Геморрагический спинальный инсульт и сосудистые мальформации спинного мозга

Определение

Гематомиелия (греч, haima, haimat[os] кровь + myelos мозг) — кровоизлияние в спинной мозг.

Классификация

В МКБ-10 сосудистые заболевания спинного мозга кодируются в подрубрике G95.1 «Сосудистые миелопатии».

Геморрагические спинальные ОНМК могут протекать в виде следующих вариантов: гематомиелия (кровоизлияние в вещество спинного мозга), эпидуральной гематомы, субдуральной гематомы, субарахноидального кровоизлияния.

В настоящее время выделяют следующие типы сосудистых мальформаций спинного мозга: дуральные артериовенозные фистулы, или шунты (тип I), гломусные внутримозговые артериовенозные мальформации (тип II), ювенильные или комбинированные (тип III) и интрадуральные перимедуллярные артериовенозные фистулы(тип IV).

Патогенез

Наиболее частой причиной геморрагических спинальных НМК являются травма позвоночника и аномалии сосудистой системы спинного мозга (артериовенозные аневризмы и др.) Реже гематомиелия развивается при геморрагическом диатезе, инфекционных васкулитах и др. Очаг кровоизлияния обычно располагается в сером веществе одного или ряда смежных сегментов.

Клинические проявления

Выделяются следующие клинические формы нарушения спинального кровообращения по геморрагическому типу.

  1. Гематомиелия (синдром Броун-Секара, сирингомиелический синдром Минора, переднероговой синдром).
  2. Гематоррахис, чаще возникающий при разрыве артериовенозной аневризмы, травмах позвоночника. Наблюдается сильный болевой корешковый синдром с иррадиацией во всех направлениях, возникающий внезапно; нередки кинжальные опоясывающие боли по ходу позвоночника, головная боль, тошнота, рвота, легкая оглушенность, заторможенность. Определяется симптом Кернига, нередко в сочетании с болевым симптомом Ласега; ригидность шейных мышц при этом отступает на второй план. Очаговые спинальные симптомы могут появиться в любые сроки кровоизлияния и проявляются признаками компрессии спинного мозга различной степени выраженности.
  3. Эпидуральная гематома (чаще разрыв сосудистой спинальной мальформации), характеризующаяся резкой локальной болью в позвоночнике, присоединением корешковых болей, медленно нарастающими симптомами компрессии спинного мозга.

ВИЗУАЛИЗАЦИЯ: МРТ, МРА, КТ, КТ-ангиография

Т2 (а) и Т1 (в) сагиттальные изображения демонстрируют недавнее кровоизлияние в области конуса спинного мозга на уровне Th12-L1 сегментов.

Эпидуральная гематома

КТ-семиотика: структура гематомы зависит от ее давности. Острые экстрадуральные гематомы имеют однородную гиперденсивную структуру с показателями плотности 60-70 ед. Хаунсфилда. Через 7-10 дней в гематоме образуется сгусток крови, вокруг которого остается гиперденсивная сыворотка крови, лишенная эритроцитов. Хронические экстрадуральные гематомы встречаются редко, имеют низкую плотность за счет разрушения эритроцитов и частичного всасывания продуктов их распада.

МР-семиотика: Сигнальные характеристики варьируют в зависимости от стадии трансформации крови:

Т1-ВИ: изоинтенсивный МР-сигнал в острейшей и острой стадиях, гиперинтенсивный в подострой стадии

Т2-ВИ: гиперинтенсивный в острейшей стадии, гипоинтенсивный в острую и раннюю подострую стадии, гиперинтенсивный в позднюю подострую и хронические стадии с появлением гипоинтенсивного ободка гемосидерина.

Т2* GRE: гиперинтенсивный с наличием гипоинтенсивных включений гемосидерина

Т1+контраст: очаговое усиление в острую стадию может быть признаком экстравазации крови, периферическое усиление вследствие локальной гиперемии твердой мозговой оболочки. Линейное усиление при наличии эпидуральных перемычек и сосудов.

