Классификация демиелинизирующих заболеваний

Классификация

1. Заболевания приобретенного характера, преимущественно связанные с демиелинизацией (миелинокластии).

1.1. Заболевания с воспалительной демиелинизацией:

     • идиопатические (рассеянный склероз [РС], диффузный склероз, оптикомиелит, острый поперечный миелит и др.);

     • постинфекционного и поствакцинального происхождения (острый рассеянный энцефаломиелит, острый геморрагический лейкоэнцефалит и др.).

1.2. Заболевания, связанные с прямой вирусной инфекцией (подострый склерозирующий панэнцефалит, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия).

1.3. Заболевания с метаболической демиелинизацией (центральный понтинный миелинолиз, болезнь Маркиафавы–Биньями, В12-дефицитное состояние и др.).

1.4. Заболевания с ишемической и постаноксической демиелинизацией (болезнь Бинсвангера, постаноксическая энцефалопатия).

2. Заболевания наследственного характера, преимущественно связанные с дисмиелинизацией (миелинопатии).

2.1. Лейкодистрофии.

2.2. Болезнь Канавана.

2.3. Болезнь Александера и др.

2.4. Аминоацидурии (фенилкетонурия и др.)

Заболевания, представленные в пункте IA, имеют отличительную особенность – вероятную аутоиммунную этиологию. Все остальные – четко установленный и уникальный этиологический фактор.

Патогенез

В настоящее время доказано, что в основе этиологии ДЗ лежит взаимодействие факторов внешней среды и наследственной предрасположенности организма. Кроме географического, среди внешних факторов наибольшее значение имеют вирусы (Эпштейна—Барра, герпеса, кори, краснухи, ретровирусы), хроническая бактериальная и кампилобактерная инфекции, интоксикации (растворители, бензин, металлы), особенности питания (преобладание в диете животных жиров и белков), психоэмоциональный стресс, ухудшение экологической обстановки. К числу наследственных факторов, повышающих риск развития ДЗ, относятся гены главного комплекса гистосовместимости (DR2-гаплотип на 6 хромосоме), гены цитокинов, иммуноглобулинов, белков миелина.

Патогенетические механизмы ДЗ сходны и заключаются в развитии аутоиммунных реакций на нейроантигены, в качестве которых выступает ряд белков и липидов миелиновой оболочки. Исходным механизмом развития этих заболеваний является активация периферических Т-лимфоцитов, специфичных к основному белку миелина (ОБМ). Возможны несколько путей активации:

1) за счет молекулярной мимикрии, когда антигенная структура бактерий или вирусов оказывается сходной с ОБМ, поэтому рецепторы Т-клетки перестают различать «свои» и «чужие» антигены;

2) Т-клетки могут активироваться неспецифическим путем за счет высокой локальной концентрации цитокинов, сопровождающей любую воспалительную реакцию. Следующим этапом патологического процесса является проникновение аутореактивных лимфоцитов через гематоэнцефалический барьер (ГЭБ) посредством увеличения экспрессии молекул адгезии. Проникшие в нервную систему Т-клетки выделяют провоспалительные цитокины (гамма-интерферон, лимфотоксин, ФНО-a). На этом фоне за счет резкого увеличения числа медиаторов воспаления быстро меняется микроокружение мозга, в ответ образуются антимиелиновые антитела. Заключительным этапом является гибель олигодендроцитов, развитие процесса демиелинизации вследствие активации системы комплемента, макрофагов, микроглии и фагоцитоза поврежденных структур. Обратимые клинические симптомы, связанные с преходящим блоком проведения вследствие сегментарной демиелинизации в перехватах Ранвье, следует расценивать как проявление воспалительных аутоиммунных реакций. Вторичная аксональная дегенерация выражается стойкими необратимыми неврологическими нарушениями. Одновременно с распадом миелина имеет место и частичная ремиелинизация.

Клинические проявления

Клиника ДЗ центральной нервной системы.

Рассеянный склероз (РС) относится к числу наиболее часто встречающихся ДЗ. Особенность болезни — одновременное поражение нескольких отделов ЦНС, что проявляется разнообразной неврологической симптоматикой. Для 85—90% больных на ранних стадиях характерно ремиттирующее течение, которое в последующем, как правило, сменяется прогредиентным. Клиническое начало РС наблюдается обычно в возрасте 25—35 лет, в 4—5 раз чаще у женщин. У мужчин РС начинается на 2—3 года позже, преобладают прогрессирующие формы болезни. Прогноз РС более благоприятный, если заболевание начинается с ретробульбарного неврита или нарушений чувствительности, и менее благоприятный, если заболевание дебютирует с двигательных или координаторных нарушений. Для длительного прогноза решающее значение имеют первые 5 лет течения РС.

