Болезнь Пейрони

Определение

Болезнь Пейрони – это поражение соединительной ткани полового члена, характеризующееся очаговым утолщением белочной оболочки и внутрикавернозных перегородок (фиброзные бляшки).

Классификация

Описаны две клинические фазы болезни Пейрони:

  1. острая фаза - обычно ассоциируется с болью и иногда вялостью во время полового акта и варьируется по продолжительности, но обычно длится 12-18 месяцев; 
  2. хроническая фаза - боль менее заметна, но преобладает деформация полового члена - обычно спинная угловая, но иногда вентральная или латеральная и часто ассоциированная с укорочением. 

Текущая практика заключается в том, чтобы отложить операцию до стабилизации процесса (хронической фазы), чтобы свести к минимуму рецидив заболевания из-за активного фиброза. 

Согласно классификации, предложенной В.Е. Мазо, фибропластическая индурация полового члена имеет 4 стадии:

  1. На I стадии заболевания бляшка на белочной оболочке не определяется. Единственным проявлением болезни являются боли при эрекции.
  2. II стадия процесса характеризуется образованием фиброзно–эластической бляшки на белочной оболочке.
  3. На III стадии при гистологическом исследовании бляшки обнаруживают коллагеновые волокна.
  4. В IV стадии заболевания происходит кальцификация бляшек.

Патогенез

Этиология и патогенез болезни Пейрони остаются до конца не изученными.

Наибольшее распространение получила теория возникновения заболевания в результате хронической травматизации кавернозных тел во время коитуса. Медиаторы воспаления в зоне микротравмы белочной оболочки нарушают репаративный процесс, изменяя соотношение эластических и коллагеновых волокон. Болезнь Пейрони часто сочетается с контрактурой Дюпюитрена и другими локальными формами фиброматозов, что позволяет охарактеризовать ее как местное проявление системного коллагеноза.

Существует аутоиммунная теория развития патологического процесса. Заболевание начинается с воспаления белочной оболочки кавернозных тел, сопровождающегося лимфоцитарной и плазмоцитарной инфильтрацией. В дальнейшем происходит образование в данной зоне участка фиброза и кальцификации. Поскольку при эрекции растяжимость белочной оболочки в зоне бляшки резко ограничена, возникает искривление полового члена. Как правило, процесс формирования бляшки и стабилизация заболевания наступает через 6-18 месяцев после его начала. Вовлечение в процесс фасции Букка, перфорантных сосудов и дорзальных артерий полового члена приводит к нарушению механизма окклюзии вен и артериальной недостаточности полового члена.

Эпидемиология

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ: диагностируют у 0,3-1% мужчин в возрастной группе от 40 до 70 лет, а с учетом субклинических и бессимптомных случаев заболевания до 1%. Сочетается с другими заболеваниями соединительной ткани, включая подошвенный фиброматоз и контрактуру Дюпюитрена. Также связана с травмой полового члена, сахарным диабетом, приемом бета-блокаторов, фенитоина, болезнью Педжета.

Клинические проявления

В клинической картине болезни Пейрони доминируют:

- боли при эрекции (в начальных стадиях заболевания может быть единственным симптомом);

- пальпируемая бляшка на половом члене;

- эректильная деформация полового члена характерна для более поздних стадий.

Существуют различные типы клинического течения болезни Пейрони. Заболевание может протекать бессимптомно и проявляться лишь наличием пальпируемых новообразований полового члена. При циркулярном характере поражения имеет место существенное укорочение полового члена, а иногда болезнь Пейрони клинически проявляется лишь эректильной дисфункцией.

Лучевая диагностика

1. Ультразвуковое исследование (УЗИ), включающее в себя рутинное УЗ– исследование в серошкальном режиме полового члена, допплерографию сосудов полового члена, на фоне фармакостимулированной эрекции. Является методом выбора, так как позволяет выявить локализацию, размеры и области кальцификации фиброзных индураций белочной оболочки пениса, неинвазивно и отличается невысокой материалоемкостью. Однако УЗИ не всегда дает качественное изображение, особенно на ранних стадиях заболевания, когда преобладающими являются воспалительные изменения.

2. Рентгенологические тесты.

  1. Обзорная рентгенография полового члена в мягких лучах позволяет визуализировать бляшку только при наличии областей ее кальцификации. С учетом относительно невысокой информативной ценности данного метода обследования, особенно на ранних стадиях заболевания, а также лучевой нагрузки на организм мужчины, рентгенографию полового члена рекомендовано использовать лишь для дифференциальной диагностики;
  2. Кавернозография позволяет оценить степень распространения патологического процесса лишь при выраженных дефектах наполнения контрастным веществом кавернозных тел, а также используется с целью исследования венозной гемодинамики полового члена. Однако, принимая во внимание инвазивность и лучевую нагрузку, данное обследование следует применять лишь в спорных и сомнительных клинических случаях;
  3. Компьютерная томография.

3. Магнитно–резонансная томография (МРТ). Применение парамагнитных контрастных средств существенно расширяет диапазон диагностических возможностей МР–томографии, повышая ее чувствительность и специфичность.

МРТ-семиотика: при болезни Пейрони бляшки локализуются чаще всего дорзально, определяются как утолщение белочной оболочки на Т1 и Т2-ВИ (гипоинтенсивный МР-сигнал).

Низкая интенсивность МР-сигнала от кавернозных тел может указывать на наличие кавернозного фиброза, хотя в то же время может являться следствием снижения кровенаполнения.

При отсутствии накопления контрастного препарата диагностируют хроническую стадию БП (клинический признак заболевания - отсутствие болей при эрекции).

