Мальформация Dandy-Walker

Определение

Мальформация Дэнди-Уокера - аномалия развития мозжечка и окружающих его ликворных пространств; генетически обусловленное заболевание с частотой встречаемости 1:25000, преимущественно у женщин.

• МР-СЕМИОТИКА

Dandy-Walker, тип I. Истинная киста. Характеризуется расширением 4-го желудочка с отсутствием отверстий Можанди и Люшка, частичной или полной агенезией червя, высоким расположением мозжечкового намета, гидроцефалией. Связь между 4-ым желудочком и перимедуллярным пространством отсутствует.

• Dandy-Walker, тип II. Частичная агенезия червя мозжечка, связанная с задним расширением tela chorioidea позади и над рудиментом червя. Может сочетаться с полимикрогирией, гетеротопией, неправильным положением ствола мозга, агенезией мозолистого тела.
• Вариант Dandy-Walker. Широкая сообщаемость 4-го желудочка с основной цистерной мозга, последняя увеличена в размерах; червь и полушария мозжечка гипопластичны; 3-ий и боковые желудочки гидроцефальны.

Схема классической мальформации Дэнди-Уокера: увеличенная ЗЧЯ, приподнятый намет мозжечка, ротация кверху гипопластичного червя мозжечка, перерастянутый IV желудочек с тонкой стенкой

А – сагиттальная МР венография демонстрирует лямбдовидную инверсию синусного ската. Поперечные синусы направлены вверх, т.к. врожденная киста предотвратила нормальное опущение стока. Обращает внимание наличие персистирующего фетального затылочного синуса. На корональном Т2-ВИ скане визуализируется расширенная и заполненная жидкостью ЗЧЯ. Поперечные синусы сходятся под углом, вершиной вверх, в области синусного стока.

а – классическая мальформация Дэнди-Уокера, МРТ Т2-ВИ сагитт.скан: гидроцефалия, расширение ЗЧЯ, краниальная ротация уменьшенного, неполноценно сформированного червя мозжечка, с очень мелким углублением шатра (красным) и тонкой стенкой кисты (синим).

б - вариант гипоплазированного червя с ротацией: Т2-ВИ сагиттальный скан демонстрирует вентрикуломегалию (зеленым), открытый водопровод мозга с явным артефактом движения жидкости (желтым) и большую ЗЧЯ. Отсутствует симптом лямбдовидной инверсии синусного стока.

А – киста сумки Блейка: bSSFP сагиттальный МР-скан демонстрирует вентрикуломегалию (зеленым), открытый книзу IV желудочек. Ниже визуализируется стенка кисты (синим). Смещенное назад сосудистое сплетение предполагает наличие кисты сумки Блейка (красным). Углубление шатра, первичная вырезка и дольчатость червя не изменены.

Б – аномалия Арнольда-Киари 1: bSSFP сагиттальный МР-скан демонстрирует закрытый снизу IV желудочек (коричневым). Первичная вырезка (желтым) и червь поджаты стенкой ретроцеребеллярной кисты.

Классификация

Мальформация Дэнди-Уокера является разновидностью кистозных мальформаций ЗЧЯ, к которым относятся:
Спектр/комплекс Dandy-Walker.
Классическая мальформация Dandy-Walker.
Гипопластический червь мозжечка с ротацией.
Персистирующая киста сумки Блейка.
Расширение большой цистерны.

Пример описания

Гипоплазия ствола мозга, червя и полушарий мозжечка. IV желудочек широко сообщается с ликворной кистой ЗЧЯ. Ликворная киста занимает увеличенную в объеме заднюю черепную ямку, мозжечковый намет и синусный сток расположены высоко. III и боковые желудочки резко расширены. 

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР картина аномалии Денди-Уокера.

Рекомендуется консультация нейрохирурга.

Динамика нужна для контроля состояния. Через 1 год.

Список использованной литературы и источников

1. Корниенко В.Н., Пронин И.Н. Дианостическая нейрорадиология, Москва, 2006 г
2. Diagnostic imaging. Brain / [edited by] Anne G. Osborn, Karen L. Salzman, and Miral D. Jhaveri. 3rd edition. ELSEVIER. Philadelphia, 2016. P.1237. ISBN: 978-0-323-37754-6
3. https://radiopaedia.org/cases/blake-pouch-cyst-possible-1