Холангиоцеллюлярный рак
Содержание
Определение
ОПРЕДЕЛЕНИЕ. Холангиоцеллюлярный рак - это злокачественная опухоль, исходящая из эпителия желчных протоков. Синонимами этого понятия являются холангиокарцинома, холангиогенный рак, в некоторых работах – опухоль Клацкина.
Классификация
КЛАССИФИКАЦИЯ. По локализации:
- внутрипеченочные (периферические) холангиокарциномы, происходящие из внутрипеченочных желчных протоков. Это опухоли, находящиеся в толще ткани печени и занимающие второе место по частоте после гепатоцеллюлярного рака среди первичных опухолей печени. Они составляют 10—25% всех случаев холангиокарцином, с равной частотой на каждый долевой проток.
- внепеченочные холангиокарциномы, исходящие из внепеченочных желчных путей, которые, в свою очередь подразделяются на:
- проксимальные (воротные, гилюсные, опухоли Клацкина) холангиокарциномы, располагающиеся в области конфлюенса. Это наиболее частая локализация холангиоцеллюлярного рака — частота поражения желчных протоков в области конфленса составляет 20%, а в проксимальной части общего печеночного протока — 30%. В зависимости от отношения опухолей в области слияния долевых протоков H. Bismuth была разработана своя классификация проксимальных холангиокарцином.
- дистальные холангиокарциномы, исходящие из педиулярной или интрапанктератической части желчных протоков. Часть авторов располагает их от конфлюенса до ампулы Фатерова соска, согласно другим источникам к ним необходимо относить опухоли, локализующиеся в желчных протоках между конфлюенсом и верхней границей поджелудочной железы. Частота опухолей дистальных отделов общего желчного протока 20—25% случаев.
Классификация холангиокарцином по H. Bismuth
Тип I Опухоль расположена в общем печеночном протоке или общем желчном протоке и не распространяется на соединение правого и левого печеночных протоков
Тип II Опухоль расположена рядом с местом соединения долевых протоков и захватывает конфлюенс
Тип IIIa Опухоль поражает место соединения обоих печеночных протоков и распространяется на правый печеночный проток
Тип IIIb Опухоль поражает место соединения обоих печеночных протоков и распространяется на левый печеночный проток
Тип IV Опухоль распространяется на правый и левый печеночные протоки, сегментарные протоки или растёт мультифокально
Классификация воротного холангиоцеллюлярного рака по Bismuth-Corlette
По структуре
- массивный — наиболее частый
- перипротоков-инфильтрирующий
- внутрипротоковый — с папиллярным ростом или с формированием опухолевого тромба.
По характеру роста рак желчных протоков подразделяются на:
- инфильтративный
- полиповидный
- экзофитный
- смешанный.
Патогенез
ПАТОГЕНЕЗ. Факторы риска развития холангиоцеллюлярного рака:
- первичный склерозирующий холангит
- холедохо- и гепатолитиаз
- билиодигестивные анастомозы
- неспецифический язвенный колит
- аденомы гепатикохоледоха
- множественный папилломатоз
- врожденные кисты общего желчного протока
- болезнь Кароли
- болезнь Крона
- контакт с радиоактивным диоксидом тория
- паразитарная инвазия Clonorchis sinensis и Opisthorchis viverrini
- курение
- потенциальными факторами риска для внутрипеченочной формы холангиокарцином являются гепатит C, ВИЧ, цирроз печени, сахарный диабет
- наследственный фактор.
Эпидемиология
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ. Холангиоцеллюлярный рак – относительно редкое заболевание, встречающееся с частотой менее 2% от всех злокачественных заболеваний. Частота выявления холангиокарциномы составляет 1-2 человека на 100000 населения, в странах Юго-Восточной Азии она значительно выше, что связано с хронической эндемической паразитарной инфекцией печени. В Японии и Израиле частота возникновения холангиокарцином составляет 5,5 и 7,3 на 100000 населения в год. За последние 30 лет отмечается значительный рост частоты возникновения холангиоцеллюлярного рака у пациентов старше 45 лет, что объясняется улучшением диагностики и истинным увеличением больных. Большая часть пациентов поступает в лечебные учреждения с запущенными формами заболевания, которые не подлежат радикальному хирургическому лечению. Средние сроки выживания при внутрипеченочных холангиокарциномах составляют 18-30 месяцев, при воротных 12-24 месяца. Большинство больных умирает в течение года после установления диагноза
Визуализация
ВИЗУАЛИЗАЦИЯ: УЗИ, КТ, МРТ.
Клинические проявления
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ. Клиническая картина холангиогенного рака обуславливается обструкцией желчных протоков, что проявляется синдромом механической желтухи. Характерной особенностью является зависимость проявлений данного синдрома от локализации опухолевого процесса, т.е. чем выше расположена опухоль, тем больше ее размеры и более поздние сроки ее проявления. Выраженный болевой синдром не считается характерным для холангицеллюлярного рака, однако, при присоединении вторичной инфекции и локализации опухолевого процесса в дистальных отделах гепатикохоледоха может развиться клиническая картина острого холангита, характеризующаяся потрясающим ознобом, лихорадкой, болями в правой подреберной области. Запущенные формы заболевания проявляются признаками раковой интоксикации в виде боли, усталости, недомогания и потери в весе. Синдром Курвуазье характерен для дистальных поражений, при интактном пузырном протоке
Лучевая диагностика
ЛУЧЕВАЯ ДИАГНОСТИКА. Компьютерная томография (КТ) в 74% случаев способна распознать внутрипеченочные холангиоцеллюлярные поражения. Лучше определяются опухоли узлового типа, хуже - диффузного склерозирующего характера. Вероятность выявления экзофитных опухолей при тонких срезах приближается к 100%. Опухоли с инфильтративным ростом и полиповидные внутрипросветные формы холангиоцеллюлярного рака выявляются при КТ только в 22-25% случаев. Болюсное усиление улучшает визуализацию воротных опухолей или опухолей, вовлекающих в процесс портальную венозную или артериальную систему. КТ позволяет распознать увеличенные лимфоузлы при внутрипеченочном холангиоцеллюлярном раке в 15% случаев.
