Аномалии развития мозолистого тела

Определение

Нарушение закладки, формирования и развития мозолистого тела во внутриутробном периоде.

АНАТОМИЯ

Мозолистое тело является самой большой структурой, соединяющей полушария, состоящей из 200—250 миллионов нервных волокон. Волокна в мозолистом теле проходят главным образом в поперечном направлении, связывая симметричные места противоположных полушарий, но некоторые волокна связывают и несимметричные места противоположных полушарий, например, лобные извилины с теменными или затылочными, или разные участки одного полушария (так называемые ассоциативные волокна). Мозолистое тело головного мозга имеет продолговатую вытянутую кпереди форму и достигает 6–9 см в продольном сечении, и от 2 до 4 см в поперечном. Расположено оно в продольной щели большого мозга. Мозолистое тело состоит из четырех отделов:

  1. Клюв – утонченная крайняя часть колена.
  2. Колено – дугообразная изогнутая части спереди.
  3. Тело или ствол представляет собой вытянутую часть, находящуюся посередине.
  4. Валик – утолщение задней части.

В процессе внутриутробного развития мозолистое тело образуется от головного конца (колена) к валику начиная с 12 недели, поэтому в большинстве случаев может быть передняя часть (колено) без валика (обратная ситуация бывает намного реже). Клюв является исключением, так как он развивается с18-20 недели.

Степени мальформации:

  • агенезия (полное отсутствие),
  • дисгенезия (частичный дефект формирования).
  • гипоплазия/гипогенезия (недоразвитие)

Частота: 1 случай на 2.000-3.000 нейрорентгенологических исследований.

Липома мозолистого тела может сочетается с гипо-, дис- или агенезией мозолистого тела.

МР-СЕМИОТИКА

МРТ является методом выбора при оценке как мозолистого тела, так и часто ассоциированных аномалий. При выполнении МР-исследования головного мозга в 3-х плоскостях, дает полное представление о степени недоразвития мозолистого тела; наиболее демонстративны срединные сагиттальные срезы, позволяющие дифференцировать формирование всех его отделов.

Дополнительные признаки, позволяющие заподозрить агенезию мозолистого тела:

Желудочки:

широко расставленные передние рога и тела боковых желудочков;

задние рога боковых желудочков расширены;

медиальные стенки боковых желудочков параллельны друг другу;

третий желудочек расширен, располагается между боковыми желудочками.

  • Вещество головного мозга:
    • неперекрещенные волокна белого вещества полушарий идут не поперечно, а спереди назад, вдоль межполушарной щели по медиальной стенке боковых желудочков и представляют собой гетеротопические миелинизированные каллозальные волокна;
    • отсутствует зубчатая извилина;
    • гипоплазия гиппокампальных извилин.

УЗИ (АНТЕНАТАЛЬНОЕ)

  • Третий желудочек  расширен, может быть поднят или смещен дорзально; может связываться с межполушарной цистерной может развиваться преимущественно как дорзальная киста.
  • Сосудистая оболочка может рассматриваться как эхогенная структура в крыше кисты.
  • Боковые желудочки: широко расставлены и параллельны (знак гоночного автомобиля).
  • Прозрачная перегородка отсутствует.
  • Межполушарные щели расширены.

ЦВЕТОВОЕ ДОПЛЕРОВСКОЕ КАРТИРОВАНИЕ

Может показать аномальное расположение перикаллезных артерий

ЦЕРЕБРАЛЬНАЯ АНГИОГРАФИЯ

Не играет роли в диагностике, однако, если она проводится по другим причинам, может проявляться аномальный ход передней мозговой артерии, проходя непосредственно после родов с широко расположенными перикаллезными артериями.

МСКТ

Как и при МРТ- широко расставленные передние рога и тела боковых желудочков; задние рога боковых желудочков расширены; медиальные стенки боковых желудочков параллельны друг другу; расширенный третий желудочек расширен, располагается между боковыми желудочками; отсутствует зубчатая извилина; гипоплазия гиппокампальных извилин.