Гидроцефалия

Определение

Гидроцефалия (ГЦ) – это расширение ликворосодержащей желудочковой системы головного мозга и/или субарахноидальных пространств.

Классификация

• Открытая (сообщающаяся)

1) открытая внутренняя гидроцефалия - происходит нарушение резорбции ликвора и скопление его в желудочковой системе;

2) открытая наружная гидроцефалия - накопление ликвора преимущественно в субарахноидальном пространстве с расширением;

3)Сочетание.

• Окклюзионная (интравентрикулярная обструктивная)

1) Острая;

2) Хроническая (компенсированная).

Рис. 1. Классификация гидроцефалии

Патогенез

При открытой ГЦ сохраняется связь между желудочковой системой и субарахноидальным пространством.

При окклюзионной ГЦ отмечается обструкция ликворных путей на уровне межжелудочковых отверстий, 3-го желудочка, водопровода мозга, 4-го желудочка. Причинами сужения водопровода выступают:

• стеноз водопровода;
• обструкция его при наличии опухоли, мальформации вены Галена, арахноидальных кист ретропинеальной цистерны;
• послевоспалительный глиоз водопровода
• ромбоэнцефалосинапс

При сохранной продукции ЦСЖ повышается его внутрижелудочковое давление. Желудочки расширяются и компремируют прилежащую паренхиму. Повышается содержание перивентрикулярной интерстициальной паренхимы. Размер желудочков обычно плохо коррелирует с внутричерепным давлением.

Отдельной нозологией стоит нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима-Адамса). КТ или МРТ выявляют расширение боковых желудочков при отсутствии или незначительной выраженности атрофии коры головного мозга. Гидроцефалия - сообщающаяся, Сильвиев водопровод проходим. Давление СМЖ при люмбальной пункции соответствует верхней границе нормы. Содержание белка и глюкозы в СМЖ не изменено. Полагают, что нормотензивная гидроцефалия развивается вследствие нарушения тока СМЖ по верхнелатеральной поверхности полушарий и всасывания СМЖ в венозную систему. Поскольку заболевание развивается медленно, боковые желудочки расширяются, но давление СМЖ повышается незначительно. Причина клинических проявлений нормотензивной гидроцефалии неизвестна. Возможно, они обусловлены растяжением волокон лучистого венца головного мозга. Иногда нормотензивная гидроцефалия развивается после заболеваний, приводящих к образованию спаек на оболочках базальной поверхности головного мозга, например менингита, субарахноидального кровоизлияния или черепно-мозговой травмы . Однако в большинстве случаев нормотензивная гидроцефалия развивается без видимых причин.

Клинические проявления

Головная боль, отек диска зрительного нерва, тошнота, рвота, диплопия (паралич VI пары ЧМТ – отводящего нерва), выбухающий родничок.

Динамика необходима 1 раз в год. При окклюзионной 1 раз в 3 месяца. (в зависимости от причин окклюзии)

Для нормотензивной гидроцефалии характерна классическая триада - нарушение походки в результате атаксии или апраксии, деменция и недержание мочи.

Лучевая диагностика

ГЦ диагностируется косвенно при внешнем клиническом осмотре (макроцефалия, незаращение и напряженность родничков, расширение швов, фациально-краниальная диспропорция в сторону увеличения мозгового черепа и проч.). 

ВКИ 1 (индекс Эванса) –рассчитывают как отношение расстояния между самыми латеральными участками передних рогов боковых желудочков к расстоянию между внутренними пластинками костей свода черепа на этом же уровне.  Норма: до 60 лет 24.0-26.3, старше 60 лет 28.2-29.4 (до 30.0).

ВКИ 2 вычисляют, как отношение расстояния на уровне тел передних рогов между головками хвостатых ядер к расстоянию между конвекситальными поверхностями лобных долей на том же уровне.

ВКИ тел вычисляют, как отношение расстояния наиболее удаленного от свода черепа края тела бокового желудочка к максимальному расстоянию между внутренними пластинками костей черепа.

ВКИ 3 желудочка определяют, как отношение максимальной ширины III желудочка к наибольшему расстоянию между внутренними пластинками костей свода черепа на этом же уровне.

ВКИ 4 желудочка рассчитывают, как отношение максимальной ширины IV желудочка к наибольшему диаметру ЗЧЯ.