Острый рассеянный энцефаломиелит (болезнь Марбурга) отличается от РС острым началом на фоне выраженных общеинфекционных и общемозговых расстройств. Нередко болезнь начинается с генерализованного эпилептического припадка и длительного нарушения сознания, затем присоединяются симптомы многоочагового поражения головного и спинного мозга, гипертензионный и менингеальный синдромы. В некоторых случаях заболевание, начавшееся с острых и выраженных проявлений, в последующем приобретает хроническое течение.

Диффузно-диссеминированный склероз также проявляется клинической симптоматикой поражения головного и спинного мозга. Его характерным признаком считается наличие судорожного синдрома в форме парциальных или генерализованных приступов. Течение болезни – прогрессирующее, с присоединением психических нарушений, апраксии. Смерть наступает спустя 3—7 лет.

Острый оптиконевромиелит (болезнь Девика) характеризуется острым началом, тяжелым течением, быстрым прогрессированием, выраженным поражением зрительных нервов с частичной или полной потерей зрения в сочетании с миелитом, нередко развивающимся по восходящему типу. Указанные симптомы возникают одновременно или следуют через короткие промежутки времени. Характерными особенностями заболевания являются наличие очага некроза серого и белого вещества спинного мозга и возможное сочетание с моно- или полирадикулоневропатией. В большинстве случаев заболевание заканчивается смертью.

Концентрический склероз (болезнь Бало) начинается остро в сочетании с лихорадкой. Быстро развиваются центральные парезы, эпилептические припадки, психические и зрительные нарушения. Смерть обычно наступает спустя несколько месяцев. Основной патоморфологический признак заболевания — концентрические очаги демиелинизации в белом веществе головного мозга, причина которых окончательно не установлена.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия чаще развивается у лиц старше 50 лет и характеризуется быстро прогрессирующим многоочаговым поражением ЦНС. Клиническая картина включает снижение интеллекта, прогрессирующую деменцию, афазию, мозжечковую атаксию, гемианопсию, псевдобульбарный синдром, центральные парезы, иногда эпилептические припадки. Продолжительность болезни не превышает 1 год. Отличие от других ДЗ — сочетание с признаками вторичного иммунодефицита.

Диффузный периаксиальный лейкоэнцефалит (болезнь Шильдера) относится к числу наследственных заболеваний с рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой типом наследования. Заболевание в большинстве случаев начинается на втором десятилетии жизни, чаще болеют мальчики. Клиническая картина складывается из сочетания неврозоподобных, шизофреноподобных нарушений и расстройств речи, зрения, слуха, различных гиперкинезов. На терминальной стадии присоединяются пирамидно-экстрапирамидный синдром, гипертермия, генерализованные приступы. Смерть наступает спустя 1—1,5 года.

Клиника ДЗ периферической нервной системы.

Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (синдром Гийена—Барре (СГБ)) встречается в любом возрасте, в 2 раза чаще у мужчин. Заболевание начинается остро (до 4 недель) с двигательных и (или) чувствительных нарушений в ногах и (или) руках, реже с мышечных болей в области позвоночника и (или) конечностей. Онемение, парестезии и слабость чаще сначала наблюдаются в нижних, а затем в верхних конечностях.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП) имеет два пика начала болезни: в 40—50 лет и после 70 лет (менее выражен), в 3 раза чаще у мужчин. ХВДП диагностируется при наличии двух облигатных клинических признаков:

1) прогрессирующая либо рецидивирующая слабость в конечностях продолжительностью свыше 6 мес;

2) гипо- или арефлексия во всех четырех конечностях.

Клиническая картина заболевания сходна с СГБ и также складывается из сочетания двигательных, чувствительных и вегетативных нарушений в конечностях. К отличительным клиническим признакам ХВДП относятся:

преимущественно дистальный или смешанный (дистальный и проксимальный) характер парезов конечностей;
выраженная мышечная гипотония и гипотрофия рук и ног;
более частые и стойкие чувствительные и вегетативные нарушения в конечностях;
крайне редко — присоединение дыхательных и тазовых расстройств.

Список использованной литературы и источников

  1. Корниенко В.Н., Пронин И.Н. «Диагностическая нейрорадиология». 2012 год
  2. Трофимова Т.Н. «Нейрорадиология» Год издания: 2005
  3. https://radiomed.ru/publications/gm-rasseyannyi-skleroz-0 Обращение к источнику 10.01.2018.