Концентрический склероз Бало

Определение

Концентрический склероз (болезнь Бало) – это демиелинизирующее заболевание ЦНС с характерными проявлениями МРТ-картины в виде концентрических фокусов белого вещества головного мозга, имеющее неблагоприятный прогноз.  

Классификация

Некоторые авторы склероз Бало относят к разновидности рассеянного склероза (как и оптикомиелит Девика), однако к настоящему моменту данное заболевание выделено в отдельную нозологию.

Патогенез

Генез заболевания до настоящего времени неизвестен. Существуют 4 теории развития заболевания:

  1. Теория концентрической ремиелинизации.
  2. Теория дистальной олигодендроцитопатии.
  3. Коллоидная теория.
  4. Теория астроцитопатии.

Патоморфологически склероз Бало характеризуется формированием в белом веществе головного мозга крупных концентрических очагов и фокусов, на срезе напоминающих спил дерева или срез луковицы за счет чередования слоев частично сохраненного и разрушенного миелина. Осевые цилиндры аксонов сохранены. В очагах склероза Бало не экспрессируется один из мембранных водных каналов астроцитов – аквапорин-4. Данные чередующиеся кольца ремиелинизации и демиелинизации преимущественно локализуются в полушариях головного мозга, редко - мозжечке, стволе, спинном мозге, перекресте зрительных волокон. Микроскопически выявляется выраженная дегенерация олигодендроцитов, которая сопровождается их апоптозом, и мелкоклеточные васкулиты. 

Эпидемиология

Заболевание обычно начинается у лиц молодого возраста, отмечается взаимосвязь с перенесенными инфекциями и (или) стрессовыми ситуациями. Чаще встречается на Филиппинах и в Китае.

Визуализация

Диагноз в настоящее время выставляется на основании МРТ с контрастированием, и биопсии мозговой ткани. При МРТ исследовании обнаруживаются участки демиелинизации и ремиелинизации, расположенные концентрически (по типу «луковицы» или «годичных колец» на спиле дерева) или хаотично; большие очаги демиелинизации локализуются преимущественно в белом веществе лобных долей, в редких случаях с вовлечением серого вещества. Четкая дифференциация слоев в очаге поражения при нативном исследовании не всегда выражена, что может вызывать диагностические трудности, т.к. слоистость может проявиться только в режиме DWI или на постконтрастных томограммах.

Клинические проявления

Начинается остро в сочетании с лихорадкой. Быстро развиваются центральные парезы, эпилептические припадки, гиперкинезы, психические и зрительные нарушения. Прогноз заболевания неблагоприятный, своевременная диагностика и адекватное лечение лишь замедляют развитие болезни, но не предотвращают и не устраняют неврологические нарушения. Трудоспособность стойко утрачивается, больным назначается группа инвалидности. Смерть при отсутствии своевременной диагностики и лечения наступает спустя несколько месяцев. Однако в последние годы появились описания наблюдений с большей продолжительностью жизни или спонтанной ремиссией. Описаны также единичные случаи бессимптомного течения КСБ, выявленные на вскрытии.

Основными методами терапии являются: пульс-терапия глюкокортикостероидными препаратами, высокообменный плазмаферез, цитостатическая терапия (митоксантрон).

Лучевая диагностика

МРТ-семиотика

К типичным признакам КСБ при MPT относят концентрические кольца, напоминающие завитки или «спил дерева» на Т2- и Т1-взвешенных изображениях с чередованием структур измененного и неизмененного в соответствующем режиме MP-сигнала. Важным моментом является незначительная выраженность масс-эффекта при достаточно большом объеме поражения и особенности локализации очагов, присущие демиелинизации. Внутривенное контрастирование (при проведении МРТ) позволяет оценить активность процесса. 

Т1-ВИ: гипоинтенсивные области демиелинизации белого вещества (размерами от очага до зоны), с дифференцируемым центром и концентрически окружающими его слоями чередующегося изо- и гипоинтенсивного МР сигнала, без четких наружных границ. Локализация: субкортикальная, глубокое белое вещество гемисфер. Масс-эффект не выражен, не соответствует площади поражения. При контрастном усилении может отмечаться слабое накопление КВ по кольцу вокруг участка поражения.

