Ксантогранулематозный пиелонефрит

Определение

Ксантогранулематозный пиелонефрит – хроническое инфекционное заболевание почек и окружающих тканей, характеризующееся деструкцией почечной паренхимы и замещением ее богатыми жиром макрофагами.

В подавляющем большинстве случаев процесс является односторонним.

Формы:

  • Диффузная (85-90%) – с поражением всей почки;
  • Сегментарная или очаговая (10-15%) – отек паренхимы в связи с обструкцией шейки одной чашки.

Стадии:

  • Поражение не выходит за пределы почки;
  • Распространение процесса на периренальное пространство;
  • Распространение процесса на параренальное пространство и брюшную стенку.

Эпидемиология

1% всех инфекционных заболеваний почки.

Этиология и патогенез

Как правило, развивается на фоне хронической обструкции мочевыводящих путей (при мочекаменной болезни, стриктурах, новообразованиях). Почечная лоханка зачастую расширена в меньшей степени, чем обычно при выраженной длительно существующей обструкции.

Этиология: E. coli, Proteus mirabilis, Staphyllococcus aureus, Klebsiella, Pseudomonas, Enterobacter.

Факторы риска: рецидивирующие или хронические инфекции мочевыводящих путей, снижение иммунитета (часто на фоне сахарного диабета), нарушение метаболизма липидов.

Патогенез: хроническое нарушение оттока мочи с присоединением инфекционного процесса приводит к снижению местного иммунитета.

Клинические проявления

Тупые постоянные боли в боковых отделах живота, лихорадка. Пальпируемое образование в области почки, снижение массы тела.

Лабораторная диагностика. Анализ мочи: микрогематурия, протеинурия, пиурия. Положительный посев мочи на стерильность. Функциональные пробы печени: повышены. Увеличение СОЭ.

Рентгеносемиотика

Экскреторная урография. Диффузное или очаговое отсутствие контрастирования почечной паренхимы. Уменьшение объема лоханки, расширение чашек. Наличие центрально расположенного конкремента (в75% случаев по типу коралловидного камня) с обструкцией чашечно-лоханочного комплекса.

Ретроградная пиелография. Полная обструкция пиелоуретерального сегмента, шейки чашки или проксимального отдела мочеточника. Уменьшение объема лоханки, расширение и деформация чашек с наличием в них узловатых дефектов контрастирования.

УЗ-семиотика

Множественные ан- или гипоэхогенные очаги, замещающие паренхиму почки, с нарушением кортико-медуллярной дифференцировки; уменьшение объема лоханки. Фиброзные изменения паренхимы вокруг лоханки могут затруднять визуализацию акустической тени от центрально расположенного конкремента. Истончение паренхимы почки, гидронефроз. УЗ-признаки хронической обструктивной уропатии на фоне мочекаменной болезни; гиперэхогенные конкременты в расширенном чашечно-лоханочном комплексе. Периренальное скопление жидкости.

КТ-семиотика

Выявление в пораженном сегменте почки множественных гиподенсных (от -10 до +30 HU) очагов, которые повторяют форму расширенных чашек; скопление в чашках некротического детрита и групп ксантоматозных клеток. Интенсивное накопление контрастного препарата по периферии участков скопления ксантоматозных клеток за счет воспалительной гиперваскулярной реакции; сами ксантогранулемы не накапливают контрастный препарат. Снижение или отсутствие выведения контраста в чашечно-лоханочном комплексе (нарушение экскреторной функции почки). Жировая облитерация почечного синуса (воспалительного характера). Периренальное распространение патологического процесса (15%): распространение воспаления на пери- и параренальное пространство, поясничную мышцу, толстую кишку, селезенку, диафрагму, стенку живота и кожу. Как правило, в чашечно-лоханочном комплексе почки имеется крупный конкремент по типу коралловидного камня. В редких случаях в пораженной почке присутствуют пузырьки газа.

Ангиографическая семиотика

Огибание сегментарными и междольковыми артериями крупных бессосудистых образований (ксантогранулемы). В позднюю артериальную фазу по периферии этих образований выявляются гиперваскулярные зоны (грануляционная ткань). Сдавление вен патологической тканью с признаками окклюзии.

МРТ-семиотика

Почечная паренхима резко истончена. Кортико-медуллярная дифференцировка паренхимы утрачена. Расширенный чашечно-лоханочный комплекс почки и прилежащая к нему паренхима характеризуется изогиперинтенсивным МР-сигналом во всех типах взвешенности (за счет высокого содержания внутриклеточного жира в макрофагах). Конкременты на Т2 имеют вид участков отсутствия МР-сигнала на фоне расширенного чашечно-лоханочного комплекса почки.

  Снимок21        

 КТ. Ксантогранулематозный пиелонефрит. а, б – умеренное увеличение правой почки при сохранении ее формы, расширение чашечек, множественные конкременты; в – значительное увеличение левой почки без изменения формы (симптом ромашки).

 

                                                        

http://dr-ryabov.ru/posts/1824/

МСКТ с контрастированием. Ксантогранулематозный пиелонефрит.

В верхнем сегменте правой почки выявляется образование размерами 88 мм х 67 мм, неравномерно накапливающее контрастное вещество, неоднородной структуры с наличием гиподенсивных зон, не накапливающих контрастное вещество, значительно деформирующее верхний контур почки с распространением в клетчатку без границы с прилежащими отделами печени (6-й сегмент). Также образование распространяется в средний сегмент почки по заднему и медиальному контурам без границы на протяжении около 30 мм с правой поясничной мышцей с накоплением контраста в данной зоне. Почка не резко ротирована кпереди, смещена вверх. Почечная ножка дифференцируется. Дефектов контрастирования сосудов нет. В правой почке определяются множественные кисты до 60 мм, вдающиеся в синус почки с деформацией лоханки, мелкий конкремент 4 мм. Парааортально и паракавально справа на уровне почечной ножке определяются лимфатические узлы до 13 мм.

Гистологическое исследование: ткань почки с морфологической картиной хронического активного пиелонефрита, ростом темноклеточной аденомы в одном из участков. Фрагменты ткани с морфологической картиной гранулематозного воспаления с большим количество ксантомных клеток, участками абсцедирования, разрастанием фиброзно-жировой ткани, гигантскими многоядерными клетками. Фрагменты мочеточника с морфологической картиной хронического активного воспаления.

Заключение: хронический подострый ксантоматозный пиелонефрит с развитием хронических абсцессов почки и паранефрия, формированием воспалительной псевдоопухоли. Папиллярная темноклеточная аденома почки.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3876624/