Индексы (%)	ВКИ 1	ВКИ2	ВКИ 3 желудочка	ВКИ тел	ВКИ 4 желудочка
Нормы	До 60 лет 24.0-26.3 Старше 60 лет 28.2-29.4 (до 30.0)	Моложе 36 лет –16 36-45 лет -17 46 -55 лет –18 56-65 лет -19 66-75 лет –20 Старше 76 лет – 21	Моложе 30 лет –2.7 31-40 лет –2.9 41-60 лет –3.5 61-75 лет -3.9 Старше 75 лет –4.3	В норме 18.4 –26.0	В норме -11.9-14.0

Рис. 2. Вентрикуло-краниальные индексы: ВКИ 1 (индекс Эванса), ВКИ 2, ВКИ тел, ВКИ III желудочка, ВКИ IV желудочка.

Рис. 3. Измерение III желудочка (у детей 5 мм, у взрослыз до 60 лет - 7 мм, старше 60 лет - 9 мм) и ВКИ IV желудочка (в норме 11.9-14.0).

УЗИ: во внутриутробном периоде позволяет выявить ГЦ плода.

КТ: выявляет расширенную желудочковую систему. При острой окклюзионной ГЦ определяются расширенные (“ballooned”) желудочки с размытыми контурами, с перивентрикулярным симптомом «гало». При хронической окклюзионной ГЦ расширенные желудочки без «гало» симптома. Базальные цистерны и борозды сужены или не определяются.

МРТ: оптимальный метод диагностики, т.к. помимо визуализации расширенной желудочковой системы и субарахноидальных пространств позволяет определить состояние серого и белого вещества мозга, сопутствующие аномалии развития, выявить причину обструкции ликворных путей.

Т1-ВИ. Вентрикуломегалия. Истонченное, оттесненное вверх мозолистое тело. Форникс, внутренние мозговые вена смещены вниз. Увеличенный III желудочек часто пролабирует в турецкое седло. Воронкообразная деформация Сильвиева водопровода.

Т2-ВИ. При острой окклюзионной ГЦ – симптом» пальцев» ликворной интенсивности распространяются в белое вещество, более выраженно перивентрикулярно («гало»). Нарушенный/турбулентный ток ликвора. Отсутствует симптом «пустоты потока» ликвора в водопроводе. После декомпрессии в 15% случаев МР сигнал от мозолистого тела может быть повышен.

Наиболее показательные программы Т2-ВИ, FIESTA, CISS: четко отображают ликворные пространства, могут выявить тонкие изменения, не обнаруживаемые на стандартных программах.

Т-1+С: может выявить опухолевый процесс, являющийся причиной окклюзионной ГЦ. При острой окклюзионной ГЦ может выявиться лептоменингеальный сосудистый стаз, который в ряде случаев имитирует менингит и метастазы.

Нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима-Адамса)

• Диспропорциональное увеличение желудочков (индекс Эванса > 30).
• Отсутствие видимой окклюзии ликворных путей.
• Диспропорциональное расширение субарахноидальных пространств (DESH-симптом, enlarged subarachnoid-space hydrocephalus): расширение цистерн основания мозга, боковых щелей мозга в сочетании с компрессией межполушарной щели и парасагиттальных субарахноидальных пространств теменной области.

Предположительные нейровизуализационные критерии НТГ (как минимум одно из проявлений):

• угол мозолистого тела <90˚;
• признаки паравентрикулярного отека;
• наличие выпадения сигнала в сильвиевом водопроводе и/или в 4 желудочке.
• Данных МРТ/КТ не достаточно для постановки диагноза, необходима корреляция с клиникой, нейропсихологическими шкалами и др. дополнительными тестами!

Дифференциальный диагноз

1. Расширение желудочков, вторичное к дефициту паренхимы ГМ:

• возрастное расширение желудочков после 60 лет
• ишемия/инфаркт, травма, инфекция, интоксикации
• Тупой лобный угол (более 110 град.)
• Диффузное/локальное расширение борозд, цистерн
• Нормальные боковые желудочки могут быть асимметричными

2. Нормотензивная гидроцефалия

• Прогрессивная деменция, нарушение походки, недержание
• Дилатация желудочков с нормальным давлением ЦСЖ
• Борозды нормальные/минимально расширенные
• Усиленный ток ЦСЖ через водопровод
• МР-спектрография выявляет пик лактата

3. Экстравентрикулярная обструктивная ГЦ

• Дилатация желудочков вследствие несоответствия между продукцией ЦСЖ и ее поглощением
• Снижена абсорбция ЦСЖ арахноидальными ворсинами
• Наиболее частой причиной является субарахноидальное кровоизлияние

4. Прочая патология: менингит, карциноматоз, гранулематозы

Рис. 4. Обструктивная ГЦ: значительно расширенный III и боковые желудочки, истонченное и дугообразно оттесненное мозолистое тело, воронкообразную деформацию водопровода (красным). Размеры IV желудочка не увеличены, дно III желудочка пролабирует вниз (синим).

