Поликистоз почек

Определение

Поликистоз почек— врожденное заболевание, при котором в обеих почках появляются и постепенно увеличиваются кисты, что приводит к атрофии функционирующей паренхимы. Относится к наследственным аномалиям развития и часто встречается у членов одной семьи. 

Патогенез

Детская форма поликистозной болезни (Поттер-I) наследуется как аутосомно-рецессивный признак и часто смертельно в первые месяцы жизни. Часто сочетается с аномалиями развития гепатобилиарной зоны (портальная гипертензия, первичный печеночный фиброз). Все симптомы хорошо выявляются при УЗИ. Неосложненное течение не является показанием для проведения МР-исследования.

Взрослая форма (Поттер-III) – аутосомно-доминантный признак, и вызывает прогрессирующую почечную недостаточность, которая начинается в возрасте около 30 лет. Она ассоциирована с кистами печени (30-60%), кистами поджелудочной железы (10%), селезенки (5%) и повышенной вероятностью образования артериально-венозных мальформаций и аневризм Виллизиева круга (15%). Тем не менее, вероятность обнаружения почечно-клеточного рака у этих пациентов не выше обычного. МРТ обычно назначается для определения причин гематурии и диагностики осложнений (кровоизлияние, воспаление).

Визуализация

УЗИ, Рентген, КТ, МРТ.

Клинические проявления

Основные симптомы заболевания: тупая боль в поясничной области, быстрая утомляемость, гематурия и артериальная гипертензия. Из других симптомов наблюдаются головные боли, общая слабость, ознобы, повышение температуры тела. Последние клинические симптомы обусловлены вовлечением поликистозных почек в воспалительный процесс, что встречается в 80- 85% случаев. К нему нередко присоединяется мочекаменная болезнь.

Лучевая диагностика

МРТ-семиотика

Детская форма (Поттер-I). Почки существенно увеличены, но сохраняют свою форму. Множественные кисты до 1-2 мм в диаметре и хорошо определимы при МР-урографии. При контрастном усилении демонстрируется слабая радиальная исчерченность почечной паренхимы, которая не имеет кортико-медуллярной дифференцировки. Задержка мочи в расширенных элементах чашелоханочных комплексов приводит к образованию конкрементов и нефрокальцинозу мозгового вещества, который визуализируются даже на обзорных рентгеновских снимках.

Взрослая форма (Поттер-III). Почки с возрастом (до 25-30 лет) постепенно увеличиваются и диффузно поражаются кистами различного размера (симптом Швейцарского сыра). Число и размер кист увеличивается в течение заболевания, вплоть до причудливой деформации почек, занимающих всю полость живота. Внутрикистозные кровоизлияния очень часты (до 70%), и проявляются участками измененной МР-структуры с неоднородным (хроническое кровоизлияние) или однородным (острое кровоизлияние) содержимым. Воспаление может приводить к утолщению и накоплению контрастного вещества стенкой пораженной кисты, реже в ней выявляется газ. Внутривенное контрастное усиление позволяет отличить оставшуюся паренхиму от элементов чашелоханочного комплекса, чашки и лоханка которого иногда существенно деформированы и смещены (симптом паутины).

На фоне такой разнородности изменений паренхимы почек могут быть легко пропущены злокачественные опухоли (почечно-клеточный рак, лимфома).

Дифференциальный диагноз

  • множественные «случайные» кисты почек
    • обычно намного меньше
    • почка не увеличена
  • гидронефроз, имитирующий множественные кисты
  • приобретенная кистозная почечная болезнь: встречается у лиц с хронической почечной недостаточностью (особенно у пациентов с диализом)
  • медуллярная кистозная болезнь
    • кисты меньше и расположены в корковой зоне
  • многокистотическая диспластическая почка
    • может быть односторонним

C:\Users\esemaeva\Downloads\полик2.jpg

D:\статьи\полик1.JPG

Рисунок 1,2, Т2-ВИ в корональной и аксиальной проекциях, поликистоз почек: в области обеих почек определяются множественные сгруппированные, гетерогенные по МР-сигналам дополнительные образования, с четкими, ровными контурами, в единичных с уровнем жидкости, а также с геморрагическим компонентом, неизмененная паренхима почек визуализируется в виде небольших участков.

D:\статьи\полик4.JPGD:\статьи\полик3.JPG

Рисунок 3,4, Т2-ВИ в аксиальной проекциях, поликистоз почек: в области обеих почек определяются множественные сгруппированные кистозные образования, в области правой почки большим размером, вероятно с высокобелковым содержимым.

D:\статьи\полик6.JPGD:\статьи\полик5.JPG

Рисунок 5,6, КТ-изображение в корональной проекции, поликистоз почек, кисты печени, поджелудочной железы.

Пример описания

Описательная часть: в обеих значительно увеличенных почках множественные объемные образования, частично сливающиеся между собой, размерами от …см, до … см. Образования имеют гипо-, изоинтенсивный МР-сигнал по Т1 и гиперинтенсивный МР-сигнал по Т2, что свидетельствует о присутствии в их составе неподвижной жидкости с различным содержанием белка.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР-картина характерна для мультифокального кистозного поражения паренхимы обеих почек и печени с возможным кровоизлиянием в полость отдельных кист.

Список использованной литературы и источников

1. Магнитно-резонансная томография в диагностике опухолей и других заболеваний почек: Атлас. – М.: Издательский дом Видар-М, 2003. – 288 с., ил.

2. https://radiomed.ru/publications/mps-anomalii-i-varianty-razvitiya-pochek Обращение к источнику 15.02.2018.

3. https://radiomed.ru/publications/mps-mochevaya-sistema-polikistoz-pochek Обращение к источнику 15.02.2018.

4. https://radiopaedia.org/articles/autosomal-dominant-polycystic-kidney-disease-1 Обращение к источнику 15.02.2018.