КТ-семиотика.
- Пониженная плотность при отсутствии контрастирования.
- Кальцификаты различной формы в 20% случаев
- Гиперваскулярное гало в артериальную фазу
- Гетерогенное усиление контраста в позднюю фазу, при этом края опухоли отграничены резче.
СКТ при инфильтративной форме внутрипеченочного холангиоцеллюлярного рака.
МРТ-семиотика. Инфильтративный рост. Часто выявляется крупная внутрипеченочная опухоль (5-15 см в диаметре). Сегментарное расширение внутрипеченочных желчных протоков. Иногда распространяется вдоль желчных протоков. Иногда происходит втяжение капсулы (характерный симптом). Контрастное усиление опухоли происходит поздно и сохраняется длительное время. Опухоль гипоинтенсивна и негомогенна на Т1-ВИ. Слабогиперинтенсивна на Т2-ВИ. Позднее вариабельное усиление после введения контраста
Внедрение магнитнорезонансной холангиопанкреатикографии (МРХПГ) расширило возможности неинвазивной диагностики холангиоцеллюлярного рака. МРХПГ предполагает превосходное отображение паренхиматозных изменений в печени, так же как и визуализацию сосудистых структур, желчного дерева, причины его окклюзии. Точность МРХПГ в оценке уровня и морфологии обструкции желчного протока сопоставима с прямой холангиографией в виде ЭРХПГ или ЧЧХ. Чувствительность и специфичность МРХПГ при выявлении стриктур составляет 93,3%, 98,5% соответственно.
Т2, Т1 ВИ. Холангиоцеллюлярный рак левой доли печени.
Т2. МРХПГ. Опухоль Клацкина. Холангиокарцинома в области конфлюэнса с распространением на общий печеночный проток.
Т2. МРХПГ. Внепеченочная холангиокарцинома дистального отдела холедоха.
Т2 ВИ. Выраженное расширение внутрипеченочных желчных протоков, с признаками блока на уровне слияния правого и левого печеночных протоков и общего печеночного протока. Объемные образования достоверно не визуализируются.
(то же исследование) МРХПГ (выраженная билиарная гипертензия проксимальнее блока на уровне общего печеночного протока, на его уровне определяется дефект наполения, холедох не расширен)
(то же исследование) Т1 (до контрастирования) Т1+КВ
При нативном исследовании в объемные образования в том числе и в области общего печеночного протока достоверно не визуализируются, при в/венном контрастировании на постконтрастной томограмме в аксиальной проекции на том же уровне в просвете общего печеночного протока определяется мелкое объемное образование интенсивно диффузно накопившее КВ. Учитывая локализацию - более специфично для опухоли Клацкина, I-II тип по Bismuth-Corlette.
Дифференциальный диагноз
- Фиброламеллярная гепатоцеллюлярная карцинома
- гепатоцеллюлярная карцинома
- метастазы печени
- альвеолярный эхинококкоз
Пример описания
Описательная часть. В области слияния печеночных протоков (размерами до х..х..х см), с инфильтративным ростом по ходу желчных протоков и косвенными признаками инвазии паренхимы печени (преимущественно в области S7 и S2 сегментов), и в области желчного пузыря выявлено мультицентричное объемное образование, неправильной формы, с нечеткими контурами, неоднородно гиперипоинтенсивное по Т2, изоинтенсивное по Т1, с нарушением ангиоархитектоники. Выраженное расширение внутрипеченочных желчных протоков (правый печеночный проток - до … см; левый- до … см), с наличием мелких множественных пристеночных дефектов наполнения.
На постконтрастных томограммах определяется диффузно неоднородный тип накопления контрастного вещества.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР картина объемного инфильтративного процесса в области дистальных отделов печеночных протоков, проекции общего печеночного протока, желчного пузыря; с признаками инвазии паренхимы печени (соответствует холангиокарциноме, опухоли Клацкина, IV тип по Bismuth-Corlette); умеренная билиарная гипертензия.
Список использованной литературы и источников
1. Лучевая диагностика. Желудочно-кишечный тракт/ Ханс-Юрген Брамбс / Под ред. проф. М.Ю. Валькова.- Москва “МЕДпресс-информ” 2010
2. Магнитно-резонансная томография тела/ Эрнст Й. Руммени, П.Раймер, В.Хайндель/ Под общей ред. проф. Д.м.н Г.Г.Кармазановского.- Москва “МЕДпресс-информ” 2014
3. http://practical-oncology.ru/assets/articles/258.pdf Холангиоцеллюлярный рак (особенности диагностики и лчения). Н.А. Майстренко, С.Б.Шейко, А.В.Алентьев, Ф.Х.Азимов. Практическая онкология • Т. 9, № 4 – 2008. Обращение к источнику 06.03.2018г.