Аномалии развития мозолистого тела
Содержание
Определение
Нарушение закладки, формирования и развития мозолистого тела во внутриутробном периоде.
АНАТОМИЯ
Мозолистое тело является самой большой структурой, соединяющей полушария, состоящей из 200—250 миллионов нервных волокон. Волокна в мозолистом теле проходят главным образом в поперечном направлении, связывая симметричные места противоположных полушарий, но некоторые волокна связывают и несимметричные места противоположных полушарий, например, лобные извилины с теменными или затылочными, или разные участки одного полушария (так называемые ассоциативные волокна). Мозолистое тело головного мозга имеет продолговатую вытянутую кпереди форму и достигает 6–9 см в продольном сечении, и от 2 до 4 см в поперечном. Расположено оно в продольной щели большого мозга. Мозолистое тело состоит из четырех отделов:
- Клюв – утонченная крайняя часть колена.
- Колено – дугообразная изогнутая части спереди.
- Тело или ствол представляет собой вытянутую часть, находящуюся посередине.
- Валик – утолщение задней части.
В процессе внутриутробного развития мозолистое тело образуется от головного конца (колена) к валику начиная с 12 недели, поэтому в большинстве случаев может быть передняя часть (колено) без валика (обратная ситуация бывает намного реже). Клюв является исключением, так как он развивается с18-20 недели.
Степени мальформации:
- агенезия (полное отсутствие),
- дисгенезия (частичный дефект формирования).
- гипоплазия/гипогенезия (недоразвитие)
Частота: 1 случай на 2.000-3.000 нейрорентгенологических исследований.
Липома мозолистого тела может сочетается с гипо-, дис- или агенезией мозолистого тела.
МР-СЕМИОТИКА
МРТ является методом выбора при оценке как мозолистого тела, так и часто ассоциированных аномалий. При выполнении МР-исследования головного мозга в 3-х плоскостях, дает полное представление о степени недоразвития мозолистого тела; наиболее демонстративны срединные сагиттальные срезы, позволяющие дифференцировать формирование всех его отделов.
Дополнительные признаки, позволяющие заподозрить агенезию мозолистого тела:
Желудочки:
широко расставленные передние рога и тела боковых желудочков;
задние рога боковых желудочков расширены;
медиальные стенки боковых желудочков параллельны друг другу;
третий желудочек расширен, располагается между боковыми желудочками.
- Вещество головного мозга:
- неперекрещенные волокна белого вещества полушарий идут не поперечно, а спереди назад, вдоль межполушарной щели по медиальной стенке боковых желудочков и представляют собой гетеротопические миелинизированные каллозальные волокна;
- отсутствует зубчатая извилина;
- гипоплазия гиппокампальных извилин.
УЗИ (АНТЕНАТАЛЬНОЕ)
- Третий желудочек расширен, может быть поднят или смещен дорзально; может связываться с межполушарной цистерной может развиваться преимущественно как дорзальная киста.
- Сосудистая оболочка может рассматриваться как эхогенная структура в крыше кисты.
- Боковые желудочки: широко расставлены и параллельны (знак гоночного автомобиля).
- Прозрачная перегородка отсутствует.
- Межполушарные щели расширены.
ЦВЕТОВОЕ ДОПЛЕРОВСКОЕ КАРТИРОВАНИЕ
Может показать аномальное расположение перикаллезных артерий
ЦЕРЕБРАЛЬНАЯ АНГИОГРАФИЯ
Не играет роли в диагностике, однако, если она проводится по другим причинам, может проявляться аномальный ход передней мозговой артерии, проходя непосредственно после родов с широко расположенными перикаллезными артериями.
МСКТ
Как и при МРТ- широко расставленные передние рога и тела боковых желудочков; задние рога боковых желудочков расширены; медиальные стенки боковых желудочков параллельны друг другу; расширенный третий желудочек расширен, располагается между боковыми желудочками; отсутствует зубчатая извилина; гипоплазия гиппокампальных извилин.
Пример: агенезия мозолистого тела
Пример: дисгенезия мозолистого тела; визуализируется колено, небольшой фрагмент тела и колено, валик отсутствует:
Пример: дисгенезия мозолистого тела; визуализируется небольшой фрагмент тела, колено, валик отсутствуют
а - пример: гипоплазия мозолистого тела (задние отделы ствола мозолистого тела):
б - пример: гипоплазия мозолистого тела
Клинические проявления
Врожденное отсутствие (агенезия) мозолистого тела имеет свои симптомы:
Замедление психологического и неврологического развития ребенка;
лицевой дисморфизм – нарушение кровотока мимических мышц лица;
патология желудочно-кишечного тракта, почек и наличие опухолей;
чрезмерно быстрое половое развитие;
эпилептические припадки;
грубые нарушения развития внутренних органов;
дефекты в развитии зрительной системы;
болезни опорно-двигательного аппарата.
Изолированная частичная дисгенезия мозолистого тела часто протекает бессимптомно, но могут проявляться в виде расстройств неврологической и психической сферы человека. К ним относится:
замедление реакции на внешние раздражители;
замедление развития интеллектуальных свойств психики;
нарушение распознавания и понимания письменной речи;
дислексия;
затруднение и заторможенность в обработке световых сигналов головным мозгом.
Гипоплазия мозолистого тела головного мозга у ребенка диагностируется врачами на протяжении первых месяцев жизни, потому что проявления болезни отличительны:
спазмы неочевидного происхождения;
эпилептические состояния (припадки, локальные судороги);
слабый крик младенца;
отсутствие или нарушение чувствительной сферы, то есть ребенок может не слышать, не видеть или не ощущать запахи;
ослабления мышечной силы или ее отсутствие, следственно, атрофия или очень слабые мышцы.
Последствия гипоплазии мозолистого тела головного мозга недоброжелательны, и при отсутствии должной диагностики прогноз неблагоприятен. В 70% дети, с такой патологией, страдают серьезной умственной отсталостью.
Дифференциальный диагноз
полость прозрачной перегородки
полость Верге
киста промежуточного паруса
межполушарная арахноидальная ликворная киста
Пример описания
Агенезия мозолистого тела
Описание: определяется отсутствие мозолистого тела. На этом фоне боковые желудочки мозга симметричны, расширены преимущественно за счет задних рогов, медиальные стенки боковых желудочков параллельны друг другу.
Заключение: МР-картина агенезии мозолистого тела (аномалия развития).
Дисгенезия мозолистого тела
Описание: мозолистое тело визуализируется фрагментарно (колено и клюв), структура мозолистого тела без патологических изменений.
Заключение: МР-картина дисгенезия мозолистого тела (аномалия развития).
Гипоплазия мозолистого тела
Описание: в задних отделах ствола мозолистого тела определяется наличие локального участка со снижением его высоты до … см, без перифокальных изменений.
Заключение: МР-картина гипоплазии ствола мозолистого тела.
Список использованной литературы и источников
Корниенко В.Н., Пронин И.Н. «Диагностическая нейрорадиология». 2012 год
https://radiopaedia.org/
https://radiographia.info/
https://radiomed.ru/
http://www.ijri.org/
https://sortmozg.com/
http://24radiology.ru/
https://emedicine.medscape.com/
|
|