Мальформация Dandy-Walker
Содержание
Определение
Мальформация Дэнди-Уокера - аномалия развития мозжечка и окружающих его ликворных пространств; генетически обусловленное заболевание с частотой встречаемости 1:25000, преимущественно у женщин.
- МР-СЕМИОТИКА
Dandy-Walker, тип I. Истинная киста. Характеризуется расширением 4-го желудочка с отсутствием отверстий Можанди и Люшка, частичной или полной агенезией червя, высоким расположением мозжечкового намета, гидроцефалией. Связь между 4-ым желудочком и перимедуллярным пространством отсутствует.
- Dandy-Walker, тип II. Частичная агенезия червя мозжечка, связанная с задним расширением tela chorioidea позади и над рудиментом червя. Может сочетаться с полимикрогирией, гетеротопией, неправильным положением ствола мозга, агенезией мозолистого тела.
- Вариант Dandy-Walker. Широкая сообщаемость 4-го желудочка с основной цистерной мозга, последняя увеличена в размерах; червь и полушария мозжечка гипопластичны; 3-ий и боковые желудочки гидроцефальны.
Схема классической мальформации Дэнди-Уокера: увеличенная ЗЧЯ, приподнятый намет мозжечка, ротация кверху гипопластичного червя мозжечка, перерастянутый IV желудочек с тонкой стенкой
А – сагиттальная МР венография демонстрирует лямбдовидную инверсию синусного ската. Поперечные синусы направлены вверх, т.к. врожденная киста предотвратила нормальное опущение стока. Обращает внимание наличие персистирующего фетального затылочного синуса. На корональном Т2-ВИ скане визуализируется расширенная и заполненная жидкостью ЗЧЯ. Поперечные синусы сходятся под углом, вершиной вверх, в области синусного стока.