры и мозгового вещества надпочечников в случае отсутствия гормональной активности опухоли практически невозможно. Признаками, наиболее характерными для злокачественных опухолей, являются неровность и нечеткость контуров, неоднородность внутренней структуры вследствие некрозов, геморрагий, кальцинаций. Размер образований надпочечников – важный критерий дифференциальной диагностики доброкачественных и злокачественных опухолей. Вероятность злокачественности опухоли возрастает при больших размерах образований. Адренокортикальный рак составляет около 2% случаев среди опухолей размерами до 4 см, 6% среди опухолей 4,1–6 см и 25% среди опухолей более 6 см.

КТ. Гетерогенные образования при КТ исследовании размером свыше 3 см, накапливающие контрастный препарат, весьма подозрительны на злокачественные. Карциномы надпочечников обычно имеют большую (> 6 см) массу неправильной формы с центральными участками некроза и кровоизлияниями, что приводит к переменному усилению. Кальцификация наблюдается в 30% случаев. Если образование обнаружено на ранней стадии, когда размер еще не велик, то трудно отличить ее от аденомы, так как часто отсутствуют агрессивные признаки.

МРТ. Большие (более 5 см), неоднородные, хорошо и длительно накапливающие контрастный препарат образования, имеющие неоднородную структуру. Характерно наличие участков кровоизлияния, которые имеют сигнальные характеристики в зависимости от стадии трансформации. МРТ обладает высокой чувствительностью в выявлении опухолей надпочечников оценки распространенности процесса, в том числе поражения смежных структур.

ПЭТ. Метод используется для дифференциальной диагностики злокачественных опухолей, выявления метастазов и рецидивов рака после хирургического лечения. В этих случаях используют ПЭТ с 18F-дезоксиглюкозой, 11С-этомидатом и 11C-метомидатом. Чувствительность 100%, специфичность 88%.

Дифференциальный диагноз

- адренокортикальные опухоли: аденома, в том числе двусторонние образования (в том числе при врожденной дисфункции коры надпочечников);

– опухоли мозгового вещества надпочечников (феохромоцитома);

– метастазы в надпочечнике;

– внеорганные (неспецифические) опухоли: липома, миелолипома, нейрофиброма, нейробластома, шваннома, лимфома (лимфосаркома), гемангиома, лейомиома, лейомиосаркома, ангиосаркома, тератома, амилоидоз;

– инфекционные процессы: абсцесс, инфильтрат, гранулема различной этологии (туберкулез и т.д.), эхинококкоз, криптококкоз и т.д.;

– кисты, гематомы;

– псевдонадпочечниковые образования (диагностически ошибочные заключения о наличии образования в надпочечниках): образования почки, поджелудочной железы, селезенки, желудка, печени, лимфатических узлов, кровеносных сосудов.

Рис.1. Адренокортикальная карцинома. Т1-ВИ (а) и КТ (б) изображения в аксиальной проекции, определяется больших размеров объёмное образование в правых отделах с участками гиперинтенсивного МР-сигнала соответствующие геморрагическому компоненту.

C:\Users\esemaeva\Desktop\н3.JPG

Рис.2. Адренокортикальная карцинома.Т2-ВИ в аксиальной проекции, отмечается гиперинтенсивный МР-сигнал в структуре образования, что вероятно соответствует некрозу.