На сагиттальных Т1-томограммах (а) визуализируется 2 эпидуральных гематомы (стрелки), сдавливающие дистальные отделы спинного мозга и терминальную нить. На Т2 (б) гематома имеет гетерогенный изо-гипоинтенсивный МР-сигнал.

На Т1-аксиальном изображении (а) экстрадуральная гематома имеет изоинтенсивный МР-сигнал. На Т2 (б) определяется значительная компрессия дурального мешка гематомой.

Субдуральная гематома

Сигнальные характеристики варьируют в зависимости от стадии трансформации крови (аналогичны вышеописанным)

На сагиттальной КТ-томограмме (а) у пациента с травмой в анамнезе определяется субдуральное кровоизлияние, распространяющееся от уровня краниовертебрального перехода (стрелки). На аксиальной томограмме в режиме КТ-миелографии (б) определяется деформация заднего контура дурального мешка

На сагиттальном Т2-ВИ (а) выявлена распространенная субдуральная гематома с гетерогенным МР-сигналом, масс-эффектом в виде смещения конского хвоста кзади. Т1-ВИ демонстрирует наличие минимального объема дорзальной (объемная стрелка) и более обширной вентральной гематом с гиперинтенсивным МР-сигналом, значительно деформирующих дуральный мешок

Субарахноидальное кровоизлияние

КТ, МР-семиотика: Сигнальные характеристики варьируют в зависимости от стадии трансформации крови (аналогичны вышеописанным)

На Т2-ВИ определяется субарахноидальное кровоизлияние линейной формы в дистальном отделе дурального мешка

АРТЕРИО-ВЕНОЗНЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ

Тип 1 (ДАВФ)

Т1-ВИ: утолщение спинного мозга, гипоинтенсивный МР-сигнал

Т2-ВИ: утолщение спинного мозга, гиперинтенсивный МР-сигнал, эффект потери МР-сигнала (феномен «flow void»)

STIR: утолщение спинного мозга, гиперинтенсивный МР-сигнал

Т1+контраст: «змеевидное» усиление вен на поверхности спинного мозга. Может определяться неоднородное, слабое усиление в проекции спинного мозга

а б

На сагиттальном Т2-ВИ (а) визуализируется гиперинтенсивный отек спинного мозга и эффект потери сигнала на периферии спинного мозга; Т1+С+FS (б) демонстрирует усиление сигнала от спинного мозга

Тип 2 (АВМ)

Т1-ВИ: утолщение спинного мозга, эффект потери МР-сигнала (феномен «flow void»)

Т2-ВИ: утолщение спинного мозга, гиперинтенсивный МР-сигнал, эффект потери МР-сигнала (феномен «flow void»)

STIR: утолщение спинного мозга, гиперинтенсивный МР-сигнал

Т2* GRE: гипоинтенсивные участки за счет продуктов деградации крови при кровоизлиянии

Т1-ВИ+контраст: гетерогенное усиление

а б

На Т1-постконтрастном изображении (а) визуализируется небольшой очаг с неоднородным накоплением контрастного вещества на уровне С4 позвонка; На Т2-ВИ (б) данный очаг выглядит неоднородно гиперинтенсивным

Тип 3 (ювенильные АВМ, смешанные интра-экстрамедуллярные АВМ)

Сигнальные характеристики аналогичны (см. тип 2)

а б

Т2-ВИ (а): множественные участки потери сигнала (феномен «flow void») в веществе спинного мозга на уровне С2-С3 позвонков; б) Т1-постконтраст: диффузно неоднородное накопление контрастного вещества

Тип 4 (перимедуллярные артерио-венозные фистулы)

Т1-ВИ: утолщение спинного мозга, эффект потери МР-сигнала (феномен «flow void»)

Т2-ВИ: утолщение спинного мозга, гиперинтенсивный МР-сигнал, эффект потери МР-сигнала (феномен «flow void»)

