Гиперплазия надпочечников

Определение

Гиперплазия надпочечников – двусторонняя гиперфункция надпочечников, в ряде случаев сопровождающаяся увеличением их размером.

Классификация

Различают две формы гиперплазии коры надпочечников: диффузная (с сохранением формы органа) и локальная (характеризуется наличием одного или нескольких узелков в надпочечниках). В последнем случае различают микронодулярную и макронодулярную формы.

Надпочечники могут сохранять нормальные размеры (на фоне гиперфункции) или приобретать мультинодулярную структуру. Форма надпочечников при этом не изменяется.

Клинические синдромы, вызываемые гиперплазией надпочечников:

  • синдром Кушинга (гиперкортицизм);
  • синдром Кона (гиперальдостеронизм).

Двусторонняя гиперплазия коры надпочечников:

  • АКТГ-зависимый синдром Кушинга;
  • синдром Кона;
  • первичная пигментная нодулярная адренокортикальная гиперплазия или дисплазия (ППНАГ, ППНАД);
  • АКТГ-независимая макронодулярная адренокаортикальная гиперплазия (АНМАГ);
  • врожденная гиперплазия надпочечников.

Синдром Кушинга (гиперкортицизм):

  • является АКТГ-зависимым в 80-85% случаев;
  • в 15-20% случаев не зависит от АКТГ.

АКТГ-зависимый синдром Кушинга в 80-85% случаев сопровождается двусторонней гиперплазией надпочечников:

  • аденома гипофиза, секретирующая АКТГ – болезнь Кушинга (75-85%);
  • эктопические опухоли, секретирующие АКТГ (15%);
  • опухоль гипоталамуса с повышением выброса кортикотропин-рилизинг гормона и усилением синтеза АКТГ в гипофизе (встречается очень редко).

АКТГ-независимый синдром Кушинга (15-20%):

  • как правило, связан с наличием аденомы, реже рака надпочечника;
  • в редких случаях развивается по типу первичной пигментной нодулярной адренокортикальной гиперплазии/дисплазии или АКТГ-независимой макронодулярной адренокортикальной гиперплазии.

Синдром Кона (первичный гиперальдостеронизм):

  • в 20% случаев вызван гиперплазией надпочечников;
  • в 80% случаях является проявлением аденомы надпочечника.

Врожденная гиперплазия надпочечников:

  • аутосомно-рецессивный тип наследования, в основе лежит фрагментарная недостаточность;
  • пониженный уровень секреции кортизола и/или альдостерона с компенсаторным повышением уровня АКТГ;
  • в большинстве случаев сопровождается развитием адреногенитального синдрома;
  • как правило, развивается у детей; у взрослых выявляется редко;
  • сочетается с опухолями яичников или яичек, происходящих из клеток эктопированного адренокортикального гребня.

Двусторонняя гиперплазия мозгового вещества надпочечников:

  • имеет узловой или диффузный тип;
  • как и феохромоцитома, может вызывать синдром артериальной гипертензии;
  • сочетается с множественной эндокринной неоплазией (MEN 2b/3), карциноидом двенадцатиперстной кишки.

Этиология

Врожденное состояние (в основе лежит ферментная недостаточность).

Болезнь Кушинга: гиперпродукция АКТГ аденомой гипофиза сопровождается гиперплазией обоих надпочечников.

Синдром Кушинга: аденома или рак надпочечника, ятрогения, эктопический источник продукции АКТГ.

Синдром Кона (первичный гиперальдостеронизм): гиперпродукция альдостерона сопровождается повышенной реабсорбцией натрия и усиленным выведением калия канальцами почек; усиленная реабсорбция натрия сопровождается задержкой в организме жидкости, что приводит к увеличению объема внеклеточного пространства; это сопровождается развитием артериальной гипертензии и понижением синтеза ренина; гипокалиемия сопровождается развитием алкалоза.

Клинические проявления

Наиболее типично бессимптомное течение. Синдрои Кушинга: луновидное лицо, ожирение по центральному (туловищному) типу, жировой «воротник». Синдром Кона (гиперальдостеронизм): гипертензия и гипокалиемия. Лабораторная диагностика: повышение уровня АКТГ, кортизола, альдостерона.

Лучевая диагностика

УЗИ-семиотика

Гиперплазированный надпочечник на УЗИ визуализируется в виде гомогенного мягкотканного образования с единичными участками уплотнения. Площадь гиперплазированного надпочечника составляет 10-15 см2, объем – 14-20 см3.

                                         

Рис. 1. Эхографическая картина гиперплазии надпочечников у пациента с вирильной формой адреногенитального синдрома. На снимке показано продольное сечение правого надпочечника с различной степенью увеличения изображения. Контур надпочечника обведен и показана гистографическая оценка эхоструктуры. Эхогенность ткани не изменена, размеры диффузно увеличены.

                                            

Рис. 2. УЗИ. АКТГ-независимый синдром Кушинга. Равномерное увеличение размеров левого надпочечника (указано крестиками).

КТ-семиотика

АКТГ-зависимый синдром Кушинга в 80-85%. Часто наблюдается симметричное увеличение надпочечников. Диагностическим признаком является утолщение ножки надпочечника более 10 мм. Как правило, наблюдается двустороннее поражение. Утолщение носит диффузный характер, без наличия отдельного узла. При синдроме Кушинга может наблюдаться узловая гиперплазия надпочечников. В 30% случаев размеры надпочечников остаются в пределах нормы.

Синдром Кона (первичный гиперальдостеронизм). Морфологические изменения – как при синдроме Кушинга. Может наблюдаться узловая гиперплазия надпочечника.

Первичная пигментная нодулярная адренокортикальная гиперплазия/дисплазия. Надпочечники не увеличены. Мелкие дискетные узелки, диаметром 2-5 мм. Умеренное контрастное усиление участков узлового утолщения надпочечников.

АКТГ-независимая макронодулярная адренокортикальная гиперплазия. Массивное увеличение размеров обоих надпочечников. Форма надпочечников не изменена. Толщина ножки надпочечника до 30 мм. Интенсивное накопление контрастного препарата преимущественно по периферии.