Рис. 5. а – Т2-ВИ акс.скан: пациент 21 года с менингитом в анамнезе; хроническая компенсированная ГЦ, сообщающаяся с экстравентрикулярным пространством, с обозначенным расширением боковых (синим) и III (зеленым) желудочков. б – Т1-ВИ сагитт.скан: этот же пациент; расширенный водопровод мозга (красным) и отверстие Мажанди (желтым) с дилатацией IV желудочка (коричневым). За счет длительно существующей компенсированной ГЦ не наблюдается перевентрикулярного интерстициального отека.

Пример описания

Пример описания: боковые желудочки асимметричны, D>S, с нерезким  расширением правого бокового желудочка, максимальным поперечным размером на уровне центральных отделов справа … см,  слева … см; индекс боковых желудочков  … (норма 18-22,1, после 60 лет 22,6-26,0).

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР-картина незначительной моновентрикулярной (за счет правого бокового желудочка) гидроцефалии.

 

Рис. 6. Окклюзионная гидроцефалия (на уровне водопровода мозга): новообразование пинеальной области, окклюзирующее водопровод, с вторичной дилатацией III и боковых желудочков, с переивентрикулярным отеком.

Рис. 7. а - пример арахноидальной супрацеребеллярной кисты (красным), осложненной компрессией пластинки четверохолмия (синим) и стенозом водопровода (желтым), в результате чего выявляется дилатация III и боковых желудочков, истончение мозолистого тела (зеленым). б – Т2-FLAIR акс.скан: расширение III желудочка (синим), боковых желудочков, с перевентрикулярным отеком (красным).

Рис. 8. а – Т1 сагитт.скан пациента с классической триадой нормотензивной гидроцефалии: деменцией, апраксией, недержанием мочи. Отмечается расширение боковых желудочков (зеленым), истончение мозолистого тела (синим) и относительно сохранный IV желудочек (желтым) при открытом водопроводе. б – Т2 акс.скан: дилатация боковых желудочков, диспропорциональная глубине и ширине борозд.

 

Рис. 9. Пример расширения субарахноидального пространства: Т1 сагиттальные сканы.

 

Пример описания: Боковые желудочки мозга симметричны, расширены, ВКИ 1= 32.5 (норма до 26,3, после 60 лет – до 29,4), ВКИ 2 =22 (до 36 лет 16%; от 36 до 45 лет — 17%; от 46 до 55 лет — 18%; от 56 до 65 лет — 19%; от 66 до 75 лет — 20%; старше 76 лет — 21%). III-й желудочек расширен до 1.2 см (норма у детей до 0.5 см, до 60 лет – 0.7 см, после 60 лет 0.9 см). IV-й желудочек не расширен, не деформирован; отмечается выпадение сигнала по Т2 в Сильвиевом водопроводе. Желудочки с признаками умеренно выраженного неравномерного перивентрикулярного отека. Мозолистое тело незначительно равномерно истончено. Каллезный угол уменьшен до 65˚. Водопровод головного мозга проходим. Базальные цистерны мозга (нижняя ретроцеребеллярная, большая, предпонтинная) умеренно расширены.  Сильвиевы щели симметрично умеренно расширены. Межполушарная щель и парасагиттальные субарахноидальные пространства и борозды теменных областей сужены за счет компрессии.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР-картина может соответствовать сообщающейся нормотензивной гидроцефалии (синдром Хакима-Адамса). 

***

Пример описания: субарахноидальные пространства больших полушарий мозга незначительно неравномерно расширены в области лобных и теменных долей. Конвекситальные борозды большого мозга и мозжечка — без особенностей.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР- расширение субарахноидальных пространств.

Список использованной литературы и источников

1. Diagnostic imaging. Brain / [edited by] Anne G. Osborn, Karen L. Salzman, and Miral D. Jhaveri. 3rd edition. ELSEVIER. Philadelphia, 2016. P.1237. ISBN: 978-0-323-37754-6
2. Нейрорадиология/ Под ред. Т.Н.Трофимовой. – СПб.: Издательский дом СПбМАПО, 2009. – 228 с., ил.
3. http://medbiol.ru/medbiol/har_nevr/00126a66.htm
4. https://radiopaedia.org/cases/hydrocephalus-classification