Мальформация Арнольда-Киари

Определение

Мальформация Арнольда–Киари (Arnold-Chiari malformation) -  это врожденная патология развития ромбовидного мозга, проявляющаяся несоответствием размеров задней черепной ямки (ЗЧЯ) и мозговых структур, находящихся в этой области, что приводит к опущению ствола головного мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и ущемлению их на этом уровне.

В 1891 г. Киари (Chiari ) выделил четыре типа аномалии с подробным их представлением. Данная классификация используется по настоящее время.

1. Аномалия Арнольда-Киари I типа представляет собой опущение структур ЗЧЯ (миндалин мозжечка) в позвоночный канал ниже плоскости большого затылочного отверстия. Чаще всего эта мальформация бывает изолированной, но нередко сочетается с гидроцефалией и гидромиелией, с краниоцервикальной дисгенезией, платибазией, базиллярной импрессией, окципитализацией atlas, аномалией Клиппеля-Фейля. Возможно опущение продолговатого мозга, его удлинение и передняя компрессия продолговатого мозга зубовидным отростком, сужение IV желудочка мозга и большой затылочной цистерны, ликвородинамические расстройства, признаки недоразвития и атипичного строения артерий вертебрально-базилярного бассейна. Обычно проявляется в подростковом или взрослом возрастах.
2. Аномалия Арнольда-Киари II типа – большое затылочное отверстие расширено, происходит каудальная дислокация нижних отделов червя, продолговатого мозга и IV желудочка, мост обычно сужен в передне-заднем направлении. Если продолговатый мозг опущен ниже зубовидной связки, то вместе с ним опускается спинной мозг, образуя характерное колено. Вытянутая вниз пластинка четверохолмия имеет клювовидную форму. В 80-90% случаев выявляется дисгенезия мозолистого тела (гипоплазия или отсутствие валика, агенезия клюва). Характерный признак - сочетание с менингомиелоцеле в поясничной области и, реже, с закрытым расщеплением дужек позвонков (spina bifida ocсulta). 
3. Аномалия Арнольда-Киари III типа встречается редко, характеризуется грубым каудальным смещением всех структур задней черепной ямки или грыжевое выпячивание содержимого ЗЧЯ (мозжечка, а иногда и ствола мозга) через spina bifida на уровне С1-С2 позвонков.
4. Аномалия Арнольда-Киари IV типа - аплазия или гипоплазия мозжечка, связанная с аплазией намёта мозжечка.

На основании анализа клинико-рентгенологических и нейровизуализационных наблюдений выделено 3 варианта аномалии Арнольда-Киари I: передний, промежуточный и задний (С. В. Можаев и соавт., Институт мозга человека РАН, Санкт-Петербург, кафедра неврологии и нейрохирургии СПбГМУ, 2007):

• передний вариант сочетает в себе отклонение зуба С2 позвонка кзади, платибазию или базилярную импрессию, а также нависание продолговатого мозга над зубовидным отростком;
• промежуточный вариант предполагает элементы компрессии вентральных отделов продолговатого и верхне-шейных сегментов спинного мозга зубовидным отростком С2 позвонка и дорсальных — сместившимися миндалинами мозжечка;
• задний вариант предполагает элементы компрессии дорсальных отделов продолговатого и верхне-шейных сегментов спинного мозга смещенными в большое затылочное отверстие миндалинами мозжечка.

МР-семиотика:

МРТ является методом выбора. Сагиттальные срезы наиболее оптимальны для оценки аномалии Арнольда-Киари. Патология выявляется путем измерения максимального расстояния на которое миндалины выступают ниже плоскости большого затылочного отверстия (условной линии между ophisthion и basion), значения используемые для постановки диагноза отличаются у разных авторов:

• 
• выше затылочного отверстия: норма
• <3 мм: норма, может быть использован термин эктопия миндалин 
• от 3 до 6 мм: неопределенные данные, необходимо сопоставить с симптоматикой, наличием сирингомиелии и т.д.
• > 6 мм: аномалия Арнольда-Киари I 

Некоторые авторы используют более простую градацию:

• выше затылочного отверстия: норма
• <5 мм: норма, может быть использован термин эктопия миндалин
• > 5 мм: аномалия Арнольда-Киари I

В норме миндалины мозжечка у детей от 5 до 15 лет расположены несколько ниже, чем у детей до 5 лет и взрослых. Смещение миндалин на 5 мм ниже большого затылочного отверстия у детей от 5 до 15 лет не должно рассматриваться как патология, а взрослом возрасте данные изменения следует рассматривать с подозрением.