При МР томографии полового члена с контрастным усилением накопление контрастного вещества в областях поражения белочной оболочки, свидетельствует о наличии острой стадии заболевания (клинический признак острой стадии болезни - боль при эрекции). Однако это не было подтверждено в последних исследованиях. Фактически, в клинической практике МРТ с контрастным усилением у пациентов с болезнью Пейрони широко не используется.

Дифференциальный диагноз

  1. врожденное искривление полового члена;
  2. склерозирующий лимфангит;
  3. тромбоз дорзальной вены полового члена;
  4. кальцифилаксия (острое угрожающее жизни состояние у пациентов с терминальной стадией почечной недостаточности, с окклюзией сосудов полового члена, утолщением оболочки и кальцификацией кавернозных артерий);
  5. другие причины фиброза полового члена: длительный приапизм, травма (рубец после перелома), удаление протезов полового члена и предшествующие внутрикавернозные инъекции для лечения эректильной дисфункции; 
  6. злокачественные новообразования также могут имитировать фиброматоз пениса.

Болезнь Пейрони у 28-летнего мужчины. (a) Аксиальное Т1-ВИ демонстрирует локальное утолщение дорзальной части белочной оболочки (короткая белая стрелка) и межкавернозной перегородки (длинная стрелка. (b). Аналогичные изменения – на Т2-ВИ в аксиальной плоскости. Кальцинированная бляшка гипоинтенсивна по отношению к нормальным тканям и на Т1 и на Т2 изображениях.

C:\Users\Admin\Desktop\НПО\20.PNG

T2 fs саг. Болезнь Пейрони. Утолщение белочной оболочки и бляшки в дорзальной части полового члена.

C:\Users\Admin\Desktop\НПО\21.PNGC:\Users\Admin\Desktop\НПО\22.PNGAn external file that holds a picture, illustration, etc. Object name is bjr-85-S86-g008.jpg

а - Болезнь Пейрони у 32-летнего мужчины. (а) На корональных Т2-изображениях крупная бляшка в дистальных отделах кавернозных тел (наконечники стрел); б - Т1+Gd gradient-echo. Изображение с контрастным усилением демонстрирует неоднородное, мягкое периферическое усиление (стрелки), что говорит об остроте процесса; в - Т2-ВИ в корональной проекции. Утолщение белочной оболочки в дистальных отделах правого кавернозного тела. Интракавернозный фиброз слева. Низкая интенсивность МР-сигнала от кавернозных тел может указывать на наличие кавернозного фиброза, хотя в то же время может являться следствием снижения кровенаполнения.

                                

а)                                                                                                                       б)

а – Т1 в корональной проекции - определяется накопление контрастного препарата в зоне поражения межкавернозной перегородки; б – сагиттальная проекция, постконтрастное Т1-ВИ. Определяется высокоинтенсивная зона накопления препарата в зоне перифокального воспаления

Пример описания

Описательная часть: определяется локальное утолщение белочной оболочки дорзальной поверхности правого кавернозного тела и межкавернозной перегородки дистальных отделов полового члена (гипо-, изоинтенсивный МР-сигнал по Т1 и Т2), максимально до ….см на протяжении около …. см, с формированием на данном уровне нерезко выраженной деформации.

После в/в контрастирования накопления парамагнетика вышеописанными изменениями не отмечается.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР-картина фиброзных изменений белочной оболочки дорзальных отделов правого каверного тела и межкавернозной перегородки (болезнь Пейрони в хронической стадии).

Список использованной литературы и источников

1. Alexander P. S. Kirkham, FRCR, Rowland O. Illing, MRCS, Suks Minhas, FRCS, Suks Minhas, FRCS, and Clare Allen, FRCR / MR Imaging of Nonmalignant Penile Lesions // RSNA - Vol. 28, N 3. — P. 837-853.
2. Verghese George, MBBS, FRCR, Varaha Sairam Tammisetti, MD, Venkateswar Rao Surabhi, MD, and Alampady K. Shanbhogue, MD / Chronic Fibrosing Conditions in Abdominal Imaging // RSNA - Vol. 33, N 4. — P. 1053-1080.
3. Michele Bertolotto, MD, Pietro Pavlica, MD, Giovanni Serafini, MD, Emilio Quaia, MD, and Roberta Zappetti, MD / Painful Penile Induration: Imaging Findings and Management // RSNA - Vol. 29, N 2. — P. 477-493.
4. Иванченко Л.П. / Диагностика и лечение болезни Пейрони //. Русский Медицинский Журнал – 2004 - №24. – с.1452.
5. Лучевая диагностика. Болезни мочеполовой системы/ Под общей ред. Л.М. Гумина. – Москва, “МЕДпресс-информ”, 2010.
6. Магнитно-резонансная томография в урологии/Ю.Г. Аляев, В.Е, Синицын, Н.А. Григорьев. – М.; Практическая медицина, 2005.
7. Мазо Е.Б., Шария М.А., Иванченко Л.П. / Магнитно-резонансная томография в диагностике болезни Пейрони // Медицинская визуализация – 2006.- №3.- с.94-99.
8. Урология. Национальное руководство / под ред акад. РАМН Н.А.Лопаткина. – ГЭОТАР-МЕДИА, 2009. – 1024 с.
9. http://pubs.rsna.org/doi/full/10.1148/rg.283075100
10. http://pubs.rsna.org/doi/full/10.1148/rg.2015140161
11. https://radiopaedia.org/articles/peyronie-disease-1 Обращение к источнику 12.03.2018