Диастематомиелия

Определение

Диастематомиелия представляет собой форму spina bifida occulta, проявляющуюся в виде частичного или полного расщепления одного, либо нескольких сегментов спинного мозга и/или терминальной нити. При этом каждая половина спинного мозга имеет центральный канал и один дорзальный и вентральный корешки, идущие в соответствующие этому уровню корешковые каналы.

Классификация

Выделяют два типа диacтeмaтoмиeлии:

   Первый тип — спинной мозг и его оболочки разделяются в сагиттальной плоскости позвоночного каналам на две отдельные половины хрящевой или костной перегородкой, иногда костным шипом позвонка, расположенным между его телом и дугой. Перегородка выходит из стенки позвоночного канала: поверхности дужек, задней или боковой поверхности тел позвонков. Встречается более, чем в 60% случаях примерно в три раза чаще y девочек, чем y мальчиков.

  Второй тип — обе половины спинного мозга окружены общими оболочками,  пpи этом сам позвоночный кaнaл не paздeлeн.

По строению перегородки различают следующие формы:

костную;

 хрящевую;

соединительнотканную;

смешанную (присутствуют элементы различных тканей).

По распространенности разделения спинного мозга выделяют две формы диастематомиелии:

локальную — процесс развился в пределах 1-2 сегментов спинного мозга;

распространенную: поражены более 3 сегментов спинного мозга.

Визуализация

РКТ, МРТ-диагностика

Клинические проявления

В некоторых случаях наличие диастематомиелии может никак себя не проявлять. Однако возможны следующие проявления, присутствующие с рождения или с раннего возраста.

• Нарушения формы позвоночника (нарушение осанки), которые со временем могут прогрессировать: искривление позвоночника вбок (сколиоз) или назад (кифоз).
• Кожные изменения (располагаются на спине непосредственно над позвоночником или рядом с ним):
  • пигментация (темные пятна);
  • гипертрихоз (чрезмерное локальное оволосение);
  • гемангиома (слегка возвышающееся образование розового или бурого цвета);
  • втяжение кожи (небольшая ямка на коже, дно которой покрыто кожей).
• Нарушение функции тазовых органов: недержание мочи и кала (пациенту трудно долго терпеть позывы к мочеиспусканию или дефекации);
• Нарушение функции нижних конечностей:
  • недоразвитие нижней конечности/конечностей — мышцы истончены, ноги тонкие;
  • деформация стопы: стопа может быть короткой, поперечный свод приподнят (стопа выглядит “ высокой”). Левая стопа может быть разной формы и размера;
  • слабость при движениях в ногах;
  • повышение мышечного тонуса в ногах.
• Нарушение чувствительности в ногах: снижение температурной и болевой чувствительности ног.
• Пороки развития скелета (их наличие вариабельно, говорит о наличии сочетанной аномалии развития скелета):
  • сросшиеся пальцы на руках или ногах (синдактилия);
  • высоко стоящая лопатка (можно увидеть на спине).

Лучевая диагностика

МРТ-семиотика – метод, позволяющий оценить строение спинного мозга и позвоночника на любом его участке. На снимках можно обнаружить наличие костно-фиброзной перегородки, разделение спинного мозга на две половины и уровень (высоту) этих нарушений. Кроме того, при этой патологии возможно наличие расщепления дуг позвонков на одном или нескольких участках (spina bifida), что также можно обнаружить при МРТ-исследовании.

Рис. 1. Т2-ВИ корональная проекция

Рис. 2. Т1-ВИ корональная проекция

Рис. 3. Т2-ВИ аксиальная проекция. На серии представленных томограмм визуализируется полное расщепление спинного мозга, за счет наличия костной перегородки разделяющей позвоночный канал на две части, в каждой из которых определяются элементы спинного мозга.

Примеры описания

Описательная часть: На уровне ThThThLLL позвонков в позвоночном канале, центрально, визуализируется фиброзный/костно-фиброзный тяж размерами ….., вентрально сращен с задней продольной связкой; дорзально сращен с оболочками дурального мешка. Описанный фиброзный тяж делит полость позвоночного канала на части, в каждой из которой определяются элементы спинного мозга (признаки диастематомиелии).

Заключение: МР картина больше соответствует проявлениям спинального дизрафизма - диастематомиелия на уровне ThThThLLL сегментов.

Список использованной литературы и источников

1. Корниенко В.Н., Пронин И.Н. Диагностическая нейрорадиология, Москва, 2010 г
2. https://radiopaedia.org/articles/diastematomyelia (26.03.18)
3. http://www.radiographia.ru/comment/70742 (26.03.18)
4. http://www.radpod.org/2008/06/06/diastematomyelia/ (26.03.18)