Т1-ВИ+контраст: усиление пиальных вен, эпидурального сплетения, неоднородное усиление спинного мозга

а б

Артерио-венозная фистула на дорзальной поверхности спинного мозга с признаками венозного застоя (а); сагиттальное Т2-ВИ демонстрирует эффект потери МР-сигнала змеевидной формы на дорзальной поверхности спинного мозга (интрадурально, экстрамедуллярно)

Кавернозная ангиома в отличие от таковой интракраниальной локализации, в веществе спинного мозга встречается исключительно редко. Манифестация заболевания, так же как и при АВМ, начинается с симптомов интрамедуллярно-субарахноидального кровоизлияния.

Т1-ВИ: участок гетерогенного МР-сигнала в виде «поп-корна»

Т2-ВИ: участок гетерогенного МР-сигнала с гипоинтенсивным ободком (за счет отложения гемосидерина);

Т1-постконтраст: отсутствие или минимальное усиление

Кавернозная ангиома поясничного утолщения спинного мозга. В режимах Т2 (а, б) и Т1 (в,г,д) демонстрируется микрокавернома на уровне Th11-Th12 позвонков с типичным ободком снижения МР-сигнала в режимах Т2 и Т1

Дифференциальный диагноз

Гематомиелию следует дифференцировать с ишемией спинного мозга, субарахноидальное кровоизлияние – с воспалительными заболеваниями оболочек спинного и головного мозга, эпидуральные гематомы – с эпидуральными абсцессами, опухолевыми заболеваниями оболочек спинного мозга и позвоночного канала, сосудистые мальформации - с интра- и экстрамедуллярными объемными образованиями

Пример описания

Протокольная часть:

Физиологический поясничный лордоз сохранен, определятся нерезкое неравномерное снижение интенсивности МР-сигнала от всех дисков уровня исследования;

В проекции позвоночного канала на уровне визуализации (с нижних отделов Th10 позвонка до уровня S1)- нижние отделы спинного мозга, конуса и корешков конского хвоста определяются множественные интрадуральные патологически извитые сосудистые структуры, типичные для артерио-венозной мальформации;

В нижних отделах спинного мозга, конусе определяется патологически повышенный МР-сигнал в режиме Т2 и изо-слабогипоинтенсивный в Т1-ВИ; толщина спинного мозга без видимых изменений;

При внутривенном контрастировании определяется значительное усиление отдельных сосудистых структур мальформации; отсутствие накопления КВ на уровне миелопатии.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР-картина артерио-венозной мальформации нижних отделов спинного мозга и на уровне корешков конского хвоста с формированием миелопатических изменений каудальных отделов спинного мозга на фоне ишемии.

Рекомендовано: консультация нейрохирурга, МРТ грудного отдела позвоночника.

Список использованной литературы и источников

  1. Andrea N. Leep Hunderfund, MD, Eelco F.M. Wijdicks, MD, PhD Intramedullary Spinal Cord Hemorrhage (Hematomyelia) // Rev Neurol Dis. – 2009; 6(2):E54-E61
  2. Diagnostic imaging. Spine / [edited by] Jeffrey S. Ross and Kevin R. Moore, 2015. – Elsevier: Philadelphia, PA. – 1197.
  3. Radiopaedia [Electron source]. – 2005-2018. – URL: https://radiopaedia.org/articles/spinal-vascular-malformations (23.03.2018)
  4. Болезни нервной системы: Руководство для врачей: / Под ред. Н. Н. Яхно, Д. Р. Штульмана. —2-еизд., перераб и доп. — М.: Медицина, 2001. — с. 744.
  5. Нейрохирургия: учебник. – 2 –е изд., перераб. И доп. – С.В. Можаев, А.А. Скоромец, Т.А. Скоромец. 2009. – 480 с.: илл.
  6. Справочник по формулированию клинического диагноза болезней нервной системы/ Под ред. В. Н. Штока, О. С. Левина. — М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2006. — 520 с.