 

Клинические проявления

Боль в шейно-затылочной области усиливающаяся при кашле, чихании.

Снижение болевой и температурной чувствительности в верхних конечностях.
Снижение мышечной силы в верхних конечностях.
Спастичность верхних и нижних конечностей.
Обмороки, головокружения.
Снижение остроты зрения.
В более запущенных случаях присоединяются: эпизоды апноэ (короткая остановка дыхания), ослабление глоточного рефлекса, непроизвольные быстрые движения глаз.
Иногда аномалия Арнольда- Киари никак не проявляет себя и выявляется случайно при диагностических процедурах.

Аномалии III и IV типов обычно несовместимы с жизнью.

Лучевая диагностика

Рентген

Стандартное рентгенологическое исследование может выявить лишь косвенные признаки мальформации Арнольда-Киари.

УЗИ

УЗИ плода в трех взаимоперпендикулярных плоскостях (горизонтальной, фронтальной и сагиттальной), позволяет выявить ряд высокоинформативных критериев аномалии Арнольда-Киари. Эхографический диагноз этого порока при использовании совокупности плоскостей и учета определенных признаков не должен представлять затруднений в подавляющем большинстве случаев после 16-й недели гестации.

МСКТ

Современное объемное сканирование с высоким качеством сагиттальной реформации относительно хорошо визуализирует затылочное отверстие и миндалины, хотя отсутствие контрастности (по сравнению с МРТ)  с трудом позволяет провести точную оценку. Чаще патология может быть заподозрена на аксиальных изображениях, когда мозговое вещество охватывает миндалины, а спинномозговая жидкость представлена в малом количестве или отсутствует. Данное состояние называется, в переполнением затылочного отверстия.

Эктопия миндалин/вариант мальформации Арнольда-Киари:

Мальформация Арнольда-Киари I

низкое расположение миндалин мозжечка относительно большого затылочного отверстия:

С наличием гидросирингомиелии (красные стрелки):

Без признаков накопления контрастного вещества:

Мальформация Арнольда-Киари II: Миндалины мозжечка пролабируют в большое затылочное отверстие справа на 1,3 см, слева на 1.7 см; продолговатый мозг удлинен, опущен в спинномозговой канал:

Мальформация Арнольда-Киари III:

Дифференциальный диагноз

- Не обструктивные формы гидроцефалии.

- Другие аномалии развития головного мозга, краниовертебрального перехода.

- Гидроцефалия вследствие обструкции отверстия Мажанди.

- Нисходящее аксиальное вклинение в большое затылочное отверстие (может быть следствием повышения внутричерепного давления любой другой этиологии, например, опухоли, воспаления головного мозга и др).

Пример описания

Эктопия миндалин:

Описание: миндалины мозжечка расположены ниже уровня большого затылочного отверстия на … см (до 0,5 см).

Заключение: МР-картина эктопии миндалин мозжечка /варианта мальформации Арнольда-Киари/.

Мальформация Арнольда-Киари I:

Описание: миндалины мозжечка расположены ниже уровне большого затылочного отверстия на … см (более 0,5 см).

Заключение: МР-картина мальформации Арнольда-Киари I.

Мальформация Арнольда-Киари I+ гидросирингомиелия:

Описание: Миндалины мозжечка пролабируют ниже уровня большого затылочного отверстия на … см справа, на … см слева (более 0,5 см). На сагиттальных томограммах в визуализируемом участке шейного отдела спинного мозга определяется расширение центрального канала спинного мозга с единичными перегородками /без наличия прегородок/, максимальным сагиттальным размером до … см, вертикальной протяженностью … см; без признаков накопления КВ при в/в усилении.

Заключение: МР-картина структурных изменений видимых отделов спинного мозга /susp. сирингомиелия/ Пролабирование миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия (с учетом сопутствующих изменений в спинном мозге, больше соответствует аномалии Арнольда-Киари I)

Мальформация Арнольда-Киари II:

Описание: миндалины мозжечка пролабируют в большое затылочное отверстие справа на … см, слева на … см (более 0,5 см); продолговатый мозг удлинен, опущен в спинномозговой канал на … см.

Заключение: МР-картина мальформации Арнольда-Киари II.

Список использованной литературы и источников

1. Корниенко В.Н., Пронин И.Н. «Диагностическая нейрорадиология». 2012 год

2. Трофимова Т.Н. «Нейрорадиология» Год издания: 2005

Интернет-источники:

1. https://radiopaedia.org/

2. https://radiographia.info/

3. https://radiomed.ru/

4. http://www.neuro-med.ru/

5. https://nauchforum.ru/