Полимикрогирия

Определение

Полимикрогирия (ПМГ) – это мальформация головного мозга, развивающаяся в результате аномалии нейрональной миграции и кортикальной организации.

Классификация

Неслоистая или 4-слойная цитоархитектоника коры

Патогенез

Нейроны достигают кортекса, но имеют аномальное распределение, с формированием множественных мелких волнообразных извилин с произвольной ориентацией. Данное состояние часто сочетается с более грубой патологией. Микроскопически отмечается нарушение нормальной 6-слойной цитоархитектоники коры: чаще всего отмечается слияние 4 и 5 слоев или всех слоев коры в один.

Необходимо помнить, что ПМГ может быть следствием травмы, инфекции, метаболических или деструктивных изменений.

Эпидемиология

Этиологические факторы: внутриутробная инфекция, ишемия, интоксикации или генные мутации на сроках

Визуализация

Для визуализации используется КТ и МРТ (последняя – более информативна). На медицинских изображениях определяются множественные измельченные борозды и извилины. Может создаваться ложное впечатление о нескольких крупных толстых извилинах. Основная локализация к областям вокруг Сильвиевых борозд, чаще двусторонняя симметричная, может быть односторонней и мультифокальной. Диапазон – от одной извилины до всего головного мозга. В области мелких неравномерных извилин кортекс выглядит неизмененным или утолщенным на МР-томограммах.

Клинические проявления

ПМГ чаще всего сочетается с задержкой развития, судорожным синдромом. Двусторонняя околосильвиева ПМГ может вызывать фациально – глоточно-язычно-жевательную диплегию. Односторонняя ПМГ часто приводит к гемипарезу и судорогам. Начало и тяжесть судорожного синдрома, наличие неврологического дефицита зависит со степенью мальформаций и от наличия сопутствующих аномалий развития.