Полимикрогирия

Определение

Полимикрогирия (ПМГ) – это мальформация головного мозга, развивающаяся в результате аномалии нейрональной миграции и кортикальной организации.

Классификация

Неслоистая или 4-слойная цитоархитектоника коры

Патогенез

Нейроны достигают кортекса, но имеют аномальное распределение, с формированием множественных мелких волнообразных извилин с произвольной ориентацией. Данное состояние часто сочетается с более грубой патологией. Микроскопически отмечается нарушение нормальной 6-слойной цитоархитектоники коры: чаще всего отмечается слияние 4 и 5 слоев или всех слоев коры в один.

 

Необходимо помнить, что ПМГ может быть следствием травмы, инфекции, метаболических или деструктивных изменений.

Эпидемиология

Этиологические факторы: внутриутробная инфекция, ишемия, интоксикации или генные мутации на сроках

Визуализация

Для визуализации используется КТ и МРТ (последняя – более информативна). На медицинских изображениях определяются множественные измельченные борозды и извилины. Может создаваться ложное впечатление о нескольких крупных толстых извилинах. Основная локализация к областям вокруг Сильвиевых борозд, чаще двусторонняя симметричная, может быть односторонней и мультифокальной. Диапазон – от одной извилины до всего головного мозга. В области мелких неравномерных извилин кортекс выглядит неизмененным или утолщенным на МР-томограммах.

Клинические проявления

ПМГ чаще всего сочетается с задержкой развития, судорожным синдромом. Двусторонняя околосильвиева ПМГ может вызывать фациально – глоточно-язычно-жевательную диплегию. Односторонняя ПМГ часто приводит к гемипарезу и судорогам. Начало и тяжесть судорожного синдрома, наличие неврологического дефицита зависит со степенью мальформаций и от наличия сопутствующих аномалий развития.

Анатомические препараты головного мозга: а – общий вид мозга при ПМГ, вид сбоку; б – то же, вид спереди; в- генерализованная ПМГ, фронтальный разрез, д – ПМГ в области средней мозговой артерии, фронтальный разрез

Лучевая диагностика

КТ-семиотика: КТ-визуализация хорошо выявляет перивентрикулярные отложения Са++ (при TORCH-инфекциях, таких как ЦМВ). Полимикрогирия предполагается при измененном паттерне рисунка борозд. Чрезмерно мелкие частые извилины могут быть плохо дифференцированы на КТ из-за недостаточного контрастного разрешения.

МРТ-семиотика: на МР-томограммах обнаруживаются мелкие нерегулярные извилины, нормальный или утолщенный кортекс, иногда выглядит, как глубоко внедренный в белое вещество. Также определяются сопутствующие пороки развития ГМ. Оптимальная последовательность для визуализации – Т1-3D SPGR при «зрелом» головном мозге и тонкосрезовое Т2-ВИ при демиелинизации.

МРТ и УЗИ плода: до 26 недель в норме кора имеет агиричный вид. Преждевременное появление борозд предполагает раннее развитие ПМГ.

Т1-ВИ: неравномерная поверхность коры, лучше всего выявляемая на парасагиттальных сканах. ПМГ может выглядеть, как арки утолщенной до 5-7 мм коры с неравномерной кортико-медуллярной дифференцировкой, без нормальных борозд.

Т1-ВИ + контрастное усиление; МР-венография: усиление контрастирования дисплазированных лептоменингеальных вен над областью полимикрогирии (если таковые имеются)

Т2-ВИ: ПМГ имеет 2 паттерна изображений: 1) возраст менее 12 мес: маленькие извилины с хорошей волнистостью коры, нормальной толщины (3-4 мм); 2) возраст более 18 мес: толстая, крупно волнистая кора (6-8 мм), могут быть расширенные периваскулярные пространства и кортикальные пороки.

STIR: мало информативно из-за недостаточного разрешения.

FLAIR: мало информативно из-за недостаточной контрастности между корой и белым веществом. Позволяет визуализировать расширенные периваскулярные пространства и нарушения миелинизации (позволяет заподозрить дистрогликанопатии/мальформации типа «брусчатки» или пренатальную инфекцию ЦМВ).

Т2* GRE и SWI: гипоинтенсивные фокусы перивентрикулярной кальцинации при ЦВМ

МР-спектроскопия: снижение уровня NAA при судорожном синдроме в зонах атрофии и/или гипомиелинизации

ПЭТ: повышение метаболизма в период припадка, гипометаболизм в межприпадочном периоде

Дифференциальный диагноз

• Мальформации, вторичные к врожденным нарушениям метаболизма (митохондриальные аномалии, нарушения метаболизма пирувата)
• Микроцефалия с упрощенным кортикальным рисунком
• Гемимегалэнцефалия
• Врожденная ЦМВ-инфекция
• Пахигирия
• Мальформация типа «брусчатки»

МРТ юноши с длительным анамнезом припадков: а – Т2-ВИ акс.скан, б – Т1-ВИ корон. Скан, в – Т1-ВИ сагитт.скан слева, г – Т1-ВИ сагитт.скан справа. Пример левосторонней полимикрогирии околосильвиевой области

а – Т1-ВИ акс.скан: большая извилистость утолщенной коры с неравномерным кортико-медуллярным переходом в правой лобно-теменной области. Это характерный вид фокальной ПМГ. б - Т2-FSE ВИ акс.скан: диффузная ПМГ: аномально тонкие извилины, разделенные аномально глубокими бороздами.

а - PD акс.скан у взрослого пациента без неврологических симптомов: множественные мелкие извилины в задней лобной и теменной областях. б – Т1-ВИ сагитт.скан этого же пациента: видно вовлечение не только лобной и теменной долей, но и верхней части височной доли (околосильвиева область)

а – Т2-ВИ акс.скан: двусторонняя лобная ПМГ; множественные крошечные неровности в области кортико-медуллярного перехода всех лобных долей. Объем белого вещества лобных долей уменьшен, лобных рогов боковых желудочков – увеличен. б – Т2-ВИ акс.скан пациента с врожденной ЦМВ-инфекцией: ПМГ присутствует на большем протяжении лобных и височных долей с аномальной гиперинтенсивностью подлежащего белого вещества.

Пример описания

Описательная часть: в лобной и теменной областях с обеих сторон отмечается наличие множества мелких извилин, разделенных частыми глубокими бороздами, кора в зоне изменений неравномерно утолщена.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР-картина двусторонней лобно-теменной полимикрогирии.

Список использованной литературы и источников

1. Нейрорадиология/ Под ред. Т.Н.Трофимовой. – СПб.: Издательский дом СПбМАПО, 2009. – 228 с., ил.
2. Diagnostic imaging. Brain / [edited by] Anne G. Osborn, Karen L. Salzman, and Miral D. Jhaveri. 3rd edition. ELSEVIER. Philadelphia, 2016. P.1237. ISBN: 978-0-323-37754-6
3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4515345/ Обращение к источнику 05.01.2018.
4. https://radiopaedia.org/cases/polymicrogyria Обращение к источнику 13.01.2018
5. http://neuropathology-web.org/chapter11/chapter11dNMD.html Обращение к источнику 13.01.2018