Т2-ВИ, FLAIR: гиперинтенсивные участки демиелинизации, окруженные изо- или слабогиперинтенсивными кольцами, без четких границ.

DWI: негомогенное повышение МРС, с невыраженным неоднородным снижением по ИКД-карте (ограничением диффузии) во внешнем кольце.

ПЭТ, МР-спектроскопия: позволяют судить о неопухолевой природе заболевания; отмечается повышение пика холина, минимальное снижение пика NAA (Т-ацетил-аспартата), патологический липид-лактатный комплекс.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ 

  • Болезнь Марбурга
  • Опухолеподобная форма рассеянного склероза
  • Воспалительная псевдотуморозная демиелинизация 

Т2 и Т1-ВИ акс.сканы: обширная зона поражения лобно-теменной области левой гемисферы, соответствующая демиелинизации и вазогенному отеку, с четко дифференцируемой концентрической слоистостью структуры, невыраженным масс-эффектом.

а ,б – Т2-ВИ аксиальный и сагиттальный скан, в – FLAIR корональный скан: в белом веществе правой гемисферы определяется зона патологически измененного МР сигнала, имеющая неоднородную слоистую структуру, без перифокального отека и масс-эффекта.

а – тот же пациент: Т1-ВИ акс.скан, преконтрастное изображение, б – раннее постконтрастное изображение, контрастирование патологического очага практически не дифференцируется, в – отсроченные контрастные томограммы, определяется слоистое неинтенсивное накопление КВ, преимущественно по периферии поражения (стрелки)

D:\ПОПОВ\1 ПОПОВ А.Ю\2_СРО\ПОРТАЛ\СТАТЬИ\ГОЛОВА\ЧЕРНОВЫЕ\БАЛО\01.JPG

а – тот же пациент: МР-трактография: прерывание проводящих путей в лобно-теменной области правой гемисферы (стрелки), б – ПЭТ с метионином: отсутствие повышения накопления 11С метионина в зоне интереса

Т2-ВИ акс.скан Т2-FLAIR акс.скан Т1-ВИ акс.скан

DWI акс.скан ИКД-карта Т1-ВИ+С акс.скан

Пример концентрического склероза Бало у женщины 65 лет с головными болями и левосторонней сенсорно-моторной симптоматикой (автор случая Dr Matthew Lukies)

Пример описания

Описательная часть: очаг неоднородного гиперинтенсивного по Т2 и гипоинтенсивного по Т1 МР сигнала, с концентрической слоистой структурой, локализованный в правой височно-затылочной области, с незначительным ограничением диффузии по внутреннему контуру, размером …, без перифокального отека и масс-эффекта, без контрастного усиления после внутривенного контрастирования.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР-картина очага демиелинизации правой височно-затылочной области, более характерного для концентрического склероза Бало.

Список использованной литературы и источников

1. Diagnostic imaging. Brain / [edited by] Anne G. Osborn, Karen L. Salzman, and Miral D. Jhaveri. 3rd edition. ELSEVIER. Philadelphia, 2016. P.1237. ISBN: 978-0-323-37754-6
2. https://laesus-de-liro.livejournal.com/220879.html Обращение к источнику 11.01.2018.
3. https://radiopaedia.org/cases/balo-concentric-sclerosis-2 Обращение к источнику 11.01.2018.
4. Воробьева А.А., Коновалов Р.Н., Кротенкова М.В., Переседова А.В., Захарова М.Н.. Склероз Бало и Бало-подобные синдромы: диагностика и лечение/ Анналы неврологии, т.9, №1, 2015. – с.37-40.
5. Нейрорадиология/ Под ред. Т.Н.Трофимовой. – СПб.: Издательский дом СПбМАПО, 2009. – 228 с., ил.
6. Прахова Л. Н. и др. Концентрический склероз Бало (клиническое наблюдение и вопросы диагностики). Институт мозга человека РАН, 2010.