Острый оптиконейромиелит (болезнь Девика)

Определение

Острый оптиконейромиелит (болезнь Девика) характеризуется острым началом, тяжелым течением, быстрым прогрессированием, выраженным поражением зрительных нервов с частичной или полной потерей зрения в сочетании с миелитом, нередко развивающимся по восходящему типу. Указанные симптомы возникают одновременно или следуют через короткие промежутки времени. Характерными особенностями заболевания являются наличие очага некроза серого и белого вещества спинного мозга и возможное сочетание с моно- или полирадикулоневропатией. Головной мозга поражается редко, но, если имеются изменения в ГМ, они отличны от таковых при РС, часто хорошо регрессируют после стероидной терапии. В отличие от РС, при оптикомиелите нет поражения коры ГМ. В большинстве случаев заболевание заканчивается смертью.

Ранее оптикомиелит считался вариантом рассеянного склероза, однако сейчас, несмотря на сходство с РС, это заболевание выделено в отдельную сущность. Классическим проявлением считается триада, включающая селективное поражение зрительного нерва (острый и подострый неврит), поражение спинного мозга (обширный поперечный миелит LETM) и наличие сывороточных антител, известных как NMO-IgG.

Классификация

• Диагностические критерии оптиконейромиелита:
• Неврит зрительного нерва
• Поперечный миелит
• Не менее 2 из 3 определяемых критерия:

- смежное поражение спинного мозга на протяжении 3 и более сегментов

- изменения в ГМ не соответствуют таковым при РС

- серопозитивный статус NMO-IgG (антитела к аквапорину-4)

Патогенез

Оптический нейромиелит - это идиопатическое воспалительное демиелинизирующее заболевание ЦНС, характеризующееся сильными приступами неврита зрительного нерва. Для позднего начала заболевания характерно вовлечение хиазмы и одномоментное двустороннее поражение.

Поражение головного мозга: изменения в глубоком белом веществе, субэпендимальных отделах, мозолистом теле, кортико-спинальных трактах, стволе мозга и мозжечке.

Размер изменений в спинном мозге типично протяженный, мультисегментарный. В головном мозге изменения могут быть от точечных (менее 3 мм) до обширных сливных поражений белого вещества.

Серологическая диагностика (NMO-IgG, AQP-4) наблюдается у 70% пациентов с оптическим нейромиелитом, специфичность 99%.

Эпидемиология

Оптикомиелит обычно встречается у пациентов более старшего возраста, чем при РС, средний возраст 41 год, чаще встречается у женщин (Ж:М 6,5:1).

Визуализация

Только МРТ является методом выбора. Необходимые протоколы включают исследование орбит, исследование головного и спинного мозга. Определяется гиперинтенсивный сигнал и утолщение зрительных нервов, чаще – одностороннее, а также спинного мозга на уровне или более трех сегментов, преимущественной локализацией в шейном отделе.

Поражения головного мозга при оптикомиелите достаточно характерны и отличаются от таковых при рассеянном склерозе.

Отмечается контрастное усиление протяженного сегмента зрительного нерва. Острое поражение спинного мозга проявляется неоднородным контрастированием. В головном мозге пораженные участки характеризуются негомогенным контрастным усилением с размытыми контурами (облаковидным). Также отмечается эпендимальное контрастное усиление (по типу «очерченного карандашом»).

Клинические проявления

В лабораторных анализах ЦСЖ отмечается нейтрофильный плеоцитоз, отрицательный тест с олигоклональными антителами. Клинически присутствуют: нарушение зрения, диплопия, миелопатия. При дебюте болезни в 20% случаев наблюдаются стволовые симптомы: нистагм, дизартрия, дисфагия, атаксия или офтальмоплегия. Симптоматическая нарколепсия или диэнцефальный синдром. Афазия, судороги, нарушение сознания, когнитивная симптоматика. Рецидивирующее течение у 90% пациентов. Установленным прогностическим маркером являются антитела к AQP-4, наличие которых указывает на высокий риск рецидива оптического неврита и миелита.

В лечении ранняя и агрессивная иммуносупрессия необходима для предотвращения или снижения тяжести инвалидности. В период обострения - лечение кортикостероидами. Худший прогноз для тяжелой инвалидности, чем при РС. Для мониторинга осложнений иммуносупрессивного лечения требуется регулярное МРТ-наблюдение. При отсутствии эффекта от кортикостероидной терапии показан плазмаферез с заменой плазмы.

Лучевая диагностика

МРТ-семиотика

Ключевые протоколы: орбиты – аксиальные или корональные сканы STIR или Т2 FS; Т1+С; спинной мозг – сагиттальные STIR или T2; T1+C; головной мозг – аксиальные и сагиттальные FLAIR, T1+C.

Т1-ВИ: отмечается контрастное усиление в протяженном сегменте зрительного нерва с одной стороны или билатерально, часто распространяющееся назад к зрительному перекресту. Острое воспаление спинного мозга отражается в негомогенном контрастном усилении. Большинство поражений головного мозга при оптикомиелите не усиливается при контрастировании, а в случаях усиления имеют симптом «облака» за счет размытых контуров. Довольно специфично тонкое эпендимальное контрастирование, редко – четко очерченные очаги или лептоменингеальное усиление.

Т2-ВИ: слабо утолщенные зрительные нервы с повышением МРС. Расширенный спинной мозг с зоной гиперинтенсивного МРС, занимающего не менее 3 сегментов. Может иметь более гиперинтенсивные по Т2 (жидкостные) включения. Поражается преимущественно центральное серое вещество спинного мозга.

Поражения ГМ по морфологии и локализации не типичны для РС.

STIR: гиперинтенсивный МРС от зрительных нервов и от спинного мозга на протяжении более, чем 3 сегментов. Поражается преимущественно центральное серое вещество спинного мозга.

FLAIR: поражения ГМ являются частым проявлением по данной последовательности и отличается от поражений при РС. Участки изменений ГМ соответствуют участкам с высоким содержанием аквапорина-4 (AQP-4) и расположены преимущественно перивентрикулярно. Субэпендимарные гиперинтенсивные очаги расположены вокруг III желудочка, водопровода мозга, в таламусах, гипоталамусах, вентральной части среднего мозга. Изменения в дорзальной части среднего мозга расположены вокруг IV желудочка: area postrema ромбовидной ямки и области ядра одиночного тракта.

Перивентрикулярные боковым желудочкам изменения: при паттерне «диссеминации» очаги расположены вдоль эпендимальной оболочки; при паттерне «мраморности» отмечается отечность и неоднородность изменений, отличительная от РС; паттерн «арочного моста» обусловлен в некоторых случаях полным утолщением валика мозолистого тела. В стадии хронического течения болезни отмечается тенденция к уменьшению размеров и снижению интенсивности участков поражения, иногда – к их исчезновению. Могут отмечаться кистозные и атрофические изменения мозолистого тела.

Гиперинтенсивные изменения в кортико-спинальных трактах могут быть одно- и двусторонними (отмечаются в 23-44% при оптикомиелите), с вовлечением заднего бедра внутренней капсулы, мозжечковых ножек. Смежные пирамидальные тракты могут также утолщаться на протяжении.

Обширные гиперинтенсивные изменения в полушариях ГМ, как правило, имеют размер более 3 см, веретенообразные и радиарной формы. Иногда имитируют синдром задней обратимой энцефалопатии (PRES). Неспецифичными являются точечные (менее 3 мм) или гиперинтенсивные очаги в субкортикальных отделах.

DWI: повышение диффузии, снижении фракционной анизотропии по сравнению с пациентами, страдающими РС или контрольными исследованиями. У пациентов с оптикомиелитом и нормальными данными МР трактография выявляет повышенную среднюю диффузию в кортикоспинальных трактах и зрительной лучистости, но не в поясной извилине и мозолистом теле.

МР-спектроскопия: показывает нормальный метаболизм NAA в белом и сером веществе, в отличие от пациентов с РС, где в белом веществе уровень NAA снижен, уровень холина повышен.

Дифференциальный диагноз

• Рассеянный склероз: при РС очаги радиально ориентированные, четко обозначенные перивентрикулярные (симптом пальцев Dawson); могут выявляться оптический неврит и поражение спинного мозга; полисегментарное, протяженное поражение спинного мозга более характерно для оптикомиелита

• Оптический неврит

• Поперечный миелит

• Сирингомиелия

• Новообразование спинного мозга

Т1-ВИ акс.скан: явное усиление МРС от постхиазмальной части правого зрительного нерва, соответствующее острому невриту зрительного нерва. Т2 PD сагитт.скан: у того же пациента выявляется протяженное поражение спинного мозга с его утолщением, характерной для оптикомиелита.